Akromegalie

Auf dieser Seite:

• Was ist Akromegalie?
• Wie häufig ist Akromegalie?
• Wer ist es wahrscheinlicher, Akromegalie zu entwickeln?
• Was sind die Komplikationen der Akromegalie?
• Was sind die Symptome der Akromegalie?
• Was verursacht Akromegalie?
• Wie diagnostizieren Ärzte Akromegalie?
• Wie behandeln Ärzte Akromegalie?
• Klinische Studien zur Akromegalie

Was ist Akromegalie?

Akromegalie ist eine Störung, die auftritt, wenn Ihr Körper zu viel Wachstumshormon (GH) produziert. GH wird hauptsächlich in der Hypophyse produziert und steuert das körperliche Wachstum des Körpers. Bei Erwachsenen führt zu viel dieses Hormons dazu, dass Knochen, Knorpel, Körperorgane und andere Gewebe an Größe zunehmen. Häufige Veränderungen im Erscheinungsbild sind vergrößerte oder geschwollene Nase, Ohren, Hände und Füße.

Wie häufig ist Akromegalie?

Akromegalie ist selten. Wissenschaftler schätzen, dass bei etwa 3 bis 14 von 100.000 Menschen Akromegalie diagnostiziert wurde.1

Wer entwickelt mit größerer Wahrscheinlichkeit eine Akromegalie?

Akromegalie wird am häufigsten im mittleren Alter diagnostiziert Erwachsene, aber Symptome können in jedem Alter auftreten. Bei Kindern verursacht zu viel Wachstumshormon eher einen Zustand, der als Gigantismus als Akromegalie bezeichnet wird. Gigantismus tritt auf, wenn überschüssiges GH vor dem Ende der Pubertät beginnt, wenn die Wachstumsplatten der Kinder verschmelzen oder sich schließen. Wenn zu viel GH vorhanden ist, bevor sich die Wachstumsplatten schließen, werden die Kinder groß.

Was sind die Komplikationen einer Akromegalie?

Akromegalie ist bei den meisten Menschen behandelbar. Da die Symptome jedoch langsam auftreten, können sich Gesundheitsprobleme entwickeln, bevor die Störung diagnostiziert und behandelt wird.

Zu den Gesundheitsproblemen kann

• Typ-2-Diabetes
• gehören Bluthochdruck
• Herzkrankheit
• Schlafapnoe
• Arthritis
• Karpaltunnelsyndrom
• andere Erkrankungen, die die Knochen und Muskeln

Menschen mit Akromegalie haben auch ein erhöhtes Risiko für Dickdarmpolypen, die sich zu Darmkrebs entwickeln können, wenn sie nicht entfernt werden.

Einige Menschen mit Akromegalie haben möglicherweise ein genetischer Zustand, der dazu führen kann, dass sich Tumore in verschiedenen Teilen ihres Körpers entwickeln. Erhöhtes GH kann dazu führen, dass diese anderen Tumoren wachsen.

Unbehandelte Akromegalie kann zu ernsthaften Gesundheitsproblemen und frühem Tod führen. Bei erfolgreicher Behandlung bessern sich die Symptome jedoch im Allgemeinen und können ganz verschwinden. Die Lebenserwartung kann wieder normal werden.2

Was sind die Symptome einer Akromegalie?

Die Symptome einer Akromegalie können von Person zu Person unterschiedlich sein. Häufige Änderungen des physischen Erscheinungsbilds sind, dass

• Hände und Füße größer und geschwollen werden. Möglicherweise stellen Sie eine Änderung der Ring- oder Schuhgröße fest, insbesondere der Schuhbreite
• Lippen, Nase und Zunge wird größer
• Knochenveränderungen: Stirn und Unterkiefer ragen heraus, Nasenrücken wird größer und der Abstand zwischen den Zähnen vergrößert sich
• Haut wird dick, grob und fettig
• Schwitzen und Hautgeruch nehmen zu
• Stimme wird tiefer
• Hautflecken – kleine, normalerweise fleischfarbene Hautwucherungen mit erhöhter Oberfläche – können größer oder dunkler werden

Andere häufige Symptome sind

• Kopfschmerzen
• Gelenkschmerzen
• Sehstörungen

Was verursacht Akromegalie?

