Ačkoli u lidí s recidivující polychondritidou může být postižena jakákoli chrupavka v těle, v mnoha případech onemocnění postihuje několik oblastí, zatímco ostatní šetří. Toto onemocnění může mít různé příznaky a příznaky, což vede k obtížné diagnóze, která může vést ke zpožděnému rozpoznání o několik měsíců, let nebo desetiletí. Společné příznaky jsou často jedním z prvních příznaků onemocnění se zánětem chrupavky původně nepřítomným téměř u poloviny případy.
Přidružené nemociUpravit
Existuje několik dalších překrývajících se nemocí spojených s RP, které je rovněž třeba zohlednit. Asi jedna třetina lidí s RP může být spojena s jinými autoimunitními chorobami, vaskulitidy a hematologickými poruchami. Nejběžnější asociací s RP je systémová vaskulitida, následovaná revmatoidní artritidou a systémovým lupus erythematodes. Následující tabulka uvádí hlavní onemocnění spojená s RP.
Zánět chrupavky Upravit
Zánět chrupavky ( technicky známá jako chondritida), která je relabující, je pro onemocnění velmi charakteristická a je nutná pro diagnostiku RP. Tyto opakované epizody zánětu v průběhu onemocnění mohou vést k rozpadu a ztrátě chrupavky. Nejprve budou popsány příznaky a příznaky zánětu chrupavky v různých částech těla.
EarEdit
Deformace ucha květáku
Zánět chrupavky ucha je specifickým příznakem onemocnění a postihuje většinu lidí. Je přítomen asi u 20% osob s RP při prezentaci a u 90% v určitém okamžiku. Často jsou postiženy obě uši, ale během relapsu se zánět může střídat mezi oběma ušima. Je charakteristické, že celá vnější část ucha kromě ušního lalůčku je oteklá, červená nebo méně často purpurová, teplá a bolestivá na lehký dotek.
Zánět ucha obvykle trvá několik dní nebo více, zřídka několik týdnů, a pak se vyřeší spontánně a opakuje se v různých intervalech. Kvůli ztrátě chrupavky může po několika vzplanutích dojít k deformaci ucha květáku. Vnější část ucha může být buď disketa, nebo kalená kalcifikací jizvy, která nahrazuje chrupavku. Tyto deformity uší květáku se vyskytují asi u 10% osob s RP.
NoseEdit
Zánět chrupavky nosu zahrnuje most nosu a je často méně výrazný než uši. Statistiky ukazují, že tento klinický projev je přítomen u 15% osob s RP a vyskytuje se v určitém okamžiku u 65% osob s RP. Nosní obstrukce není běžným rysem. Atrofie se může v průběhu nemoci případně vyvinout sekundárně, což se jeví jako postupné a nelze jej snadno zaznamenat. To může vést ke zhroucení nosní přepážky s deformací sedlového nosu, která je bezbolestná, ale nevratná.
Respirační traktEdit
Zánět se vyskytuje v chrupavkách hrtanu, průdušnice a průdušek. Obě tyto stránky se účastní 10% osob s RP při prezentaci a 50% v průběhu tohoto autoimunitního onemocnění a jsou častější u žen. Zapojení laryngotracheobronchiální chrupavky může být závažné a život ohrožující; způsobuje jednu třetinu všech úmrtí u osob s RP. Hrtanová chondritida se projevuje jako bolest nad štítnou žlázou a co je důležitější, jako dysfonie s chraplavým hlasem nebo přechodná afonie. Protože toto onemocnění recidivuje, může opakovaný zánět hrtanu vést k laryngomalacii nebo trvalé laryngeální stenóze s inspirační dušností, která může vyžadovat nouzovou tracheotomii jako dočasné nebo trvalé opatření.
Tracheobronchiální postižení může nebo nemusí být doprovázeno laryngeální chondritidou a je potenciálně nejzávažnějším projevem RP.
Mezi příznaky patří dušnost, sípání, neproduktivní kašel a opakující se, někdy závažné infekce dolních dýchacích cest. K obstrukčnímu respiračnímu selhání může dojít buď trvalé zúžení průdušnice nebo průdušek nebo chondromalacie s výdechovým kolapsem tracheobronchiálního stromu. Bylo prokázáno, že endoskopie, intubace nebo tracheotomie urychlují smrt.
RibsEdit
Zapojení chrupavek žeber má za následek kostochondritidu. Mezi příznaky patří bolest na hrudi nebo méně často otok postižené chrupavky. Postižení žeber je vidět u 35% osob s RP, ale je zřídka prvním příznakem.
Další projevyUpravit
Relapsující polychondritida může ovlivnit mnoho různých orgánových systémů těla. Zpočátku mohou mít někteří lidé s tímto onemocněním pouze nespecifické příznaky, jako je horečka, úbytek hmotnosti a malátnost.
