zdravé ženy (Čeština)

Přehled

Co je to?
PBC je progresivní. Progresivní onemocnění je onemocnění, které se časem zhoršuje. PBC je autoimunitní onemocnění. Způsobí to, že vaše tělo samo zaútočí. Když tělo napadne své vlastní buňky, způsobí to zánět a poškození. S PBC vaše tělo napadá vaše vlastní žlučové cesty v játrech, což v průběhu času způsobuje zánět, zjizvení a cirhózu.

Primární biliární cholangitida (PBC) je progresivní autoimunitní onemocnění, které poškozuje nebo ničí žlučové cesty v játra – nazývaná intrahepatální žlučové cesty. Žluč produkovaná v játrech putuje těmito kanály do tenkého střeva, kde napomáhá trávení tuků a vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E a K).

Když jsou kanály zničeny, hromadí se žluč v játrech, což přispívá k zánětu a zjizvení (fibróza). Nakonec to může vést k cirhóze a souvisejícím komplikacím, protože jizvová tkáň nahrazuje zdravou jaterní tkáň a funkce jater se zhoršuje.

PBC postihuje primárně ženy a postihuje přibližně jednu z 1 000 žen ve věku nad 40 let.

PBC je onemocnění, které neúměrně postihuje ženy, přičemž touto chorobou trpí 10 žen. Studie naznačují, že počet lidí s PBC v daném čase (označovaném jako prevalence onemocnění) se pohybuje v různých zemích od 19 do 251 na milion obyvatel. Ve Spojených státech se prevalence odhaduje až na 35 z každých 100 000. Zvýšení prevalence PBC bylo hlášeno také z různých částí světa.

I když je PBC vzácné, jedná se o nejčastější cholestatické (hromadění žluči) onemocnění jater. Od roku 1988 se jedná o druhý hlavní celkový důvod pro transplantaci jater u žen ve Spojených státech.

Průměrný věk diagnózy je přibližně 40 let a typické příznaky a příznaky se začínají objevovat mezi věky 30 a 65 let.

Většina pacientů s PBC nevykazuje příznaky v době diagnózy, ale u většiny se příznaky vyvinou v průběhu času. Únava a svědění kůže jsou nejčastějšími příznaky PBC.

Diagnóza

Primární biliární cholangitida (PBC) může postupovat pomalu a mnoho lidí nemá příznaky, zejména v raných stadiích onemocnění. Nejběžnějšími počátečními příznaky jsou únava a svědění kůže (svědění). Mezi další příznaky patří:

• Bolest břicha
• Ztmavnutí kůže
• Malé žluté nebo bílé hrbolky pod kůží nebo kolem očí
• Sucho v ústech a očích
• Bolesti kostí, svalů a kloubů

Jak nemoc postupuje, mohou se objevit příznaky cirhózy, včetně:

• Žloutnutí kůže (žloutenka)
• Otok nohou a chodidel (otoky)
• Zvětšení břicha z hromadění tekutin (ascites)
• Vnitřní krvácení v horní části žaludku a jícnu ze zvětšených žil
• řídnutí kostí (osteoporóza), vedoucí ke zlomeninám v pozdních stadiích onemocnění,
• zvýšené riziko rakoviny jater (hepatocelulární karcinom)

Protože mnoho lidí s PBC nemá žádné příznaky, onemocnění se často objevuje na základě neobvyklých výsledků rutinních jaterních krevních testů (zvýšená alkalická fosfatáza). Jakmile je podezření na PBC, provede se další krevní test na kontrolu antimitochondriálních protilátek (AMA). AMA je vysoce specifická autoprotilátka proti PBC nalezená u 90% až 95% pacientů s PBC a méně než 1% normálních lidí.

Zobrazování břicha pomocí ultrazvuku a jaterní biopsie, kde je vzorek jaterní tkáň je odstraněna malou jehlou, může pomoci potvrdit diagnózu a posoudit stupeň poškození jater.

Léčba

Na primární biliární cholangitidu (PBC) však neexistuje léčba. existují možnosti léčby, které mohou lidem pomoci zvládnout jejich onemocnění.

Ursodiol (značka Actigall, URSO 250, URSO Forte) je přirozeně se vyskytující žlučová kyselina (kyselina ursodeoxycholová nebo UDCA), která pomáhá při pohybu žluč z jater a do tenkého střeva. Ursodiol je účinný u přibližně poloviny lidí s PBC.

