Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je také známá jako motorická neuronová choroba, Lou Gehrigova choroba a Charcotova choroba (v Evropě). ALS je onemocnění „motorických neuronů“, buněk, které iniciují a řídí pohyb svalů. Motorické neurony jsou charakterizovány jako „horní“, pokud vznikají v mozku, a „dolní“, pokud vznikají v míše. ALS postihuje horní i dolní motorické neurony, i když každá osoba s ALS má různé množství onemocnění horních a dolních motorických neuronů. Onemocnění horních motorických neuronů způsobuje ztuhlost, která se nazývá „spasticita“. Onemocnění dolních motorických neuronů způsobuje slabost, úbytek svalů („atrofie“) a záškuby svalů („fascikulace“). ALS může začínat abnormalitami horních nebo dolních motorických neuronů. „Bulbar“ ALS, nazývaná také Progresivní bulbární obrna, prominentně ovlivňuje svaly zapojené do řeči, polykání a pohybů jazyka.
Primární laterální skleróza (PLS) je variantou ALS, která postihuje pouze horní motorické neurony. Lidé s PLS mají problémy s těžkou ztuhlostí („spasticitou“), která může ovlivnit jejich schopnost mluvit, polykat a chodit.
Progresivní svalová atrofie (PMA) postihuje pouze dolní motorické neurony, což způsobuje slabost a ztrátu objem svalů („atrofie“).
PLS a PMA jsou považovány za varianty ALS a lidé s těmito poruchami mohou postupovat k rozvoji skutečné ALS.