JointEdit
Druhým nejčastějším klinickým nálezem tohoto onemocnění je bolest kloubů. s artritidou nebo bez ní, po chondritidě. Mohou být ovlivněny všechny synoviální klouby.
Při prezentaci má přibližně 33% lidí příznaky kloubů, které zahrnují polyartralgii a / nebo polyartritidu nebo oligoartritidu, která postihuje různé části těla a často se jeví jako epizodická, asymetrická, migrační a nedeformující se. Nejběžnějšími místy postižení jsou metakarpofalangeální klouby, proximální interfalangeální klouby a kolena. Poté následují kotníky, zápěstí, metatarsofalangeální klouby a lokty. Jakékoli zapojení axiálního skeletu je považováno za velmi vzácné. Testy na revmatoidní faktor jsou u postižených osob s RP negativní, pokud nedochází k komorbiditě s RA.
Méně často se uvádí, že u osob se může vyskytnout artralgie, monoartritida nebo chronická polyartritida napodobující revmatoidní artritidu , což vede k obtížné diagnóze tohoto onemocnění. Výskyt eroze a destrukce je však mimořádně vzácný a místo toho může poukazovat na příčinu revmatoidní artritidy.
U malého počtu lidí s RP byly hlášeny nemoci a záněty šlach. V průběhu onemocnění se u přibližně 80% lidí objeví příznaky kloubů.
EyeEdit
Postižení oka je zřídka počátečním příznakem, ale vyvíjí se u 60% osob s RP. Nejběžnější formy očního postižení jsou obvykle mírné a často se skládají z jednostranné nebo oboustranné episkleritidy a / nebo skleritidy, která je často přední a může trvat nebo recidivovat. Zjistilo se, že skleritida, která je nekrotizující, je mimořádně vzácná. Méně často se vyskytuje konjunktivitida. U osob s RP se vyskytují i další oční projevy, mezi ně patří keratokonjunktivitida sicca, periferní keratitida (zřídka s ulceracemi), přední uveitida, retinální vaskulitida, proptóza, otoky víček, keratokonus, retinopatie, iridocyklitida a ischemická choroba optická neuritida, která může vést k oslepnutí. Katarakta se také uvádí v souvislosti s onemocněním nebo s expozicí glukokortikoidům.
NeurologicalEdit
Postižení periferního nebo centrálního nervového systému je relativně vzácné a vyskytuje se pouze u 3% osob postižených RP a někdy se vyskytuje v souvislosti se současnou vaskulitidou. Nejběžnějším neurologickým projevem jsou obrny hlavových nervů V a VII. Ve vědecké literatuře byly také popsány hemiplegie, ataxie, myelitida a polyneuropatie. Mezi velmi vzácné neurologické projevy patří aseptická meningitida, meningoencefalitida, cévní mozková příhoda, fokální nebo generalizované záchvaty a intrakraniální aneuryzma. Magnetická rezonance Zobrazování mozku ukazuje multifokální oblasti vylepšení odpovídající mozkové vaskulitidě. v některých případech.
KidneyEdit
Postižení ledvin může být způsobeno primárními lézemi parenchymu ledvin nebo základní vaskulitidou nebo jiným souvisejícím autoimunitním onemocněním. Skutečné postižení ledvin je poměrně vzácné, zvýšené hladiny kreatininu jsou hlášeny přibližně u 10% lidí s RP a abnormality v moči u 26%. Postižení ledvin často naznačuje horší prognózu s 10letým přežitím 30%. Nejběžnějším histopatologickým nálezem je mírná mezangiální proliferace, po které následuje fokální a segmentální nekrotizující glomerulonefritida s půlměsíčky. Mezi další zjištěné abnormality patří glomeruloskleróza, IgA nefropatie a intersticiální nefritida. Imunofluorescenční studie nejčastěji odhalují slabé depozity C3, IgG nebo IgM v primárně mesangiu.
Konstituční příznakyUpravit
Mezi tyto příznaky může patřit astenie, horečka, anorexie a úbytek hmotnosti. Většinou se vyskytují během vzplanutí těžkého onemocnění.
OthersEdit
- Kůže a sliznice: 20–30% lidí s recidivující polychondritidou postihuje kůži, včetně aftů, genitálií vředy a řada nespecifických kožních vyrážek včetně erythema nodosum, liveso reticularis, kopřivky a erythema multiforme.
- Kardiovaskulární systém: Recidivující polychrondritida může způsobit zánět aorty. Může také způsobit děravé srdeční chlopně (regurgitace aortální chlopně ve 4–10%, mitrální regurgitace ve 2%).