Akromegalie entsteht, wenn die Hypophyse über einen langen Zeitraum zu viel GH in den Körper abgibt. Wenn GH ins Blut gelangt, signalisiert dies der Leber, ein anderes Hormon zu produzieren, das als insulinähnlicher Wachstumsfaktor I (IGF-I) bezeichnet wird. IGF-I ist das Hormon, das tatsächlich das Wachstum von Knochen und Körpergewebe verursacht. Hohe Spiegel dieses Hormons verursachen auch Veränderungen in der Verarbeitung von Blutzucker (Blutzucker) und Lipiden (Fetten) durch den Körper, was zu Typ-2-Diabetes, Bluthochdruck und Herzerkrankungen führen kann.

In mehr In 9 von 10 Fällen wird die Akromegalie durch einen Tumor in der Hypophyse verursacht, der als Hypophysenadenom bezeichnet wird.3 Seltener kann die Ursache ein Tumor in einem anderen Körperteil sein.

Obwohl Wissenschaftler dies nicht tun Wenn Sie nicht wissen, wie sich diese Tumoren entwickeln, können genetische Faktoren eine Rolle spielen. Bei jungen Erwachsenen wurde Akromegalie mit Defekten in bestimmten Genen in Verbindung gebracht.

Hypophysentumoren

Hypophysentumoren sind fast immer gutartig oder nicht krebsartig. Einige Tumoren wachsen langsam und Symptome von zu viel GH werden möglicherweise über viele Jahre hinweg nicht bemerkt. Andere Tumoren können schnell wachsen.

Abhängig von seiner Größe und Position kann der Tumor gegen anderes Hypophysengewebe drücken.Mögliche Auswirkungen sind

• Veränderungen der Menstruation bei Frauen
• erektile Dysfunktion bei Männern
• Veränderungen des Schilddrüsenhormons, die sich auf Gewicht, Energieniveau und Haare auswirken können und die Haut
• nimmt an Cortisol ab, was zu Gewichtsverlust, Schwindel, Müdigkeit, niedrigem Blutdruck und Übelkeit führen kann.

Ein Tumor, der groß wird, kann auch Drücken Sie gegen nahegelegene Teile des Gehirns. Dies kann zu anderen Symptomen wie Kopfschmerzen und Sehstörungen führen.

Einige Hypophysentumoren, die Wachstumshormone produzieren, können auch den Spiegel anderer Hormone im Körper erhöhen. Zum Beispiel kann der Tumor Prolaktin produzieren, das Hormon, das die Brustdrüsen zur Milchproduktion auffordert. Dies kann bei Frauen zu einem Muttermilchausfluss führen.

Nicht-Hypophysentumoren

In seltenen Fällen wird Akromegalie durch Tumoren im Hypothalamus verursacht – einem kleinen Bereich des Gehirns in der Nähe der Hypophyse, der Bauchspeicheldrüse , Lungen oder andere Teile der Brust oder des Bauches. Einige dieser Tumoren produzieren selbst Wachstumshormon. Aber häufiger produzieren die Tumoren Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GHRH), ein Hormon, das der Hypophyse signalisiert, Wachstumshormon zu produzieren.

Wie diagnostizieren Ärzte Akromegalie?

Blutuntersuchungen

Ärzte diagnostizieren Akromegalie am häufigsten, indem sie zwei Bluttests bestellen, mit denen festgestellt werden kann, ob Ihr Körper zu viel GH produziert.

• IGF-Test. Der GH-Spiegel im Blut kann sich im Laufe des Tages ändern. Ein zuverlässiger Weg, um GH im Körper zu verfolgen, ist die Messung des IGF-I-Spiegels im Blut. In den meisten Fällen deutet ein hoher IGF-I-Spiegel auf eine Akromegalie hin.
• Oraler Glukosetoleranztest. Um die Diagnose zu bestätigen, wird Ihr Arzt einen oralen Glukosetoleranztest bestellen. Für diesen Test trinken Sie eine zuckerhaltige Flüssigkeit. Ein Arzt wird dann 2 Stunden lang jede halbe Stunde Ihr Blut testen, um den Wachstumshormonspiegel zu messen. Der Zucker im Getränk führt normalerweise zu einem Rückgang des GH-Spiegels. Wenn Ihr Körper jedoch zu viel Hormon produziert, sinken diese Werte nicht ausreichend – was die Diagnose einer Akromegalie bestätigt.

