Sklerodermie má dvě hlavní formy: systémovou a lokalizovanou. Sklerodermie je onemocnění neznámého původu, které postihuje mikrovaskulaturu a volné pojivové tkáně těla a je charakterizováno fibrózou a vyhlazováním cév v kůži, plicích, střevech, ledvinách a srdci. Morphea je lokalizovaná forma sklerodermie a postihuje primárně pouze kůži. Léze jsou obvykle omezené a nejčastěji je nalezena pouze jedna léze. Morfea se však může vyskytovat jak v generalizované formě, tak v guttátové, nodulární, subkutánní a lineární formě. Morphea je relativně neobvyklá a ženy jsou postiženy přibližně třikrát častěji než muži. Je také častější u černochů a většina pacientů je v době diagnózy ve věku mezi 20 a 50 lety. Lineární morfea je obvykle pozorována v mladším věku, přičemž většina pacientů je mladší 20 let. Lineární morfea může také ovlivnit nejen kůži, ale i základní struktury, jako jsou svaly a kosti. Bylo známo, že antinukleární protilátky, zvýšené hladiny imunoglobulinů a revmatoidní faktor jsou zvýšené u všech forem lokalizované sklerodermie, ale celkový výskyt není znám. Přesto je prognóza obecně dobrá; nemoc se často stává neaktivní během 3 až 5 let. Zbytková atrofie a hyperpigmentace / změna barvy postižené kůže často zůstávají. Může dojít k postižení způsobenému poškozením podkladové struktury, jako je svalová atrofie, ale je poměrně vzácné.
Vzhled morfeje je vzhled dobře definované slonovinové barvy. s různým stupněm zánětu kolem jeho hranic. Obvykle začíná jako zarudlá oblast, která vypadá edematózně. Střed se postupně stává bílou nebo žlutou barvou. U těchto lézí může být nedostatek vlasů a pocení může být sníženo v závislosti na tom, jak pokročilá je léze.
Generalizovaná morfea je závažná forma lokalizovaného onemocnění. Postižení kůže je rozšířeno několika plaky / lézemi. Plaky mohou být větší než v lokalizované formě, ale v raných fázích mohou být k nerozeznání. Není spojena se systémovým onemocněním.
Guttate morphea může být variantou lichenové sklerózy a tyto dva stavy lze pozorovat u stejného pacienta. Je charakterizován malými křídově bílými lézemi, které postrádají pevný střed nalezený ve větších lézích morfea. Týká se to zejména oblasti krku a horní části trupu.
Nodulární morfea (známá také jako keloidní morfea) je poměrně vzácná. Nodulární léze jsou vidět místo plaků, které se podobají keloidům. Lze ji vidět spolu s typičtějšími formami morfea, která pomáhá při její diagnostice.
Subkutánní morfea (známá také jako morphea profunda) se vyznačuje hlubokými sklerotickými plaky. K tomu dochází mnohem hlouběji v kůži a z tohoto důvodu nejsou typické zánětlivé změny a zbarvení obecně vidět.
Atophoderma z Pieriniho a Pasiniho je neobvyklá velmi povrchní forma morphea, u které se vyvíjí několik oválných, hyperpigmentovaných ( tmavé) atrofické plaky na kmeni. Charakteristickým rysem je nedostatek sklerózy pozorované u jiných forem morfea. V dobře vyvinuté lézi je mírně depresivní střed s dobře definovaným okrajem, který je ve vzhledu popsán jako „cliff-drop“.
Lineární morphea (lineární sklerodermie ) se vyskytuje v lineárním pásu, obvykle pouze na jedné straně těla, nikoli symetricky. Nejčastěji postiženými oblastmi jsou dolní končetiny, následované horními končetinami, čelními oblastmi hlavy a přední části trupu. Pokud k tomu dojde na obličeji nebo oblast čela je známá jako „coup de šavle“ nebo zásah meče a je charakterizována atrofií s tvorbou brázdy kůže a podkladových struktur. Atrofii lze značně postihnout zapojením poloviny obličeje, někdy atrofií jazyk na stejné straně. Rozdíl mezi morphea a lineární morphea spočívá v tom, že morphea nezahrnuje základní struktury kůže.
Léčba lokalizované sklerodermie zůstává neuspokojivá. Naštěstí je obecně sama omezující a pokud je to snadno h idden oblasti nemusí vyžadovat vůbec žádné ošetření. Obvyklá léčba zahrnuje použití vysoce účinných topických kortikosteroidů nebo intralezionálních kortikosteroidů. Další léčbou je použití analogu vitaminu D kalcipotrienu, který se také aplikuje lokálně. Lze uvažovat o jiných způsobech léčby, ale nejlépe je projednejte s dermatologem, který má zkušenosti s léčením sklerodermie a morfeje.
Zpět na rejstřík
Lékařské informace poskytované na tomto webu slouží pouze pro vzdělávací účely a jsou majetkem American Osteopathic College of Dermatology. Není zamýšleno ani předpokládáno jako náhrada za odbornou lékařskou pomoc a nesmí vytvářet vztah mezi lékařem a pacientem.Máte-li konkrétní dotazy nebo obavy týkající se kožních lézí nebo onemocnění, obraťte se na dermatologa. Jakékoli použití, opětovné vytvoření, šíření, přeposílání nebo kopírování těchto informací je přísně zakázáno, pokud k tomu není udělen výslovný písemný souhlas American Osteopathic College of Dermatology.