Tällä sivulla:
- Mikä on akromegalia?
- Kuinka yleistä on akromegalia?
- Kuka kehittää todennäköisemmin akromegaliaa?
- Mitkä ovat akromegalian komplikaatiot?
- Mitkä ovat akromegaliaoireet?
- Mikä aiheuttaa akromegaliaa?
- Kuinka lääkärit diagnosoivat akromegaliaa?
- Kuinka lääkärit hoitavat akromegaliaa?
- Akromegaliaa koskevat kliiniset tutkimukset
Mikä on akromegalia?
Akromegalia on häiriö, joka tapahtuu, kun kehosi tuottaa liikaa kasvuhormonia (GH). Tuotettu pääasiassa aivolisäkkeessä, GH hallitsee kehon fyysistä kasvua. Aikuisilla liikaa tätä hormonia aiheuttaa luiden, ruston, kehon elinten ja muiden kudosten koon kasvun. Yleisiä ulkonäön muutoksia ovat nenän, korvien, käsien ja jalkojen suurentuneet tai turvonnut.
Kuinka yleistä on akromegalia?
Akromegalia on harvinaista. Tutkijoiden arvion mukaan noin 3–14 100 000: sta ihmisestä on diagnosoitu akromegalia.1
Kenellä todennäköisemmin kehittyy akromegalia?
Akromegalia diagnosoidaan useimmiten keski-ikäisillä aikuiset, mutta oireita voi ilmetä missä tahansa iässä. Lapsilla liian suuri kasvuhormoni aiheuttaa tilan, jota kutsutaan gigantismin sijaan akromegaliaksi. Gigantismi tapahtuu, kun ylimääräinen GH alkaa ennen murrosiän loppua, kun lasten kasvulevyt sulavat tai sulkeutuvat. Liian paljon GH: ta ennen kasvulevyjen sulkemista saa lapset kasvamaan pitkiä.
Mitkä ovat akromegaliaan liittyvät komplikaatiot?
Akromegalia on hoidettavissa useimmilla ihmisillä. Mutta koska oireet ilmaantuvat hitaasti, terveysongelmia voi kehittyä ennen häiriön diagnosointia ja hoitoa.
Terveysongelmiin voi sisältyä
- tyypin 2 diabetes
- korkea verenpaine
- sydänsairaus
- uniapnea
- niveltulehdus
- rannekanavan oireyhtymä
- muut sairaudet luut ja lihakset
Akromegaliaa sairastavilla ihmisillä on myös suurempi riski paksusuolen polyypeille, jotka voivat kehittyä paksusuolen syöpään, ellei niitä poisteta.
Joillakin akromegaliapotilailla voi olla geneettinen tila, joka voi johtaa kasvainten kehittymiseen kehon eri osiin. Lisääntynyt GH voi aiheuttaa näiden muiden kasvainten kasvun.
Hoitamaton akromegalia voi johtaa vakaviin terveysongelmiin ja varhaiseen kuolemaan. Mutta kun hoito onnistuu, oireet yleensä parantuvat ja voivat hävitä kokonaan. Elinajanodote voi palata normaaliksi. 2
Mitkä ovat akromegaliaoireet?
Akromegaliaoireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Yleisiä fyysisen ulkonäön muutoksia ovat
- kädet ja jalat kasvavat ja turpoavat – saatat huomata muutoksen renkaan tai kengän koossa, etenkin kengän leveydessä.
- huulet, nenä ja kieli kasvaa
- luumuutokset: kulma ja alaleuka työntyvät ulos, nenän silta kasvaa ja hampaiden välinen tila kasvaa
- iho paksuuntuu, karkea ja rasvainen
- hikoilu ja ihon hajun lisääntyminen
- ääni syvenee
- ihomerkit – pienet, yleensä lihanväriset kasvut iholla, joilla on kohonnut pinta, voivat muuttua suuremmiksi tai tummemmiksi
Muita yleisiä oireita ovat
- päänsäryt
- nivelkiput
- näköongelmat
Mikä aiheuttaa akromegaliaa?