Bildgebungstests

Wenn das Blut Tests bestätigen, dass Ihr Körper zu viel GH produziert. Ihr Arzt wird bildgebende Tests durchführen, um den Tumor zu lokalisieren und zu messen, der das Problem verursachen kann. Zwei häufig verwendete Tests sind

• Magnetresonanztomographie. Der bevorzugte Test zur Betrachtung eines Hypophysentumors ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Der MRT-Scan verwendet Radiowellen und Magnete, um detaillierte Bilder Ihrer inneren Organe und Weichteile ohne Röntgenstrahlen zu erstellen.
• Computertomographie-Scan. Wenn eine MRT für Sie keine gute Option ist (z. B. wenn Sie einen Herzschrittmacher oder ein anderes Implantat mit Metall haben), kann Ihr Arzt stattdessen eine Computertomographie (CT) bestellen. Der CT-Scan verwendet eine Kombination aus Röntgenstrahlen und Computertechnologie, um Bilder Ihrer Organe und anderer innerer Körperteile zu erstellen.

Wenn der Bildgebungstest dies nicht tut ‚ Wenn Sie keinen Hypophysentumor finden, sucht Ihr Arzt nach nicht-Hypophysentumoren als Ursache für Ihre hohen GH-Werte.

Wie behandeln Ärzte Akromegalie?

Zu den Behandlungsoptionen gehören Operationen, Medikamente und Strahlentherapie. Ziel der Behandlung ist es, die Tumorgröße zu kontrollieren, die GH- und IGF-I-Spiegel wieder auf den Normalwert zu bringen, die Symptome zu verbessern und damit verbundene Gesundheitsprobleme zu behandeln. Keine einzige Behandlung ist für jeden geeignet. Ihr Arzt wird Ihnen einen Behandlungsplan empfehlen, der für Sie geeignet ist, abhängig von Faktoren wie Alter, Tumorgröße, Schwere der Symptome, GH- und IGF-I-Spiegel und Gesundheitszustand.

Chirurgie

Ärzte können die meisten Hypophysentumoren mithilfe einer Methode entfernen, die als transsphenoidale Chirurgie bezeichnet wird. Die Operation erfolgt durch die Nase und die Keilbeinhöhle, einen Hohlraum im Schädel hinter den Nasengängen und unterhalb des Gehirns. Zwei Ansätze für diese Operation sind

• mit einem Mikroskop – ein Vergrößerungswerkzeug
• mit einem Endoskop – eine dünne, beleuchtete Röhre mit einer winzigen Kamera

In beiden Ansätzen verwendet der Chirurg eine fortschrittliche MRT-Bildgebung, um den Bereich um den Tumor vor der Operation zu scannen. Er oder sie macht dann einen kleinen Schnitt in Ihr Nasenloch, um den Bereich zu betrachten und den Tumor mit winzigen Spezialwerkzeugen zu entfernen. In der mikroskopischen Chirurgie verwendet der Chirurg ein Mikroskop, um den Bereich zu vergrößern. In der endoskopischen Chirurgie sendet eine Endoskopkamera stattdessen Bilder an einen Fernsehmonitor. Risiken und Ergebnisse sind für beide Ansätze ähnlich.3

Wenn sich der Tumor, der zu viel GH erzeugt, nicht in der Hypophyse befindet, werden andere Arten von Operationen verwendet, um den Tumor zu entfernen. Das Entfernen dieser nicht-hypophysären Tumoren senkt auch die GH-Spiegel und verbessert die Akromegaliesymptome.

