Na základě svých klinických zkušeností a literatury poskytuje tento autor komplexní průvodce chirurgickými přístupy k různým formám polysyndaktylie a syndaktylie u pediatrických pacientů se zaměřením na kterém segmentu odstranit a jak se vyhnout chirurgickým komplikacím.
Vývojové chyby v digitální a metatarzální formaci jsou běžné pediatrické anomálie. Patří mezi ně digitální fúze kostí a měkkých tkání, více číslic a složité deformity zahrnující oba tyto vzory. Kromě toho mohou být spojeny vývojové abnormality metatarzálních, midfootních a zadních nohou. Mohou se vyskytovat izolovaně, mohou být kombinovány s deformacemi horní končetiny nebo mohou být součástí shluku kosterních a viscerálních malformací, které tvoří identifikovatelné syndromy.
V polydaktylii je na končetině více než pět číslic . Mají podobu víceméně úplných duplikací. V některých případech je číslice dokonale tvarovaná. V jiných případech mohou existovat neúplné výrazy, které se vyznačují nedostatečným vývojem falangy a nehtové ploténky. V některých případech mohou být duplicitní číslice neobvykle umístěny. Ve vzácných případech mohou být rentgenově rozpoznatelné falangy viditelné v intervalu mezi první a druhou metatarzální bází ve stejné oblasti jako os intermetatarseum. Polydaktylie se může vyskytovat izolovaně nebo může být součástí syndromu kombinovaného s jinými vrozenými kostními a viscerálními anomáliemi.1-5
Syndaktylie je charakterizována selháním dvou nebo více sousedních číslic, které umožňují úplnou segmentaci. Je rozpoznáno několik podskupin. Jednoduchá syndaktylie je definována jako úplné oddělení sousedních falangů, přestože jsou obsaženy ve víceméně úplné obálce jedné kůže. V úplném syndactyly se fúze rozšiřuje na hyponychium.
Neúplná syndaktylie je definována jako částečná fúze sousedních segmentů prstů měkké tkáně, ale úroveň fúze kůže nepřesahuje hyponychium. Přítomnost dvou odlišných nehtových destiček obvykle naznačuje dva oddělené distální falangy nebo alespoň duplikované koncové chomáče. Ve složité syndaktylii se falangy v určitém bodě spojují v průběhu kostních segmentů. K fúzi dochází s největší pravděpodobností na špičkách distálních falang.
K fenestraci dochází velmi zřídka. S největší pravděpodobností k němu dochází v úplném syndaktylii, když dojde k dobře definovanému otevření mezi horními a horními aspekty mostu měkkých tkání.
Syndaktylie je jednou z nejčastějších malformací končetin. Může se vyskytovat izolovaně nebo může být součástí více než 300 syndromických anomálií.6 Syndaktylie se vyskytuje u 1: 2 000 až 1: 2 500 živě narozených dětí a je třikrát častější u mužů. Nejčastěji se jedná o druhý a třetí prst na nohách.7 Tibiální (preaxiální) polydaktylie tvoří 15 procent všech duplikací prstů a fibulární (postaxiální) polydaktylie 79 procent.8,9
Polysyndaktylie (synpolydaktylie) je variace polydaktylie, ve které jsou extra prsty obsaženy v jedné kožní obálce.
Polysyndaktylie v nepořádku je deformace obvykle spojená s jinými pojmenovanými syndromy. Nejlepším příkladem jsou syndrom Carpenter a Apert. Jedná se o komplexní poruchy zahrnující kraniální a maxilofaciální abnormality, variace polysyndactyly na horních končetinách a deformity chodidel, které zahrnují polysyndactyly a hlavní koalice zadní části chodidla.
Průvodce po anatomické distribuci a klasifikaci
Můžeme dále seskupte syndaktylie, polydaktylie a polysyndaktylie podle anatomického rozložení v končetině. Dříve termíny preaxiální, centrální a postaxiální popisovaly abnormality zahrnující první paprsek, centrální paprsky a boční paprsek.
Před několika lety začala ruční literatura opouštět tuto klasifikaci ve prospěch používání termínů radiální, centrální a ulnární polydaktylie, syndaktylie a polysyndaktylie. Literatura pro chodidla a kotníky tuto klasifikaci pomalu přijímá tím, že používá tibiální a fibulární terminologii k nahrazení starších termínů preaxiální a postaxiální. Termín centrální zůstává stejný. Literatura pro chodidla a kotníky je v přijímání této terminologie poněkud pomalá a mnoho nedávno napsaných článků nadále používá starší výrazy.
