- První popis
- Kdo dostane EGPA („typičtí“ pacienti)?
- Klasické příznaky EGPA
- Co způsobuje EGPA?
- Jak je diagnostikována EGPA?
- Léčba a průběh EGPA
První popis
Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGP), dříve známá jako Churg-Straussův syndrom, je systémová vaskulitida. Toto onemocnění poprvé popsali v roce 1951 Dr. Jacob Churg a Dr. Lotte Strauss jako syndrom skládající se z „astmatu, eozinofilie, horečky a doprovodné vaskulitidy různých orgánových systémů“. EGPA sdílí mnoho klinických a patologických rysů polyarteritis nodosa („PAN“, jiného typu vaskulitidy) a granulomatózy s polyangiitidou (GPA). Dr. Churg a Strauss však zjistili, že přítomnost granulomů i hojnost eozinofilů odlišil toto onemocnění od PAN a GPA.
Kdo dostane EGPA („typický“ pacient)?
Typickým pacientem s EGPA je jedinec středního věku s anamnézou nového nástupu nebo nově zhoršené astma. Distribuce onemocnění mezi muži a ženami je přibližně stejná.
Klasické příznaky a příznaky EGPA
Astma je jedním z hlavních rysů EGPA. Příznaky astmatu mohou začít dlouho před nástupem vaskulitidy – např. Mnoho let předtím, než se objeví jakékoli další příznaky EGPA, a dlouho před stanovením diagnózy EGPA. Mezi další časné příznaky / příznaky patří nosní polypy a alergická rýma.
Další fáze onemocnění je často poznamenána eozinofilií, nálezem nadměrného počtu eosinofilů v krvi nebo ve tkáních. Eosinofil je jeden podtyp bílých krvinek. Eosinofily obvykle tvoří 5% nebo méně z celkového počtu bílých krvinek. V rámci EGPA může procento eosinofilů dosáhnout až 60%. Na následujícím obrázku jsou eosinofily znázorněny tmavě růžovou barvou.
Třetí fází onemocnění je vaskulitida , který zahrnuje kůži, plíce, nervy, ledviny a další orgány. Zvláštní zmínku je třeba věnovat častému ničivému postižení nervů (tzv. Mononeuritis multiplex), které způsobuje silné brnění, necitlivost, bolesti při střelbě a silné úbytky svalů / ztráty energie v rukou nebo nohou. Níže uvedený seznam obsahuje orgány běžně zapojené do programu EGPA a konkrétní projevy onemocnění v každém orgánu.
- Nos
- Plíce
- Kůže
- Ledviny
- Gastrointestinální
- Srdce
- Nerv
Nos
- Sinusitida, včetně alergické rýmy
- Nosní polypy
Plíce
- Plicní infiltráty (pouze třetina všech pacientů)
- Krvácení do plic (příležitostně)
- Difúzní intersticiální plicní onemocnění (zřídka)
Kůže
- Vyrážky
- Hmatná purpura
- Uzlíky (nad nebo pod kůží), často v místech tlaku , jako jsou lokty
Ledviny
- Glomerulonefritida (zánět malé jednotky ledviny, které filtrují krev)
- Hypertenze
Gastrointestinální
- Léze (vaskulitické) se občas vyskytují v GI trakt
- Granulom se někdy vyskytuje ve slezině
Srdce
- Léčba vaskulitidy v srdci, může vést k městnavému srdečnímu selhání nebo k infarktu
Nerv
- Postižení periferních nervů včetně bolesti, necitlivosti nebo brnění v končetinách (neuropatie / mononeuritida multiplex)
Co způsobuje EGPA?
Příčina EGPA není známa, ale je pravděpodobně multifaktoriální. Genetika může při nemoci hrát malou roli, ale EGPA se téměř nikdy neobjevuje u dvou členů stejné rodiny. Faktory prostředí, jako je expozice průmyslovým rozpouštědlům, mohou hrát roli v náchylnosti k této nemoci, ale je to do značné míry spekulativní. Infekce mohou být podněcujícími událostmi, ale doposud o tom neexistují žádné definitivní důkazy.
Jak je diagnostikována EGPA?
Mezi všemi vaskulitidy je charakteristické astma. samotná funkce EGPA. Ne všichni pacienti s astmatem však mají vaskulitidu – ve skutečnosti je to jen malá část. Lékařovi při stanovení diagnózy pomáhá specifická kombinace příznaků a známek, vzor zapojení orgánů a přítomnost určitých abnormálních krevních testů (zejména eozinofilie). Kromě podrobné anamnézy a fyzického vyšetření mohou být k diagnostice EGPA provedeny krevní testy, rentgenové snímky hrudníku a další typy zobrazovacích studií, testy nervového vedení a biopsie tkáně (např. Plic, kůže nebo nervů).
Následující funkce odpovídají diagnóze GPA:
- astma
- eosinofilie
- mononeuropatie
- přechodné plicní infiltrace na rentgenovém záření hrudníku
- abnormality paranazálního sinu
- biopsie obsahující krevní cévu s extravaskulárními eosinofily.
Léčba a průběh EGPA
EGPA obvykle reaguje na prednison. Zpočátku se vysoké dávky perorálního prednisonu používají ve snaze dostat nemoc co nejrychleji do remise (např. Při použití perorálního prednisonu 40-60 mg / den). Asi po prvním měsíci se tato vysoká dávka prednisonu v následujících měsících postupně snižuje. Kromě prednisonu lze použít i jiné imunosupresivní léky, jako je azathioprin, celcept, methotrexát, cyklofosfamid nebo rituximab. Vysoké dávky intravenózních steroidů (obvykle methylprednisolon) mohou být užitečné pro pacienty se závažným onemocněním nebo pro ty, kteří nereagují na kombinaci perorálního prednisonu užívaného s jinými imunosupresivními léky.
Před příchodem prednisonu, EGPA byla často smrtelná nemoc. Většina pacientů zemřela na nekontrolovatelné nekontrolované onemocnění. Při současné terapii se konstituční příznaky začínají řešit poměrně rychle, s postupným zlepšováním srdečních a renálních funkcí a zlepšováním bolesti, která je výsledkem postižení periferních nervů. Průběh léčby může trvat 1 až 2 roky, i když délka a typ léčby závisí na závažnosti onemocnění a příslušných orgánech. Reakce pacienta na léčbu a pokračování kontroly onemocnění během snižování dávky prednisonu jsou primárními determinanty toho, jak dlouho léčba pokračuje. Laboratorní monitorování krevních testů je velmi užitečné při měření aktivity nemoci. Mezi nejužitečnější laboratorní testy patří rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a počet eosinofilů.