Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, ehemals Churg-Strauss-Syndrom (EGPA)

• Erstbeschreibung
• Wer bekommt EGPA (die „typischen“ Patienten)?
• Klassische Symptome von EGPA
• Was verursacht EGPA?
• Wie wird EGPA diagnostiziert?
• Behandlung und Verlauf von EGPA

Erstbeschreibung

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGP), früher als Churg-Strauss-Syndrom bekannt, ist eine systemische Vaskulitis. Diese Krankheit wurde erstmals 1951 von Dr. Jacob Churg und Dr. Lotte beschrieben Strauss als Syndrom bestehend aus „Asthma, Eosinophilie, Fieber und begleitender Vaskulitis verschiedener Organsysteme“. EGPA teilt viele der klinischen und pathologischen Merkmale von Polyarteritis nodosa („PAN“, eine andere Art von Vaskulitis) und Granulomatose mit Polyangiitis (GPA). Dr. Churg und Strauss entdeckten jedoch das Vorhandensein von Granulomen sowie die Häufigkeit von Eosinophilen unterschied diese Krankheit von PAN und GPA.

Wer bekommt EGPA (den „typischen“ Patienten)?

Der typische Patient mit EGPA ist eine Person mittleren Alters mit einer Neuanamnese oder neu verschlimmertes Asthma. Die Verteilung der Krankheit unter Männern und Frauen ist ungefähr gleich.

Klassische Symptome und Anzeichen von EGPA

Asthma ist eines der Hauptmerkmale von EGPA. Asthmasymptome können lange vor dem Auftreten einer Vaskulitis beginnen – z. B. viele Jahre bevor andere Symptome von EGPA auftreten und lange bevor die Diagnose von EGPA gestellt wird. Andere frühe Symptome / Anzeichen sind Nasenpolypen und allergische Rhinitis.

Die nächste Phase der Krankheit ist häufig durch Eosinophilie gekennzeichnet, bei der eine übermäßige Anzahl von Eosinophilen im Blut oder im Gewebe festgestellt wird. Ein Eosinophil ist ein Subtyp der weißen Blutkörperchen. Normalerweise machen Eosinophile 5% oder weniger der gesamten Anzahl weißer Blutkörperchen aus. In EGPA kann der Prozentsatz an Eosinophilen bis zu 60% erreichen. In der Abbildung unten sind die Eosinophilen durch die dunkelrosa Färbung dargestellt.

Die dritte Phase der Krankheit ist eine Vaskulitis Dies betrifft Haut, Lunge, Nerven, Nieren und andere Organe. Besonders hervorzuheben ist die häufige verheerende Beteiligung der Nerven (Mononeuritis multiplex genannt), die zu starkem Kribbeln, Taubheitsgefühl, stechenden Schmerzen und starkem Muskelschwund / Kraftverlust in Händen oder Füßen führt. Die folgende Liste enthält die Organe, an denen EGPA häufig beteiligt ist, und die spezifischen Krankheitsmanifestationen in jedem Organ.

• Nase
• Lunge
• Haut
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• Niere
• Magen-Darm
• Herz
• Nerv
• Nerv

Nase

• Sinusitis, einschließlich allergischer Rhinitis
• Nasenpolypen

Lunge

• Lungeninfiltrate (nur ein Drittel aller Patienten)
• Blutung in die Lunge (gelegentlich)
• Diffuse interstitielle Lungenerkrankung (selten)

Haut

• Hautausschläge
• Tastbare Purpura
• Knötchen (über oder unter der Haut), häufig an Druckstellen , wie die Ellbogen

Niere

• Glomerulonephritis (Entzündung in Die kleinen Einheiten der Niere, die das Blut filtern.
• Hypertonie

Gastrointestinale

• Läsionen (vaskulitisch) werden gelegentlich im GI gefunden Trakt
• Granulom manchmal in der Milz gefunden

Herz

• Vaskulitis-Läsionen im Herzen können zu Herzinsuffizienz oder Herzinfarkt

Nerv

• Beteiligung des peripheren Nervs, einschließlich Schmerzen, Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Extremitäten (Neuropathie / Mononeuritis multiplex)

Was verursacht EGPA?