Risiken. Komplikationen bei der Operation können Blutungen, Liquorlecks, Meningitis, Natrium- (Salz-) und Wasserungleichgewicht sowie niedrige Hypophysenhormonspiegel sein.3

Ergebnisse.Die Operation wird als Erfolg gewertet, wenn sich die Blutspiegel von GH und IGF-I nach 12 Wochen wieder normalisieren. Die Heilungsrate direkt nach der Operation liegt bei kleinen Tumoren bei etwa 85 Prozent und bei großen Tumoren bei 40 bis 50 Prozent.3

Wenn die Operation erfolgreich ist, wird der Druck auf nahe gelegene Bereiche des Gehirns verringert und der GH-Spiegel sinkt nach rechts Weg. Die Schwellung des Weichgewebes kann sich innerhalb weniger Tage bessern, aber es kann länger dauern, bis sich die Gesichtsveränderungen bessern.

Eine Operation ist bei Menschen mit kleineren Hypophysentumoren am erfolgreichsten. Der Erfolg hängt weitgehend von den Fähigkeiten und Erfahrungen des Chirurgen sowie vom Ort des Tumors ab. Selbst erfahrene Chirurgen können den Tumor möglicherweise nicht entfernen, wenn er sich zu nahe an Teilen des Gehirns befindet, in denen eine Operation riskant wäre. Chirurgen können jedoch möglicherweise einen Teil des Tumors entfernen.

Behandlungen nach der Operation. In den meisten Fällen verbessern sich die GH- und IGF-I-Spiegel, kehren aber nicht zum Normalzustand zurück. Wenn der Spiegel dieser Hormone immer noch zu hoch ist oder wieder ansteigt, müssen Sie möglicherweise weiter behandelt werden. Meistens wird dies die Einnahme von Medikamenten beinhalten. In einigen Fällen kann Ihr Arzt eine zweite Operation empfehlen.

Arzneimittel

Derzeit werden drei Arten von Arzneimitteln zur Behandlung von Akromegalie verwendet, die jedoch keine Heilung darstellen. Die Arzneimittel können allein oder in Kombination miteinander verwendet werden.

Somatostatin-Analoga. Die am häufigsten zur Behandlung der Akromegalie verwendeten Arzneimittel werden als Somatostatinanaloga (SSAs) bezeichnet. Diese Medikamente hemmen die Freisetzung von GH und können auch die Größe des Hypophysentumors verringern. Mehrere Studien haben gezeigt, dass diese Medikamente für die Langzeitbehandlung sicher und wirksam sind. Die Medikamente werden durch Injektion verabreicht, aber Wissenschaftler untersuchen derzeit andere Optionen, wie z. B. Pillen.4 Die häufigsten Nebenwirkungen von SSAs sind Krämpfe, Gas und Durchfall. Diese Effekte sind normalerweise mild und verschwinden mit der Zeit. Einige Menschen können Gallensteine entwickeln, die normalerweise keine Symptome verursachen. Haarausfall ist möglich und in seltenen Fällen dauerhaft. Die Kontrolle des Blutzuckers verbessert sich normalerweise, kann sich jedoch selten verschlechtern.

Dopaminagonisten. Diese Medikamente hemmen die GH-Produktion und das Tumorwachstum, aber nicht so gut wie SSAs. Dopaminagonisten wirken am wahrscheinlichsten bei Menschen mit leichtem GH-Überschuss und bei Menschen mit Akromegalie und Hyperprolaktinämie (zu viel Hormon Prolaktin). Die Medikamente werden oral eingenommen. Nebenwirkungen können Übelkeit, verstopfte Nase, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel im Stehen, Albträume und Stimmungsschwankungen sein.

Antagonisten des Wachstumshormonrezeptors. Im Gegensatz zu den beiden anderen Arzneimitteln hindern GH-Rezeptor-Antagonisten den Körper nicht daran, zu viel GH zu produzieren. Stattdessen blockieren sie GH daran, dem Körper zu signalisieren, mehr IGF-I zu produzieren. Das Medikament wird in Form einer täglichen Injektion unter die Haut eingenommen, die die Patienten selbst verabreichen können. Nebenwirkungen können Leberprobleme sein.

