Historie silných bolestí hlavy a prázdné sella

Problém : Prosinec 2010

PŘIDAT TÉMA DO E-mailových upozornění

Přijmout e-mail, když bude nový články jsou zveřejněny na

Uveďte svou e-mailovou adresu, abyste dostali e-mail, když budou zveřejněny nové články.

Přihlásit se

PŘIDÁN K E-mailovým upozorněním

Úspěšně jste přidali svá upozornění. Po zveřejnění nového obsahu obdržíte e-mail.
Kliknutím sem můžete spravovat e-mailová upozornění

Úspěšně jste přidali svá upozornění. Jakmile bude zveřejněn nový obsah, obdržíte e-mail.
Klikněte zde pro správu e-mailových upozornění
Zpět na Healio

Váš požadavek jsme nemohli zpracovat. Prosím zkuste to znovu později. Pokud problém přetrvává, obraťte se na [email protected].
Zpět na Healio

JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

Byl poslán 37letý muž vyhodnocení MRI abnormálního hypofýzy s otázkou vhodného časového intervalu pro opakování jeho zobrazení hypofýzy. Když mu bylo 20 let, objevila se u něj rychlá sada nevolnosti, zvracení a bolesti hlavy 2 až 3 dny po komplikované extrakci moudrosti. V té době měl CT, které bylo podle jeho zprávy nepostradatelné. Jeho příznaky však přetrvávaly asi 6 týdnů, když se vyvinuly další příznaky únavy, nadměrné žízně a hubnutí. Před MRI v té době údajně vykazoval nádor hypofýzy, který byl menší než 10 mm na výšku. V té době mu nebyly podány žádné léky, ale byla doporučena operace. Pacient se rozhodl spíše pro pečlivé sledování než pro operaci. Jeho příznaky postupně odezněly během následujících 8 až 12 měsíců.

Pacient měl každý rok sériové snímky hypofýzy MRI, které údajně vykazovaly postupné zmenšování velikosti hypofýzy. První skeny, které byly získány pro náš přehled v letech 2004 a 2008, neodhalily hypofýzu, ale prokázaly částečně prázdnou sellu (obrázek 1). Přední hypofýza byla malá s normálním zvýšením homogenního kontrastu s infundibulem posunutým doleva. Infundibulum se normálně zlepšilo po podání kontrastu. V selle nebylo vidět žádnou hmotu.

Endokrinní testování mezi lety 2003 a 2008 dokumentovalo normální hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu 1,65 mU / l; volný tyroxin 1,2 ng / dl; adrenokortikotropní hormon (ACTH) 29 pg / ml; kortizol 10,24 mcg / dl; růstový hormon 1,3 ng / ml; růstový faktor podobný inzulínu I 260 ng / ml; folikuly stimulující hormon 2,6 mU / ml; luteinizační hormon 4 mU / ml; prolaktin 4,1 ng / ml; andtestosteron 457 ng / dL. Je zajímavé, že jeho minulá anamnéza odhalila, že pacient zažil růstový spurt s růstem 3,5 palce ve věku 19 let se současnou výškou 6,7 „(200,7 cm). Jeho rodiče a sourozenci byli „normální výšky“.

Syndrom prázdného sella

Prázdný sella turcica je definován jako sella, která není zcela naplněna hypofýzou a je zcela nebo částečně naplněn cerebrospinalfluidem, který se hernioval ze supraselárního subarachnoidálního prostoru do sellaturciky defektem bránice sellae (obrázek 1). Hypofýza je natažena na stlačenou hypofýzu.

Obrázek 1. MRI snímky syndromu prázdné selly. A. Koronální pohled. B. Sagitální pohled.

Cerebrospinální tekutina (CSF) se herniovala ze suprasellarsubarachnoidního prostoru do sella turcica, přestože se jednalo o defekt v diaphragmasellae. Stimulace hypofýzy (infundibulum) je natažena k zploštělé hypofýze na levé straně sella v panelu A. Infundibularenhances normálně po kontrastu gadoliniem v obou koronálních (A) a sagitálních (B) pohledech. Zdá se, že sella je „prázdná“, ale hypofýza je zploštělá podél sfénoidní kosti a sella je vyplněna CSF.