Die Ursache von EGPA ist unbekannt, aber wahrscheinlich multifaktoriell. Die Genetik spielt möglicherweise eine geringe Rolle bei der Krankheit, aber EGPA wird bei zwei Mitgliedern derselben Familie fast nie beobachtet. Umweltfaktoren wie die Exposition gegenüber industriellen Lösungsmitteln können eine Rolle bei der Anfälligkeit für diese Krankheit spielen, dies ist jedoch weitgehend spekulativ. Infektionen können die auslösenden Ereignisse sein, aber bis heute gibt es keine endgültigen Beweise dafür.

Wie wird EGPA diagnostiziert?

Unter allen Vaskulitiden ist Asthma eine Besonderheit Merkmal von EGPA allein. Allerdings haben nicht alle Patienten mit Asthma eine Vaskulitis – tatsächlich nur eine winzige Minderheit. Es ist die spezifische Kombination von Symptomen und Zeichen, das Muster der Organbeteiligung und das Vorhandensein bestimmter abnormaler Blutuntersuchungen (insbesondere Eosinophilie), die dem Arzt bei der Diagnose helfen. Zusätzlich zu einer detaillierten Anamnese und körperlichen Untersuchung können Blutuntersuchungen, Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und andere Arten von Bildgebungsstudien, Nervenleitungstests und Gewebebiopsien (z. B. von Lunge, Haut oder Nerv) durchgeführt werden, um die Diagnose von EGPA zu unterstützen.

Die folgenden Merkmale stimmen mit der Diagnose einer GPA überein:

1. Asthma
2. Eosinophilie
3. Mononeuropathie

orübergehende Lungeninfiltrate bei Röntgenaufnahmen des Brustkorbs

4. Anomalien der Nasennebenhöhlen
5. Biopsie mit einem Blutgefäß mit extravaskulären Eosinophilen.

Behandlung und Verlauf von EGPA

EGPA reagiert normalerweise auf Prednison. Anfänglich werden hohe Dosen von oralem Prednison verwendet, um die Krankheit so schnell wie möglich in Remission zu bringen (z. B. unter Verwendung von oralem Prednison 40-60 mg / Tag). Nach dem ersten Monat oder so wird diese hohe Prednison-Dosis in den folgenden Monaten allmählich verringert. Andere Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cellcept, Methotrexat, Cyclophosphamid oder Rituximab können zusätzlich zu Prednison verwendet werden. Hohe Dosen intravenöser Steroide (normalerweise Methylprednisolon) können für Patienten mit schwerer Erkrankung oder für Patienten nützlich sein, die nicht auf die Kombination von oralem Prednison mit anderen immunsuppressiven Medikamenten ansprechen.

Vor dem Aufkommen von Prednison EGPA war oft eine tödliche Krankheit. Die Mehrheit der Patienten starb an einer grassierenden, unkontrollierten Krankheit. Mit der gegenwärtigen Therapie klingen die konstitutionellen Symptome ziemlich schnell ab, mit einer allmählichen Verbesserung der Herz- und Nierenfunktion sowie einer Verbesserung der Schmerzen, die sich aus der Beteiligung peripherer Nerven ergeben. Der Therapieverlauf kann 1 bis 2 Jahre dauern, obwohl die Dauer und Art der Behandlung von der Schwere der Erkrankung und den beteiligten Organen abhängt. Das Ansprechen des Patienten auf die Behandlung und die Fortsetzung der Krankheitskontrolle während der Senkung der Prednison-Dosis sind die Hauptfaktoren für die Dauer der Therapie. Die Laborüberwachung von Blutuntersuchungen ist sehr hilfreich bei der Messung der Krankheitsaktivität. Einige der nützlichsten Labortests sind die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und die Eosinophilenzahl.