Zrcadlová polydaktylie nohy je velmi vzácný stav a vyznačuje se jediným identifikovatelným velkým nártem a haluxy s množstvím mediálních a laterálních paprsků. 10-15 Tento stav obvykle doprovází více viscerálních a skeletálních anomálií, včetně různých forem tibiální ageneze a fibulární dimelie. Zřídka se může vyskytnout izolovaně.16
Existuje mnoho anatomických klasifikací polydaktylie a syndaktylie v noze. Většina z nich je převzata z klasifikace rukou.Některé z navrhovaných forem v těchto klasifikacích byly pravděpodobně přidány pro úplnost a ve skutečnosti nemusí existovat. To platí zejména pro fibulární polydaktylie a polysyndaktylie. Na druhou stranu jsou některé klinické vzorce tak neobvyklé a bizarní, že se vzpírají všem aktuálně dostupným klasifikacím.
Klasifikace jsou užitečné pro komunikaci povahy deformace mezi odborníky, ale v konečném důsledku jsou klasifikace pouze popis a rozhodování probíhá případ od případu, protože se studuje anatomie deformity a hodnotí se funkční potřeby pacienta. Je nad rámec tohoto článku diskutovat o všech klasifikacích a odkazuji čtenáře na literaturu.6,17-22
Co byste měli vědět o souvisejících syndromech
Syndactyly , polydaktylie a polysyndaktylie se mohou vyskytovat izolovaně nebo mohou být složkami extrémně velké skupiny syndromů. Seznam je poměrně dlouhý a zahrnuje takové syndromy, jako je Bardet-Biedlův syndrom, Petersův syndrom, syndrom trizomie 18, Ellis-Van Creveldův syndrom, Rubinstein-Taybiho syndrom, syndrom kaudální regrese a mnoho dalších, které přesahují rámec tohoto článku. nebo diskutovat. Je důležité, aby chirurg každého z těchto pacientů pečlivě vyšetřil na souvislost těchto digitálních deformit s kraniálními, srdečními, renálními, urogenitálními a neuroanatomickými abnormalitami a dalšími neurologickými problémy. Nepředpokládejte, že se jedná o izolované deformity. U mnoha pacientů nebyly tyto přidružené a závažnější stavy dosud diagnostikovány.
Tibiální polydaktylie. Patří mezi ně duplikace haluxů s nebo bez metatarzálního postižení. Metatarzální postižení může být neúplné s abnormalitami metatarzální hlavy, širokého nebo krátkého dříku, nebo může zahrnovat nekompletní nebo úplnou duplikaci metatarzu. V některých případech může být mediální metatarzální stopa neúplná a tarzální podpora může být řídká. V jiných případech může být metatarzální stopa jednoduše vláknitým zbytkem podél mediální strany prvního metatarzu a nebude na rentgenovém snímku viditelná. Průběh a zavedení halucinace únosce je obvykle neobvyklé.23
Centrální polydaktylie. Toto je nejméně běžná forma polydaktylie. To představuje 3 až 6 procent případů.24 Ve většině případů dochází k úplné duplikaci jednoho nebo více centrálních paprsků. Jeden může identifikovat kompletní metatarzál s jeho falangy a jeho vztahy k tarzálním strukturám mohou být variabilní. Může sdílet artikulaci s jiným paprskem na jediném klínovém čísle nebo může mít samostatné doplňkové klínové písmo. V některých případech lze identifikovat metatarzální kloub, ale falangální struktury se nedokáží odlišit.25 V literatuře byly také popsány bifidní distální metatarzální variace.26
Fibulární polydaktylie. Anomálie na boční straně chodidla jsou mnohem častější než anomálie na střední straně. Vyznačují se víceméně úplným zdvojením falang. Metatarzální hlava může být mírně rozšířená, bifidní, ve tvaru činky, ve tvaru V, ve tvaru Y, ve tvaru T nebo může být metatarzální část zcela duplikována. Obecně lze říci, že boční složka má vyšší výskyt vnitřní anomálie, která je pravděpodobně nejméně žádoucí pokusit se o záchranu. Ve vzácných případech se nevytvoří boční metatarsofalangeální kloub. Z tohoto pravidla však existuje mnoho výjimek.27
Tibiální syndaktylie. Zřídka mohou být první a druhá číslice syndactylized. Když k tomu dojde, je obvykle normální řada falangů v prvním i druhém prstu. Metatarsofalangeální klouby jsou normální.