Strahlentherapie

Die dritte Behandlungsoption ist die Strahlentherapie, bei der energiereiche Röntgenstrahlen oder Partikelwellen verwendet werden, um Tumorzellen abzutöten. Diese Art der Behandlung kann empfohlen werden, wenn eine Operation nicht möglich ist oder nicht das gesamte Tumorgewebe entfernt werden kann und Medikamente keine Option sind oder für Sie wirken.

Stereotaktisch. Die bevorzugte Art der Strahlentherapie ist die stereotaktische Strahlentherapie, bei der mithilfe der 3D-Bildgebung aus verschiedenen Blickwinkeln präzise hohe Strahlendosen auf den Tumor gerichtet werden.3 Die Behandlung kann manchmal in einer einzigen Sitzung durchgeführt werden, wodurch das Risiko einer Schädigung der Umgebung verringert wird Gewebe. Eine Einzeldosis wirkt jedoch möglicherweise nicht bei sehr großen Tumoren und Tumoren in der Nähe von Nerven, die das Sehvermögen beeinträchtigen.

Konventionell. Die zweite Option ist die konventionelle Strahlentherapie, die auch mit externen Strahlen auf den Tumor abzielt. Diese Art der Strahlentherapie liefert kleine Strahlendosen in einer Reihe von Behandlungen über 4 bis 6 Wochen.

Da die Bestrahlung die GH- und IGF-I-Spiegel im Laufe der Zeit senkt, Es kann Jahre dauern, bis diese Behandlung die Akromegaliesymptome spürbar verbessert. Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Medikamente verschreiben, während Sie darauf warten, dass sich die GH- und IGF-I-Spiegel wieder normalisieren und sich die Symptome bessern.

Alle Formen der Strahlentherapie führen dazu, dass andere Hypophysenhormone mit der Zeit langsam abnehmen. Etwa die Hälfte der mit Strahlentherapie behandelten Personen benötigt nach Behandlungsende einen Hormonersatz. Strahlung kann auch die Fruchtbarkeit eines Patienten beeinträchtigen.

Sehverlust und Hirnverletzung sind seltene Komplikationen. In seltenen Fällen können sich andere Arten von Tumoren viele Jahre später in Bereichen entwickeln, die sich im Strahlengang befinden.

Klinische Studien zur Akromegalie

Die NIDDK führt in vielen Fällen klinische Studien durch und unterstützt sie Krankheiten und Zustände, einschließlich endokriner Krankheiten. Die Studien suchen nach neuen Wegen, um Krankheiten vorzubeugen, zu erkennen oder zu behandeln und die Lebensqualität zu verbessern.

Was sind klinische Studien zur Akromegalie?

Klinische Studien – und andere Arten von klinischen Studien – sind Teil der medizinischen Forschung und beziehen Menschen wie Sie ein. Wenn Sie sich freiwillig zur Teilnahme an einer klinischen Studie melden, helfen Sie Ärzten und Forschern, mehr über Krankheiten zu erfahren und die Gesundheitsversorgung der Menschen in Zukunft zu verbessern.

Forscher untersuchen viele Aspekte der Akromegalie und des Gigantismus, wie z / p>

• Verwendung von Medikamenten zur Behandlung von Gigantismus bei Kindern und Jugendlichen
• genetische Faktoren, die zur Entwicklung von Hypophysentumoren führen können, und Behandlung von Tumoren und damit verbundenen Komplikationen bei Kindern und Erwachsenen

Finden Sie heraus, ob klinische Studien für Sie geeignet sind.

Welche klinischen Studien zur Akromegalie suchen Teilnehmer?

Sie können eine gefilterte Liste anzeigen von klinischen Studien zur Akromegalie, die offen sind und unter
www.ClinicalTrials.gov rekrutiert werden. Sie können die Liste erweitern oder eingrenzen, um klinische Studien aus Industrie, Universitäten und Einzelpersonen einzuschließen. Das NIH überprüft diese Studien jedoch nicht und kann nicht sicherstellen, dass sie sicher sind. Sprechen Sie immer mit Ihrem Arzt, bevor Sie an einer klinischen Studie teilnehmen.