V roce 2016 americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv schválil kyselinu obeticholovou (Ocaliva), agonistu FXR, který může snížit hladinu alkalické fosfatázy (ALP), jater enzym a biomarker používaný ke sledování progrese PBC. Kyselina obeticholová může být použita v kombinaci s ursodiolem u lidí, u nichž není ursodiol zcela účinný, nebo jako jednorázová léčba u lidí, kteří nesnášejí ursodiol. I když je kyselina obeticholová schválena, stále probíhají studie hodnotící dlouhodobý dopad na onemocnění progrese a zvládání příznaků.

Pokud jsou používány dostatečně včas, mohou tyto léčby zlepšit funkci jater a oddálit potřebu transplantace jater. Lidé s PBC musí po celý život užívat léky každý den. Pro lidi s PBC, kteří také mají mohou být také předepsány příznaky autoimunitní hepatitidy, léky k potlačení imunitního systému, včetně azathioprinu a prednisonu.

O transplantaci jater se uvažuje, když lékařská léčba již onemocnění dostatečně nekontroluje a v důsledku toho se u člověka rozvine konečné onemocnění jater.

Když lidé dobře reagují na léčbu:

• Jejich progrese onemocnění se zpomaluje.
• Transplantace jater nemusí být nutná.
• Mohli by žít déle, než kdyby neléčili PBC.

Ačkoli tato léčba může pomoci lidem v jakékoli fázi PBC, je důležité zahájit léčbu co nejdříve, protože léky fungují nejlépe u lidí, jejichž PBC je stále v raných fázích.

Lidé, kteří nereagují dobře na léčbu, jsou vystaveni nejvyššímu riziku progrese onemocnění.

Jak víte, zda na léčbu reagujete?

• Mějte své zdraví poskytovatel péče kontroluje hladinu ALP a bilirubinu každé tři až šest měsíců pomocí krevního testu.
• Zaznamenávejte a sledujte hladinu ALP a bilirubinu.

Léčba příznaků

I když tam jsou není lékem na PBC, může váš poskytovatel zdravotní péče doporučit léčbu vašich příznaků, včetně:

• Při léčbě intenzivního svědění mohou být užitečné volně prodejné antihistaminika, jako je difenhydramin (Benadryl) nejčastější příznaky PBC. Lék nazývaný cholestyramin (Questran) pomáhá vázat žluč a snižuje svědění spojené se zvýšenou hladinou bilirubinu. Mohou být předepsány další látky, jako je rifampicin, naltrexon a sertralin.
• Oční kapky nebo umělé slzy mohou ulevit suchým očím.
• Sání tvrdých bonbónů nebo žvýkaček zvyšuje sliny, což pomáhá ulevit suchá ústa. Lze také použít náhražky slin a některé léky.

Prevence komplikací

Váš poskytovatel zdravotní péče může provést tyto testy, aby vám pomohl vyhnout se komplikacím:

• K monitorování nedostatků vitamínů rozpustných v tucích lze použít krevní testy.
• Jak PBC postupuje, někteří lidé potřebují nahradit vitamíny rozpustné v tucích ztracené v tukových stolicích, takže vám může být o substituční terapii vitamíny A, D, E a K.
• Protože lidé s PBC mají vyšší riziko osteoporózy, obvykle se předepisuje vápník a vitamin D. Může být doporučen screening na osteoporózu pomocí testování kostní denzity.
• Jelikož se funkce jater časem snižuje, bude třeba řešit a léčit komplikace spojené s cirhózou. Jakmile se rozvine cirhóza, často se doporučuje screening na vnitřní krvácení a rakovinu jater.

Změny životního stylu

Udržování zdravého životního stylu může také pomoci lidem s PBC cítit se lépe jako zmírnění nebo prevence některých příznaků spojených s onemocněním. Jakmile vám bude diagnostikována diagnóza, může váš poskytovatel zdravotní péče navrhnout následující:

• Zahajte dietu se sníženým obsahem sodíku nebo s nízkým obsahem tuku.
• Vyvarujte se nebo snižujte konzumaci alkoholu.
• Snižte příjem kofeinu.
• Pokud je to možné, vyhněte se stresu.
• Začněte cvičit, zejména chůzí.
• Přestaňte kouřit.
• Udržujte dobrou péči o pleť.
• Pravidelně kontrolujte zuby.

Mějte na paměti, že PBC obvykle postupuje pomalu po několik let. Mnoho lidí vede normální život po celá léta bez příznaků, v závislosti na tom, jak brzy je diagnóza stanovena. Ačkoliv neexistuje lék, lidé dosahují dobrých výsledků, protože zpomalují progresi onemocnění a žijí déle bez komplikací dodržováním léčebného režimu a udržováním zdravého životního stylu.