Centrální syndaktylie. Nejběžnější formou centrální syndaktylie je víceméně úplná syndaktylie druhého a třetího prstu. Střední falanga třetího prstu je pravděpodobně anomální a nemusí mít physis. Střední falanga druhého prstu je často zaklíněna vrcholem laterálně, takže distální část druhého prstu unáší. Kvůli těmto abnormalitám je pravděpodobnější, že s následným růstem dojde k progresivní deformitě dvou prstů, než u laterálních forem tohoto stavu. Méně často se jedná o třetí a čtvrtý prst. Velmi zřídka se jedná o čtvrtý a pátý prst.
Kritickými rysy této formy syndaktylie jsou rozsah fúze kožního obalu a přítomnost nebo nepřítomnost falangální fúze. Zajímavé je, že když dochází k fúzi samotných falangů, je tato deformita často spojována s makrodaktylií jednoho nebo obou zúčastněných prstů.
Fibulární syndaktylie. V této deformitě obsahuje jedna obálka kůže čtvrtý a pátý prst. Falangy každého z páru jsou nejčastěji oddělené a odlišné. Je možné, že pátý prst může být bifalangální prst místo tří odlišných falangů.
Tibiální polysyndaktylie. Mají dvě podoby.Častěji dochází k duplikaci distální falangy se samostatnými nehtovými ploténkami a mimořádně širokou proximální falangou. Méně často může dojít k duplikaci proximální a distální falangy. Změny v první metatarzální hlavě jsou variabilní. Pokud duplikace zahrnuje pouze distální falangy, je metatarsofalangeální kloub pravděpodobně normální. Pokud dojde k duplikaci proximální a distální falangy, bude první metatarzální hlava anomální a anatomie bude podporovat dvě falangální báze.
Centrální polysyndaktylie. Nejběžnější formou je duplikace distální falangy. Lze to klinicky poznat podle přítomnosti dvou odlišných nehtových destiček. Zapojení střední a proximální falangy je mnohem méně časté.
Fibulární polysyndaktylie. Existují dvě odlišné formy. Nejběžnější formou je duplikace distální falangy pátého prstu a syndaktylie se čtvrtým prstem. Méně časté je duplikace všech tří falangů pátého prstu a metatarzální stopy s syndaktylií na čtvrtém prstu. Příležitostně dochází k duplikaci segmentů pátého prstu s anomáliemi páté metatarzální hlavy, které mají podobu pátého metatarzálu ve tvaru V nebo Y. Komplikujícím faktorem v této formě je abnormální poloha sagitální roviny jednoho nebo obou abnormálních segmentů pátého metatarzu. To může vést k abnormálnímu vážení z plantarflexe jednoho z bifidních metatarzálních segmentů hlavy. Mohou existovat abnormality v proximální falangě a střední falangě, které mohou znesnadnit určení segmentu, který má být odstraněn.
Důležité úvahy o léčbě
Cíle a cíle léčby vrozených abnormalit dolních prstů na nohou by měly zahrnovat úlevu od bolesti, správné vyrovnání prstů na nohou a pohodlí, když má pacient boty. 28
Pro chirurgickou opravu syndaktylie, polydaktylie a polysyndaktylie platí některá obecná pravidla. Až na několik výjimek mohou chirurgové nejlépe léčit syndiktyly na fibulární straně nohy odstraněním laterálního segmentu. Na druhou stranu, pokud jde o většinu případů tibiální polydaktylie, chirurgové nejlépe zvládnou tyto případy odstraněním mediálního segmentu.
Centrální polydaktylie představuje určité potíže. Za prvé, je těžké rozhodnout, který je abnormální paprsek nebo paprsky. Dobrým pravidlem je identifikovat paprsek, který je neobvykle dlouhý nebo neobvykle krátký. Chirurgické dilema spočívá v tom, že samotná resekce paprsku nezužuje chodidlo a rekonstrukce kosmeticky přijatelného webového prostoru je extrémně obtížná. Lékaři musí věnovat zvýšenou pozornost abnormalitám v tarsu.
Centrální syndaktylie také představuje chirurgické dilema v rozhodnutí zasáhnout. Pokud nedojde k diskrétnímu růstu obou prstů, neexistují žádné lékařské indikace k oddělení prstů. Existují dvě výjimky. Zaprvé, oprava syndaktylie by byla oprávněná, pokud by došlo k postupující deformaci kvůli asymetrickému růstu. Za druhé, ve vzácných případech mohou být psychologické problémy natolik závažné, že pokus o desyndaktylii bude oprávněný.