Existují dva typy prázdné sella – primární prázdná sella (PES) a sekundární prázdná sella. PES je výsledkem vrozeně nekompetentních diaphragmasellae (otvor v dura, kterým infundibulum prochází do thesella; obrázek 2A). Poruchy v bránicovém selle umožňují herniaci thearachnoidální membrány a mozkomíšního moku do sella turcica (obrázek 2B) spojené se zploštěním hypofýzy, což dává vzhled částečně prázdné selly.Sekundární prázdná sella se může objevit v důsledku benigní intrakraniální hypertenze nebo onemocnění hypofýzy, jako je nádor nebo lymfocytická hypofyzitida, a její následné vyřešení buď spontánně nebo chirurgicky, ozařováním nebo mrtvicí. V dlouhodobých případech k zvětšení sella dochází pravděpodobně z důvodu trvalého přenosu intrakraniálního tlaku nebo zvětšení sella turcica z adenomu hypofýzy.

Obrázek 2. Ilustrace obsahu normální sella (A) a částečně prázdnésella (B).

Zelená: Přední hypofýza. Bílá: Zadní hypofýza a stonek hypofýzy (infundibulum). Modrá: Dura. Červená: mozkomíšní mok v superselární cisterně a hernující do sella (B). Šedá: Sphenoidní kost. Žluté šipky: otevření Normaldury (bránice sellae). Zelené šipky: Zvětšená diafragma sellae syndrom primární prázdné sella.

MRI nálezy syndromu prázdné sella zahrnují zvětšenou sellu s normální velikostí buď s chybějící nebo vytlačenou hypofyzární tkání, která se vyznačuje posunem infundibula (obrázek 1). Hypofýza je obvykle naplněna podél podlahy sella a nemusí být vidět na MRI nebo CT, ale obvykle si zachovává normální funkci.

Související příznaky

Prázdná sella obvykle nemá klinické příznaky, ale někdy je spojena s bolestmi hlavy (50%), vadami zorného pole (1,6% až 15%), netraumatickým mozkomíšním mokem rhinorea a abnormality hormonů hypofýzy (25% až 55%). Hodnocení prázdného sella zahrnuje zobrazování mozku a hodnocení hormonálních abnormalit a defektů zorného pole. Z hormonálních abnormalit byl také hlášen nedostatek GH u 10,3% u 32% pacientů a mírná hyperprolaktinémie u 4% pacientů. Globální popituitarismus je vzácný a vyskytuje se u přibližně 2% až 16% pacientů s prázdnou. Průběh prázdného sella způsobujícího globální hypopituitarismus, který vyžaduje úplnou hormonální náhradu, je velmi vzácný a byl pozorován u jednoho z 58 pacientů, kteří byli sledováni v průměru 48 měsíců. Ojediněle se mohou objevit izolované nedostatky ACTH, TSH a antidiuretického hormonu (ADH nebo vasopresin). Předpokládá se, že Diabetes insipidus souvisí s komprese nebo torze hypofýzy výhřezem arachnoidální a mozkomíšního moku do sella. Poruchy zorného pole nebo jiné vizuální abnormality pozorované v případě PES jsou výsledkem zadní dislokace optického nervu a chiasmu, komprese optického nervu mezi foramenem zraku a přední částí hypofýzy hypofýzy nebo částečným prolapsem optických traktů do sella s optickým nervem a optikou kmen chiasmu.

Není jasné, zda měl tento pacient primární nebo sekundární prázdný sellasyrom. Jedna spekulace je, že měl nádor vylučující GH, který byl zodpovědný za jeho nadměrný růstový spur a výšku s mrtvicí, bolestmi hlavy a zvracením po jeho chirurgickém zákroku. Jeho stížnost na několik měsíců polydipsie s polyurií není zdokumentována, ale mohla být výsledkem komprese hypofýzy a relativního nedostatku sekrece vazopresinu a částečného centrálního diabetu insipidus. Jeho příznak nadměrné žízně by se vyřešil vyřešením zvětšení hypofýzy souvisejícího s apoplexií a zmírněním komprese hypofýzy, jak je dokumentováno na jeho sériových snímcích hypofýzy.

Doporučili jsme vyhodnocení jeho osy hypofýza-nadledviny scosyntropinem, noční metyraponové testy a formální testování zorného pole. Je nepravděpodobné, že by se dysfunkce hypofýzy objevila s časem, ale doporučovala se periodická endokrinní vyšetření a vyšetření zorného pole. Bylo mu doporučeno, aby nepožadoval roční vyšetření magnetickou rezonancí hypofýzy; měl by však opakovat MRI hypofýzy s kontrastem gadolinia, pouze pokud se objeví nové příznaky nebo hormonální abnormality.

Jeena Sandeep, MD, je rezidentkou interního lékařství na Mount AuburnHospital v Cambridgi v Massachusetts. Stephanie L. Lee, MD, PhD, je asistentkou v sekci endokrinologie, cukrovky a výživy a docentkou pro medicínu v Boston Medical Center.