Prevence

Přesná příčina primární biliární cholangitidy (PBC) není známa. Je však známo, že PBC není způsobena konzumací alkoholu nebo nelegálních drog. Jedná se o autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje u geneticky vnímavých jedinců. Imunitní systém těla omylem napadá a ničí své vlastní buňky – v tomto případě buňky intrahepatálních žlučových cest. Někteří lidé s diagnostikovanou PBC mohou mít také jedno nebo více dalších autoimunitních onemocnění.

Ženy jsou devětkrát vyšší pravděpodobnost rozvoje PBC než u mužů, což znamená, že ženy tvoří přibližně 90 procent případů PBC.

Onemocnění se nejčastěji vyvíjí ve středním věku a je obvykle diagnostikováno u lidí ve věku od 35 do 60 let. PBC je častější u sourozenců a v rodinách, kde byl postižen jeden člen, což naznačuje, že může být zahrnut gen.

Fakta, která je třeba znát

1. Primární biliární cholangitida (PBC) ) není způsobeno užíváním alkoholu nebo drog.
2. PBC je autoimunitní onemocnění, kterému nelze zabránit ani jej vyléčit, ale k dispozici je léčba, která zpomaluje progresi onemocnění.
3. Mnoho lidí s PBC žít normální a zdravý život se správnou léčbou.
4. Odhaduje se, že 90 procent pacientů s PBC jsou ženy.
5. Od roku 1988 má PBC byl druhým celkově nejčastějším důvodem pro transplantaci jater u amerických žen.

Otázky, na které se můžete zeptat

Seznam otázek, na které se můžete během schůzky zeptat svého poskytovatele zdravotní péče, vám pomůže zapamatovat si vaše důležité obavy související s primární biliární cholangitidou (PBC). . Kromě toho, že budete každé tři až šest měsíců kontrolovat své jaterní enzymy (alkalická fosfatáza a bilirubin) a budete dělat vše, co je v vašich silách, aby se vaše enzymy co nejvíce blížily normálu, přineste si tyto otázky (a další, které můžete přidat) a pero zapište si odpovědi.

1. Jaké jsou výsledky mých krevních testů nebo jiných lékařských testů? Vysvětlete prosím výsledky.

2. Jaké jsou výsledky mé biopsie? Vysvětlete prosím výsledky.

3. Navrhujete nějakou změnu v mých lécích, léčbě nebo testování?

4. Doporučili byste pro mě nějaké změny životního stylu, jako jsou změny ve stravování, cvičení nebo v zaměstnání?

5. Byl byste ochoten mě požádat o:

• druhý názor;
• další lékařské testování;
• dietní poradenství;
• fyzikální terapie; nebo
• jakákoli jiná externí pomoc?

6. Zašlete kopie mých lékařských záznamů mým dalším poskytovatelům zdravotní péče?

7. Dáte mi kopie mých laboratorních výsledků a lékařských testů?

8. Kolik pacientů s PBC léčíte?

9. Co si myslíte o alternativních lékařských terapiích?

10. Jaké příznaky nebo související nemoci mohu očekávat od postupujícího onemocnění jater?

11. Podpoříte mě, až bude vhodná doba pro podání žádosti o zdravotní postižení?

12.. Jsou zaměstnanci vaší kanceláře připraveni mi pomoci, pokud se potřebuji přihlásit k transplantaci jater?

13. Jste ochotni mě odkázat na účast ve výzkumných studiích zaměřených na PBC nebo související nemoci?

Otázky, které by pečovatel nebo podpůrná osoba mohla chtít položit lékaři:

1. Co mohu udělat, abych pomohl?

2. Jaký typ denní pomoci budu muset poskytnout?

3. Jak mohu pomoci s léčbou, emocemi, fyzickými změnami nebo bolestmi, finanční podporou nebo jinými problémy?

4. Jaké změny mohu očekávat, že uvidím fyzicky nebo psychicky?

5. Doporučili byste poradenství pro osobu, o kterou pečuji, nebo pro rodinu nebo pro mě?

6. Je v současné době nutné žádat o zdravotní postižení?

7. Co další pomoc, kterou mohu nabídnout?

Klíč Q & A

Otázka: Co je primární biliární cholangitida (PBC)?

Odpověď: PBC je dlouhodobé autoimunitní onemocnění, které postihuje játra. Jednoduše řečeno, tělo si myslí, že játra jsou cizí předmět a snaží se použít imunologické obranné mechanismy proti žlučovodům, které vedou k toxickým hromadění žluči. Nesouvisí to s alkoholem ani drogami a v tuto chvíli je nevyléčitelné. Existuje však léčba, která zpomalí postup onemocnění.

