PMC (Čeština)

komentář

Aura je obvykle považována za počáteční složku záchvatu, ke kterému dochází před změnou nebo ztrátou vědomí. Rozlišuje se od předtuchého nebo prodromálního pocitu převážně v časové oblasti: aury bezprostředně předcházejí rozvíjejícímu se záchvatu, zatímco prodromální zážitky se objevují v dostatečném předstihu před záchvatem – podle některých definic více než 30 minut. Pojem „aura“ je často dále omezen na subjektivní zkušenost s rozvíjejícím se záchvatem, s výjimkou vědomých, objektivních motorických příznaků. Pojmy „aura“ a „jednoduchý částečný záchvat“ jsou často považovány za synonyma; aura je připomínaná subjektivní zkušenost začátek ohniskového záchvatu. Specifická zkušenost s aurou je do značné míry dána místem nástupu ohniskového záchvatu.

Přes obecnou shodu ohledně této terminologie se již dlouho uznává, že zobecněný od počátku záchvaty mohou představovat výjimky z „pravidla“, že generalizovaným záchvatům nepředchází aury. Jak často se tyto výjimky vyskytují, nebylo jasné. Rozdíl je více než čistě akademický, protože přítomnost aury je často brána jako důkaz fokální epilepsie s důsledky pro diagnostické testování, možnosti léčby a prognózu pro pacienta s nově vznikajícími záchvaty.

Interpretace subjektivních zkušeností uváděných pacienty a vyvozování správných závěrů z nich není exaktní věda. Před téměř 25 lety van Donselaar a jeho kolegové zkoumali užitečnost aury pro klasifikaci epilepsie (1). Studovali 149 pacientů s nově vzniklými generalizovanými záchvaty, z nichž 67 hlásilo senzaci před ztrátou vědomí. Vlastní popisy těchto pocitů pacientů byly předloženy porotě šesti neurologů, kteří byli požádáni, aby se zabývali dvěma otázkami: Za prvé, byl to pocit aury ohniskového záchvatu nebo nespecifický příznak? Zadruhé, na základě této zprávy, byl záchvat spíše sekundárně generalizovaný tonicko – klonický záchvat, generalizovaný od nástupu záchvatu nebo neurčitý? Dohoda mezi neurology byla relativně špatná, se statistikami kappa kolem 0,25. Klasifikace záchvatů na základě aury byla často v rozporu s konečná klasifikace provedená s výhodou EEG, zobrazování a dalších údajů. Pacienti s pocity, které předcházely jejich záchvatu, měli větší pravděpodobnost generalizovaných abnormalit špičkových vln na EEG, dokonce iu těch, u nichž neurologové považovali tyto pocity za specifickou auru. Autoři dospěli k závěru, že interpretace aur podléhala značné variabilitě mezi hodnotiteli, a nikoli spolehlivému způsobu rozlišení primárních a sekundárně generalizované záchvaty.

V průběhu let podporovaly toto téma další práce. Nakken a kolegové informovali o výskytu a charakteristikách aury ve velké populační kohortě epilepsie (2).Využili strukturovaných rozhovorů s 1897 dvojčaty a jejich blízkými příbuznými s epilepsií. Pacientům byla nejprve položena otevřená otázka, zda před záchvaty zažili auru nebo varování. Po kladných odpovědích následovala řada uzavřených otázek, které lépe charakterizovaly povahu aury. Aury byly hlášeny u 58% pacientů s epilepsií spojenou s lokalizací, ale také u 13% pacientů s generalizovanou epilepsií.

Nastavení monitorovací jednotky epilepsie může poskytnout lepší příležitosti k charakterizaci příznaků v kontextu dobře definovaných epilepsie. V roce 2006 studovali Boylan a spolupracovníci 154 dospělých pacientů přijatých na EMU v průběhu 1 roku (3). Pacienti byli dotázáni, zda mají „příznaky sekundy nebo minuty před jejich záchvaty“, následované volnými textovými popisy od těch, kteří hlásili příznaky. Přítomnost hlášené aury nerozlišovala osoby s ohniskovou vzdáleností od pacientů s generalizovanou epilepsií. Celkem 70 % pacientů s generalizovanou epilepsií hlásilo příznaky aury. V tomto relativně malém vzorku bylo zjištěno, že některé aury jsou specifické pro pacienty s fokální epilepsií (např. sluchové halucinace, déja vu), ale byly hlášeny i jiné, jako například pocit epigastrického vzestupu. v obou skupinách.

