ADEM (Deutsch)

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine seltene entzündliche demyelinisierende Erkrankung des ZNS, von der überwiegend Kinder und junge Erwachsene betroffen sind. Typischerweise wird es durch eine Infektionskrankheit, am häufigsten Masern, Mumps, Influenza A oder B, Rocky Mountain-Fleckfieber oder Hepatitis A oder B oder eine Infektion mit Herpes simplex, menschlichem Herpesvirus 6, Varizellen, Röteln, Vaccinia, Epstein– Barr-Virus, Cytomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter oder Streptokokken. ADEM kann auch Immunisierungen folgen: Tollwut, Diphtherie-Tetanus-Pertussis, Pocken, Masern, japanische B-Enzephalitis und Schwein.1,2⇓ Zu den charakteristischen klinischen Merkmalen gehört das plötzliche Auftreten multifokaler neurologischer Störungen wie bilaterale Optikusneuritis, Gesichtsfelddefekte, Aphasie , motorische und sensorische Defizite, Ataxie, Bewegungsstörungen und Anzeichen einer akuten Meningoenzephalopathie mit Meningismus, Bewusstseinsstörungen, fokalen oder generalisierten Anfällen und Psychose. Maximale Defizite werden innerhalb einiger Tage erreicht und die Remission kann ähnlich schnell sein. In den meisten Fällen ist die Auflösung jedoch teilweise und dauert Wochen oder Monate. Hohe Sterblichkeitsraten (bis zu 20%) waren in der Vergangenheit häufig, insbesondere wenn ADEM Masern folgte. Mit der Einführung wirksamer Impfstrategien und dem Rückgang der Masern ist der Tod jedoch selten.2 Die MRT zeigt multifokale Bereiche mit erhöhter Signalintensität in T2-gewichteten Sequenzen, die sich üblicherweise synchron mit dem Kontrastmittel verstärken.3,4⇓ Möglicherweise besteht ein ausgedehntes perifokales Ödem gesehen. Die Beteiligung der weißen Substanz überwiegt, aber auch die graue Substanz kann betroffen sein, insbesondere Basalganglien, Thalami und Hirnstamm. Läsionen können auch auf den Hirnstamm oder das Kleinhirn beschränkt sein. Es treten auch tumorähnliche Läsionen auf. CSF zeigt normalerweise eine Pleozytose, aber nur selten eine intrathekale oligoklonale Immunglobulin (Ig) G-Produktion, die fast immer aufhört, wenn sich die Patienten verbessern. Während hochdosierte Steroide, Plasmaaustausch, IVIg, Immunmodulatoren und Unterkühlung ausprobiert wurden, ist keine Behandlung etabliert.5-9⇓⇓⇓⇓ Diese Lehrbuchansicht von ADEM basiert auf einer Zusammenstellung von Merkmalen, die aus Einzelfällen und kleinen…