Co je to pemphigus vulgaris?
Pemphigus je vzácná skupina autoimunitních onemocnění. Způsobuje puchýře na kůži a sliznicích v celém těle. Může ovlivnit ústa, nos, hrdlo, oči a genitálie. Pemphigus vulgaris je nejběžnějším typem pemfigu.
Co způsobuje pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris není zcela objasněn. Odborníci se domnívají, že k jejímu spuštění dojde, když osoba, která má genetickou tendenci k tomuto stavu, přijde do styku s environmentálním spouštěčem, jako je chemická látka nebo droga. V některých případech pemphigus vulgaris po odstranění spouště zmizí.
Podmínka způsobí, že imunitní systém bude bojovat proti vlastním buňkám těla stejným způsobem, jakým bojuje proti napadajícím zárodkům.
U pemphigus vulgaris hledá imunitní systém bílkoviny, které váží buňky pokožky. To způsobí nahromadění tekutiny mezi kožními buňkami, což vede k tvorbě puchýřů. Odborníci se domnívají, že tento stav bojuje se zdravými bílkovinami.
Jaké jsou příznaky pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris často začíná v ústech. Mezi příznaky patří:
- Puchýře na jinak zdravé pokožce
- Puchýře, které se snadno roztrhají
- Ovlivněná pokožka, která se při oděru snadno odlupuje
- Bolest na puchýři
Kdo je ohrožen pemphigus vulgaris?
Určité etnické skupiny jsou náchylnější k tomuto stavu. To zahrnuje lidi východoevropského židovského a středomořského původu.
Jak je diagnostikována pemphigus vulgaris?
Možná budete muset navštívit dermatologa, aby diagnostikoval a léčil tento stav. Návštěva vašeho poskytovatele zdravotní péče může zahrnovat:
- Měření anamnézy
- Fyzikální vyšetření
- Kontrola vašich příznaků
- Krevní testy
- Biopsie, která zahrnuje odebrání vzorku tkáně k testování
Jak se léčí pemphigus vulgaris?
Toto jsou běžné způsoby léčby pemphigus vulgaris:
- Lepší péče o zdraví ústní dutiny. Puchýře mohou ovlivnit zdraví vašich úst. Je proto důležité spolupracovat se svým zubním lékařem, abyste se ujistili, že se o své zuby a dásně staráte nejlépe.
- K léčbě zánětu mohou být předepsány krémy s prednisonem a steroidy.
- Potlačující imunitu. Jako alternativa k steroidům mohou být užitečné léky potlačující imunitu.
- Plazmaferéza nebo intravenózní imunoglobulin. Lidé, jejichž pemphigus vulgaris nereaguje na jiné formy léčby, mohou potřebovat intenzivnější léčbu. To může zahrnovat nahrazení krevní plazmy a infuzí zdravým imunoglobulinem.
Pokračování. Tento stav se může vrátit i po úspěšné léčbě. Přejít na všechny následné schůzky.
Léčba tohoto stavu může trvat 2 až 5 let nebo i déle. Léčba může mít také závažné vedlejší účinky. Poraďte se s poskytovatelem zdravotní péče o možných nežádoucích účincích a o tom, jak je zvládat.
Jaké jsou komplikace pemphigus vulgaris?
Puchýře mohou být bolestivé. Mohou se hojit a zanechávat na pokožce tmavé skvrny po celé měsíce. Většina lidí s pemphigus vulgaris se při léčbě cítí lépe. Bez léčby může tento stav vést k silné bolesti a infekci.
Kdy mám zavolat svému poskytovateli zdravotní péče?
Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud si všimnete bolestivých, měkkých puchýřků na pokožce nebo sliznice. Léčba zabrání šíření a zhoršování puchýřů.
Život s pemphigus vulgaris
Někteří lidé zjišťují, že stres a některé potraviny, jako je česnek, ztěžují život s pemphigus vulgaris. To může být pravda i během léčby. Věnujte pozornost tomu, co vám pomáhá cítit se lépe a co, jak se zdá, zhoršuje příznaky.
Klíčové body
Pemphigus je vzácná skupina autoimunitních onemocnění, která způsobuje puchýře na pokožce a sliznicích tělo. Může mít vliv na ústa, nos, krk, oči a genitálie.
- Pemphigus vulgaris není zcela objasněn, ale odborníci se domnívají, že k jeho aktivaci dochází, když má člověk genetickou tendenci tento stav přichází do kontaktu se spouštěčem prostředí.
- Pemphigus způsobuje, že imunitní systém bojuje proti vlastním buňkám těla stejným způsobem, že bojuje proti napadajícím bakteriím.
- Pemphigus vulgaris obvykle začíná v ústech.
- Možná budete muset navštívit dermatologa, aby diagnostikoval a léčil tento stav.
- Mezi běžné způsoby léčby pemphigus vulgaris patří:
- lepší péče o zdraví v ústní dutině
- steroidy
- potlačující imunitu
- plazmaferéza a / nebo intravenózní imunoglobulin
- řízení životního stylu
- Léčba tohoto stavu může trvat 2 až 5 let nebo déle.
- Většina lidí s pemphigus vulgaris se při léčbě cítí lépe.
- Pokud si všimnete bolestivých příznaků, zavolejte svého lékaře. měkká bl na kůži nebo sliznicích.
Další kroky
Tipy, které vám pomohou co nejlépe využít návštěvu vašeho poskytovatele zdravotní péče:
- Znát důvod vašeho navštivte a co se má stát.
- Před vaší návštěvou si napište otázky, na které chcete odpovědět.
- Přiveďte si s sebou někoho, kdo vám pomůže klást otázky a pamatuje si, co vám říká váš poskytovatel.
- Při návštěvě si zapište název nové diagnózy a všech nových léků, léčby nebo testů. Zapište si také všechny nové pokyny, které vám poskytne váš poskytovatel.
- Zjistěte, proč je předepsán nový lék nebo léčba a jak vám pomůže. Zjistěte také, jaké jsou vedlejší účinky.
- Zeptejte se, zda lze váš stav léčit jinými způsoby.
- Zjistěte, proč se test nebo postup doporučuje a co by mohly znamenat výsledky.
- Zjistěte, co můžete očekávat, pokud neužíváte lék nebo nemáte test nebo proceduru.
- Pokud máte následnou schůzku, zapište si datum, čas a účel navštivte.
- Zjistěte, jak můžete kontaktovat svého poskytovatele, pokud máte nějaké dotazy.