-
-
Větší text sizeLarge text sizeRegular text size
Co je to hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS)?
Hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS) je vzácná vrozená vada srdce dítěte. Levá strana srdce neroste tak, jak by měla, takže je menší a slabší než obvykle.
Levá strana srdce má pumpovat krev do těla . Ale srdce dítěte s HLHS tuto práci nezvládne. Díky tomu je dítě velmi nemocné. Bez léků a řady tří operací k obnově srdce nebudou děti s HLHS přežít.
Levou stranu srdce nelze opravit, takže cílem operací je přestavba částí srdce a „přesměrovat“ způsob, jakým krev proudí do a z těla.
Brzy po narození potřebuje dítě s HLHS nepřetržitou péči v nemocnici po dobu prvních týdnů nebo měsíců života .
Jak funguje srdce?
Srdce je sval, který pumpuje krev. Funguje to jako dvě čerpadla v jednom. Čerpadla se nazývají komory a každá z nich má důležitou práci:
- Pravá komora dostává krev z těla a pumpuje ji z plicní tepny do plic.
V plicích se krev plní kyslíkem a zbavuje se oxidu uhličitého. - Levá komora dostává krev z plic a pumpuje ji aortou do těla.
Protože levá komora pumpuje krev do celého těla, je silnější pumpou než pravá komora.
Co se stane se syndromem hypoplastického levého srdce?
U syndromu hypoplastického levého srdce:
- Levá komora a aorta jsou příliš malé na to, aby pumpovaly do těla dostatek krve .
- Pravá komora, která má pumpovat pouze krev do plic, pumpuje krev do plic a těla extra cestou zvanou ductus arteriosis (PDA). To znamená, že pravá komora je přepracována.
- Děti s HLHS se téměř vždy narodí s defektem síňového septa (ASD). Jedná se o otvor v horní části srdce. Umožňuje míchání krve s kyslíkem a krve s nízkým obsahem kyslíku. Potom pravá komora pumpuje krev do plic a těla.
Co jsou to příznaky & Příznaky syndromu hypoplastického levého srdce?
Během několika hodin až jednoho dne po narození může mít novorozenec s nediagnostikovanou HLHS:
- potíže s dýcháním
- modré nebo šedavé zabarvení kůže a nehtů
- potíže s krmením
- letargie (velmi malá aktivita)
- slabé pulsy v pažích a nohou
- několik mokrých plenek
Co způsobuje syndrom hypoplastického levého srdce?
HLHS je vrozená vada, ke které dochází když dítě roste v děloze. Nikdo přesně neví, co to způsobuje, ale mohlo by to mít řadu příčin, včetně genů dítěte (DNA).
Jak je diagnostikován hypoplastický syndrom levého srdce?
Hypoplastický syndrom levého srdce lze diagnostikovat:
- prenatální ultrazvukové vyšetření
- rentgen hrudníku
- elektrokardiogram
- echokardiogram
- pulzní oxymetrie
Jak se léčí hypoplastický syndrom levého srdce?
HLHS se nejprve léčí léky a poté sérií tří operací. chirurgie, dítě nepřežije. Léčba HLHS začíná, jakmile se dítě narodí.
Léky
Okamžitá léčba zahrnuje lék zvaný prostaglandin. Prostaglandin udržuje PDA otevřený, aby se kyslík mohl dostat do těla.
Některá kojenci potřebují další léky, které pomáhají vyvážit, kolik krve jde do plic a kolik do těla.
Také pokud je ASD příliš malý, může se zvětšit. To se provádí pomocí katetrizační procedury nebo chirurgickým zákrokem.
Chirurgie
Protože jsou levá komora a aorta příliš malé, cílem operací je:
- Pomocí pravé komory čerpejte kyslík do těla.
- Pošlete krev vracející se z těla přímo do plic, aniž byste museli procházet srdcem.
Operace se provádějí postupně, jak dítě roste. Jsou (v pořadí):
- Norwoodská procedura
- Glennova procedura
- Fontanská procedura
Pohled dopředu
Aktivní zapojení do plánu péče o dítě vám může pomoci cítit se lépe pod kontrolou.
- Ber věci každý den.
- Obraťte se na svůj tým péče, který vás provede péčí o vaše dítě, přípravou na operaci, zotavení atd. Máte-li dotazy, zeptejte se.
- Učte se od ostatních. Najděte podpůrnou skupinu pro rodiny zabývající se problém se srdcem nebo si promluvte s ostatními rodiči, jejichž děti podstoupily operaci srdce.Skupiny podpory zahrnují:
- National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Přijměte pomoc, kdykoli můžete, a opřete se o své okolí.
- Uschovejte si deník, který zaznamená vaše dotazy pro lékařský tým.
- Spolupracujte se svým týmem péče, abyste čelili výzvám, které vás čekají.