Někteří autoři – včetně této zprávy od Boylana – povolili předchozí myoklonus nebo jiné objektivní příznaky jako aury. Přesto tyto zprávy naznačují, že u pacientů s generalizovaná epilepsie, u které se „předpokládá“, že bude mít od začátku záchvatu změnu vědomí. Jak to lze vysvětlit?

Souběžně s těmito zprávami o aurách v generalizované epilepsii rostlo chápání toho, že „generalizovaný“ může být nesprávný název. To byla součást debaty o klasifikaci záchvatů, přičemž termín „generalizovaný“ je nyní považován za ne zcela generalizovaný, ale „vyskytující se v bilaterálně distribuovaných sítích s rychlým zapojením“ (4). Intenzivní studium generalizované epilepsie často přináší fokální nálezy. Klinická semiologie generalizovaných záchvatů od počátku obvykle zahrnuje fokální rysy, jako je verze nebo asymetrický myoklonus (5). Povrchový EEG často obsahuje posunující se ohniskové i generalizované výboje špičkových vln (6). Husté pole EEG vykazuje u některých předpokládaných generalizovaných záchvatů ohniskovější iktální nástup (7) a studie fMRI a MEG identifikují specifické kortikální zapojení do výbojů špičatých vln (8, 9). Je možné, že vybrané thalamokortikální sítě mohou být účinné u některých generalizovaných záchvatů, produkujících fokální motor příznaky, když dochází k většímu zapojení frontálních sítí, a vizuální aury, pokud jsou přednostně zapojeny zadní sítě (10).

Nedávná práce Dugana a spolupracovníků staví a rozšiřuje předchozí studie aur u generalizovaných epilepsií. Autoři využili podrobné údaje získané od velkého počtu pacientů zařazených do projektu Epilepsie Phenom / Genome. Byla použita přísná definice generalizované epilepsie a pro srovnání byla identifikována podobně dobře definovaná populace fokální epilepsie. Polostrukturovaný rozhovor začal otevřenými otázkami o symptomech před záchvaty a následoval sérií uzavřených otázek u všech subjektů. Byly vyloučeny příznaky naznačující nárůst generalizované záchvatové aktivity (myoklonus, absence), stejně jako nespecifické příznaky, jako jsou závratě nebo únava. Z pacientů s generalizovanou epilepsií uvedlo 21,3% aury při otevřeném výslechu. Ti, kteří hlásili aury, byli starší a zažili více záchvatů, což naznačuje, že větší zkušenosti se záchvaty by mohly vést k lepší identifikaci aur. Nejčastěji hlášenými aurami u pacientů s generalizovanou epilepsií byly cefalické vjemy nebo ztuhnutí či otřesy končetin, ale byly také hlášeny aury typicky spojené s fokální epilepsií – včetně déjà vu, vizuálních a sluchových jevů. Po uzavřeném výslechu hlásilo 64,3% těchto pacientů s generalizovanou epilepsií příznaky aury. Ve srovnání s tím 39,9% pacientů s fokální epilepsií uvedlo auru při otevřeném výslechu a 68,4% po uzavřeném výslechu.

Pacienti s generalizovanou epilepsií tedy často uvádějí aury, včetně těch, které jsou obvykle spojeny s fokální epilepsie a v této studii byli stejně pravděpodobní jako u pacientů s fokální epilepsií, že uvedli aury u uzavřených otázek. Dalo by se namítnout, že uzavřené otázky by mohly vyvolat podnětné pacienty, ale existují alespoň dva protiargumenty: Za prvé, uzavřené otázky mohou místo toho pomoci pacientům, kteří mají potíže s vyjádřením symptomů, které zažívají před záchvaty. Za druhé, neurologové často při rozhovorech s pacienty používají uzavřené otázky, takže nálezy ze strukturovaného rozhovoru mohou odrážet klinickou praxi.Aura u pacientů s generalizovanými epilepsiemi může být ve skutečnosti v klinické praxi nedoceněná, protože kliničtí lékaři mohou být zaujatí v používání uzavřených otázek a méně často zkoumat příznaky před záchvaty u pacientů, u nichž klinický lékař vytváří hypotézu generalizované epilepsie.

Tato studie poskytuje další důkazy u relativně velké, dobře charakterizované populace epilepsie, že aury v generalizované epilepsii jsou relativně běžné. Chyby v „generalizované“ konstrukci generalizovaných epilepsií mohou být základem zdánlivě ústředních aspektů EEG, semiologie, funkčního zobrazování – a uváděných aur – u pacientů s generalizovanou epilepsií. Povědomí o tom, že aury jsou v generalizované epilepsii časté, pomůže zabránit tomu, aby byli lékaři nepřiměřeně předpojatý aury k diagnostice fokální epilepsie.