Fibulární polysyndaktylie obvykle způsobuje klinické příznaky. S hygienou nohou mohou být potíže. Velmi často se vyskytují problémy s montáží obuvi. Rozhodnutí o tom, který segment potřebuje vypuštění, závisí na anatomii deformity. Zarovnání je zásadní, ale je třeba vzít v úvahu konečný kosmetický vzhled.
Fibulární polydaktylie může představovat některé obtížné problémy s chirurgickým plánováním a léčba je ovlivněna anatomií pátého metatarzu. Ve většině případů bude laterální segment ten, který si chirurgové vyberou k odstranění. Pokud je pátá metatarzální hlavice příčně velká po odstranění laterálního segmentu, bude potřebovat debulking a zúžení.
Znepokojuje nás zde poškození fýzy pátého metatarzu umístěného distálně. Při pečlivé resekci bude fýza pravděpodobně i nadále fungovat normálně. Možnost zastavení bočního růstu s následnou boční odchylkou pátého prstu na noze je skutečnou možností. Pokud má pátý metatarzál tvar Y, může být mediální část přivedena ve vztahu k proximálnímu segmentu a jeho součásti dříku mohou být poněkud maličké.
Mohlo by také dojít k malpozici sagitální roviny s nepřijatelnou plantarflexí nebo dorsiflexí. Resekce postranní části zanechává značné množství postranního kortikálního deficitu a činí další korekční osteotomii současně poněkud riskantní, protože k osteotomii dojde v blízkosti „povodí“ oblasti metatarzálního dříku. Fixace je obtížná kvůli ztrátě podstatné postranní kůry a možnost zpožděného spojení nebo spojení je velmi reálná kvůli jeho umístění v šachtě.
Když je kožní štěp nutný
Při oddělení digitální syndaktylie a opravě různých forem polydaktylie musí být chirurg připraven provést kožní štěp. Obvykle je k dispozici dostatek kůže, aby bylo možné navrhnout chlopeň k zakrytí jedné strany jednoho z prstů, ale sousední strana druhého prstu bude vyžadovat štěp kůže v plné tloušťce. Kůže přes dorsolaterální aspekt sinus tarsi nebo boční kotník těsně před Achillovou šlachou je dobrým kosmetickým doplňkem. Slabiny jsou také dobrým místem, ale sklizeň by se měla odehrávat v oblasti dostatečně postranní od středové čáry, takže existuje malé riziko transplantace ochlupení na ohanbí.
Vědci popsali mnoho separačních technik, které používají více chlopní plus kožní štěp. 29–31 Autoři popsali techniku opravy polysyndaktylie bez nutnosti kožního štěpu. 32,33 Existuje několik zpráv v literatura popisující techniku umožnění granulace nechráněného povrchu špičky.34,35
Při opravách, které vyžadují štěpování kůže, je hlavním problémem ztráta štěpu. K tomu může dojít z důvodu nadměrného pohybu částí, vývoje hematomu nebo seromu pod štěpem nebo nedostatečné přípravy štěpu vhodným debridementem veškerého podkožního tuku. Je výhodné imobilizovat část po dobu několika týdnů, aby se umožnila vaskularizace štěpu. To může být velmi obtížné u malých dětí, které kvůli svému věku nejsou schopny dodržovat pooperační protokol. Užitečná je imobilizace v sádře k minimalizaci nebo zabránění únosnosti. Je také užitečné operovat, když je pacient ve věku, kdy lze snadno zajistit imobilizaci (možná předtím, než pacient začne ambulovat, nebo když je dítě dost staré na to, aby ocenilo závažnost situace a je schopné spolupráce).
Ve výjimečných případech může dojít ke tvorbě keloidů. To je velmi obtížné zvládnout.36-38 Možným řešením je použití methotrexátu k minimalizaci tvorby jizev.39
Chirurg musí také zvážit potenciální negativní účinky, které může mít odběr kožního štěpu na dárce stránky. Problémem mohou být nevzhledné jizvy. Kontrakty jizvy na místě dárce mohou být velkým problémem. Může také dojít k hyperpigmentaci. Mnoho kožních štěpů se získává z oblasti bikin ve slabinách. Na stránce příjemce je možné nesoulad barev a textur. Dorsolaterální sinus tarsi následované oblastmi mezi tendo-Achilles a malleoli se dobře shodují a morbidita je minimální, pokud se chirurg vyhne velkým nervům.
