Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je vzácné zánětlivé demyelinizační onemocnění CNS postihující převážně děti a mladé dospělé. Typicky je předcházeno infekčním onemocněním, nejčastěji spalničkami, příušnicemi, chřipkou A nebo B, horečkou skvrnitou Rocky Mountain nebo hepatitidou A nebo B, nebo infekcí herpes simplex, lidským herpesvirem 6, varicellou, zarděnkami, vakcínami, Epsteinem – Barr virus, cytomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter nebo Streptococci. ADEM může také sledovat imunizace: vzteklina, záškrt – tetanus – černý kašel, neštovice, spalničky, japonská B encefalitida a prase.1,2⇓ Mezi charakteristické klinické příznaky patří náhlý výskyt multifokálních neurologických poruch, jako je bilaterální neuritida optického nervu, poruchy zorného pole, afázie , motorické a smyslové deficity, ataxie, poruchy hybnosti a příznaky akutní meningoencefalopatie s meningismem, snížená úroveň vědomí, ohniskové nebo generalizované záchvaty a psychózy. Maximální deficity jsou dosaženy během několika dní a remise může být podobně rychlá. Častěji je však řešení částečné a trvá týdny nebo měsíce. Vysoká míra úmrtnosti (až 20%) byla v minulosti častá, zvláště když ADEM sledoval spalničky. Se zavedením účinných vakcinačních strategií a úbytkem spalniček je však smrt vzácná.2 MR odhaluje multifokální oblasti se zvýšenou intenzitou signálu na sekvencích vážených T2, které se běžně synchronně zvyšují s kontrastním médiem. vidět. Převažuje zapojení bílé hmoty, ale může být ovlivněna i šedá hmota, zejména bazální ganglia, thalami a mozkový kmen. Léze mohou být také omezeny na mozkový kmen nebo mozeček. Vyskytují se také léze podobné nádoru. Mozkomíšní mozek obvykle vykazuje pleocytózu, ale jen zřídka intratekální produkci oligoklonálního imunoglobulinu (Ig) G, která téměř vždy přestane, jak se pacienti zlepšují. Zatímco byly vyzkoušeny vysoké dávky steroidů, výměna plazmy, IVIg, imunomodulátory a podchlazení, není stanovena žádná léčba.5-9⇓⇓⇓⇓ Tento učebnicový pohled na ADEM je založen na kompilaci funkcí získaných z jednotlivých případů a malých…
Leave a Reply