Otázka: Proč ho mám?
A: Je důležité vědět, že nechytáte PBC. Aby se PBC mohla vyvíjet, musí se stát dvě věci. První věc je, že máte genetickou predispozici. Přibližně 25 oblastí ve vaší DNA bylo spojeno s PBC: některé jsou spojeny s autoimunitními poruchami obecně a některé jsou specifické pro PBC. Za předpokladu, že máte tuto genetickou predispozici, musíte narazit na spouštěč. Spouštěče se liší od člověka k člověku a mohou být virové, bakteriální, chemické nebo dokonce traumatizující.

Otázka: Mohu je předat dál?
A: PBC nelze předat jako nachlazení nebo chřipka. Je možné, že byste mohli předat genetickou predispozici svým dětem, ale nikoli samotný PBC. Když se podíváte na svůj rodokmen, často narazíte na další autoimunitní stavy, jako je revmatoidní artritida, lupus, cukrovka 1. typu, hypotyreóza, celiakie, sklerodermie a Sjögrenovy choroby. že by vaše děti vyvinuly PBC.

Otázka: Jaká je moje délka života s PBC?
Je pravděpodobnější, že zemřete „s“ PBC než „z“ PBC. PBC je obecně dlouhodobý stav, i když se občas vyskytnou případy, kdy PBC postupuje rychleji. Stále to však bývá spíše v letech než v týdnech či měsících.

Otázka: Co mohu udělat, abych zvládl (a) své onemocnění?
Odpověď: Využijte prostředky ke sledování svých příznaků. Shromažďování informací o vašem výskytu příznaků může být pro vaše lékaře užitečné, protože vám pomohou zvládnout PBC. Sledujte své svědění, únavu a další příznaky PBC. Spravujte příznaky svého onemocnění, abyste zůstali na sledujte lék, který pomáhá vašim játrům bojovat s PBC.

Skupiny podpory a organizace

livingwithPBC.com

Můžete jednat. Nejsi sám. Spojte se s komunitami PBC, které vám pomohou zvládat vaše onemocnění. Dozvíte se, jak získat podporu od komunity PBC.

Existují skupiny a organizace zaměřené na podporu lidí s PBC po celém světě. Pomocí níže uvedených odkazů získáte další informace o jednotlivých skupinách.

Organizace PBCers
Poslání těchto USAOrganizace založená na principu je spojit lidi s diagnostikovanou primární biliární cholangitidou (dříve známou jako primární biliární cirhóza), což je progresivní chronické onemocnění jater. Organizace pomáhá pacientům s PBC a jejich pečovatelům, přátelům a rodinám vyrovnat se s PBC a zlepšit kvalitu jejich života prostřednictvím vzdělávání a podpory.
Adresa: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
E-mail: PBCers @ Web PBCers.org
: PBCers.org

Společnost PBC
Kanadská organizace s regionálními skupinami, která poskytuje podporu a povzbuzení, vzdělávání a informace a získávání finančních prostředků pro výzkum PBC
Adresa: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
Email: [email protected]
Web: PBC-Society.ca

Nadace PBC
A Britská organizace pacientů s téměř 10 000 členy, která poskytuje podporu lidem po celém světě, kteří žijí s PBC, a také jejich rodinám a přátelům
Adresa: The PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
E-mail : [email protected]
Web: PBCFoundation.org.uk

Další informace o PBC najdete na následujících webech:

Americká jaterní nadace
Národní organizace pro pacienty, rodiny a profesionály, která se věnuje prevenci, léčbě a léčbě jaterních onemocnění, jako je PBC
Adresa: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , New York, NY 10006
Web: LiverFoundation.org

Klinika Mayo
Nezisková lékařská praxe a výzkumná skupina, která poskytuje informace o různých zdravotních problémech, včetně PBC
Web: MayoClinic.org

Medline Plus
Web, který poskytuje zdravotní informace lidem s PBC a jinými nemocemi jako služba Národní lékařské knihovny USA
Adresa: Americká národní lékařská knihovna, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Web: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Web napsaný lékaři s některými informacemi zaměřenými na lidi s PBC a jejich pečovatele; zahrnuje komentáře od lidí s PBC
Web: MedicineNet.com

Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD)
Organizace poskytující služby, jako je advokacie a vzdělávání, s cílem zlepšit životy lidé se vzácnými chorobami
Adresa: Národní organizace pro vzácné poruchy, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Web: RareDiseases.org

Informační centrum pro informace o zažívacích chorobách
Web, který poskytuje informace o chorobách zažívacího ústrojí, včetně studií přijímajících lidi s onemocněním jater, poskytované Národním ústavem pro diabetes a choroby trávicího ústrojí a ledvin | Adresa: Informační centrum pro zažívací potíže s trávením, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Web: NIH .gov