Další relevantní poznatky o snižování rizika komplikací
Kdykoli je to možné, měli by příslušní chirurgové provést opravu kombinovaných vrozených deformit ruky a nohy společně. Je zřejmé, že jediná anestezie je výhodná. Další výhodou však je, že pokožka odebraná z vrozené abnormality prstu na noze může být plným kožním štěpem pro prst.40
Kdykoli je to možné, měl by se použít vstřebatelný steh nejen v případech syndaktylie a polydaktylie při opravě, ale také u většiny ostatních dětských operací nohou.41 To šetří dítěti a chirurgovi potíže s odstraněním velkého počtu nevstřebatelných stehů.
Je také důležité mít na paměti, že chirurg nikdy by se neměli pokoušet desyndactyly nebo jakýkoli zásah na obou stranách prstu v případech syndactyly a polysyndactyly zahrnujících tři sousední prsty. Riziko vaskulárních komplikací je ohromující a existuje extrémně vysoká pravděpodobnost ischemie dvou nebo všech tří postižených prstů na nohou s katastrofickými komplikacemi a velkou digitální ztrátou.
I přes zdánlivě úspěšnou korekci tibiální polydaktylie progresivní varózní deformita haluxů může přetrvávat a v některých případech se zhoršovat. To je částečně způsobeno rozvojem adaptivní mediální polohy metatarzálního kloubního povrchu. U velmi malých dětí existuje vysoký potenciál pro remodelaci vedoucí k lepšímu vyrovnání kloubního povrchu. Odchylka může být také způsobena přetrvávajícím uvázáním hluboké měkké tkáně podél střední strany chodidla, které je způsobeno zbytky neúplně vytvořeného mediálního paprsku.
Podélný držák epifýzy se příležitostně vyskytuje u polydaktylie a polysyndaktylie. U této deformity se epifýzová destička a samotná epifýza namísto jediné epifýzy umístěné na konci kosti obtočí kolem jedné strany postižené kosti.42 To způsobí omezení růstu na jedné straně s celkovým zkrácením kosti ale umožňuje určitý podélný růst na opačné straně. Výsledkem je zkrácení a úhlová deformita.43,44 Když dojde k prvnímu nártu, výsledkem je varózní deformita.45 Podélná epifýzová složka je přítomna u 2 až 14 procent vrozených deformit nohou a rukou.46 Tato léze byla hlášena pouze u krátkých tubulárních kostí s epifýzami umístěnými na proximálních koncích kostí. To omezuje deformitu na falangy a první metatarzální.
Léčba probíhá pomocí excize v závorkách.43,47-49 Před osifikací epifýzy je možné závorku jednoduše vyříznout. Jakmile dojde k osifikaci, je nutné umístit něco do prázdna, aby se zabránilo opětovnému založení držáku. Může se jednat o tuk odebraný z oblastí sousedících s chirurgickým zákrokem, nebo lze po vyříznutí držáku umístit proužek methylmethakrylátu proti diafýze. velmi obohacující jak pro pacienta, tak pro chirurga. Výsledky jsou okamžité a okamžitě viditelné.
Existuje však možnost vážné a nevratné chyby, když chirurg nemá čas na pečlivé vyhodnocení anatomie, aby se cíle a cíle staly realistickými a mohl se vyhnout komplikacím. Hlavním cílem je zdání normální funkce, ale chirurgové nemohou kosmetiku úplně ignorovat. Specifickými problémy jsou tvorba jizev, vhodná shoda barvy a textury tkáně, vytvoření přijatelného webového prostoru, vývoj chlopní a štěpování kůže a údržba pohybu kloubů.
Bez ohledu na technické dovednosti je pečlivé vyhodnocení klinického vzhledu dílů a rentgenových snímků nejdůležitější součástí zajištění dobrého výsledku. Tento typ operace posiluje staré rčení „dvakrát měř, jednou řez.“
Dr. Harris je klinickým docentem na oddělení ortopedie a rehabilitace v Loyola Medical Center v Maywoodu ve státě Illinois. Je členem Americké vysoké školy chirurgů nohou a kotníků.
Další informace najdete v blogu DPM „Klíče k syndikátní nápravě a prevenci chirurgických komplikací“ na adrese http://tinyurl.com/8tecso2. Archivy najdete na www.podiatrytoday.com.