Akromegalia kehittyy, kun aivolisäkkeestä vapautuu liikaa GH: ta kehoon pitkällä aikavälillä. Kun GH tulee vereen, tämä merkitsee maksan tuottavan toisen hormonin, jota kutsutaan insuliinin kaltaiseksi kasvutekijäksi I (IGF-I). IGF-I on hormoni, joka todella aiheuttaa luiden ja kehokudoksen kasvun. Tämän hormonin korkea pitoisuus aiheuttaa muutoksia myös siihen, miten keho käsittelee verensokeria (verensokeri) ja lipidejä (rasvat), mikä voi johtaa tyypin 2 diabetekseen, korkeaan verenpaineeseen ja sydänsairauksiin.
Lisää kuin 9 tapausta 10: stä, akromegalia johtuu aivolisäkkeen kasvaimesta, jota kutsutaan aivolisäkkeen adenoomaksi.3 Harvemmin syynä voi olla kasvain toisessa kehon osassa.
Vaikka tutkijat eivät tiedä mikä aiheuttaa näiden kasvainten kehittymisen, geneettisillä tekijöillä voi olla merkitystä. Nuorilla aikuisilla akromegalia on yhdistetty tiettyjen geenien puutteisiin. Jotkut kasvaimet kasvavat hitaasti, ja liikaa GH: n oireita ei välttämättä huomata monien vuosien ajan. Muut kasvaimet voivat kasvaa nopeasti.
Koon ja sijainnin mukaan kasvain voi painaa muita aivolisäkekudoksia.Mahdollisia vaikutuksia ovat
- muutokset kuukautisissa naisilla
- miesten erektiohäiriöt
- muutokset kilpirauhashormonissa, jotka voivat vaikuttaa painoon, energiatasoon, hiuksiin ja iho
- kortisolin väheneminen, mikä voi aiheuttaa laihtumista, huimausta, väsymystä, matalaa verenpainetta ja pahoinvointia.
Suurikokoinen kasvain voi myös paina lähellä olevia aivojen osia. Tämä voi johtaa muihin oireisiin, kuten päänsärkyyn ja näköongelmiin. Esimerkiksi kasvain voi tuottaa prolaktiinia, hormonia, joka kehottaa maitorauhasia tuottamaan maitoa. Tämä voi johtaa naisten rintamaidon purkautumiseen.
Ei-aivolisäkkeen kasvaimet
Harvoin akromegalia johtuu hypotalamuksessa sijaitsevista kasvaimista – pienestä aivojen alueesta aivolisäkkeen lähellä, haimasta , keuhkot tai muut rinnan tai vatsan osat. Jotkut näistä kasvaimista tekevät itse kasvuhormonin. Mutta useammin kasvaimet tuottavat kasvuhormonia vapauttavaa hormonia (GHRH), hormonia, joka antaa aivolisäkkeelle tiedon kasvuhormonista.
Kuinka lääkärit diagnosoivat akromegaliaa?
Verikokeet
Lääkärit diagnosoivat useimmiten akromegalia tilaamalla kaksi verikokeita, joiden avulla voidaan selvittää, tekeekö kehosi liikaa GH: ta.
- IGF-testi. Veren GH-tasot voivat muuttua koko päivän. Luotettava tapa seurata kehon kasvuhormonia on mittaamalla IGF-I: n taso veressä. Useimmissa tapauksissa korkea IGF-I-taso viittaa siihen, että sinulla on akromegalia.
- Suullinen glukoositoleranssitesti. Diagnoosin vahvistamiseksi lääkärisi määrää oraalisen glukoositoleranssitestin. Tätä testiä varten juot sokerista nestettä. Terveydenhuollon ammattilainen testaa veresi puolen tunnin välein 2 tunnin ajan kasvuhormonitasojen mittaamiseksi. Juomassa oleva sokeri aiheuttaa yleensä GH-tasojen laskun. Mutta jos kehosi tuottaa liikaa hormonia, nämä tasot eivät laske tarpeeksi – vahvistavat siten akromegalia-diagnoosin.
Kuvantamistestit
Jos veri testit vahvistavat, että kehosi tuottaa liikaa GH: ta, lääkäri tekee kuvantamistestejä paikantamaan ja mittaamaan kasvaimen, joka saattaa aiheuttaa ongelman. Kaksi yleisesti käytettyä testiä ovat
- magneettikuvaus. Edullinen testi aivolisäkekasvaimen tarkastelemiseksi on magneettikuvaus (MRI). MRI-skannaus käyttää radioaaltoja ja magneetteja luomaan yksityiskohtaisia kuvia sisäelimistäsi ja pehmytkudoksistasi ilman röntgensäteitä.
- Tietokonetomografia. Jos magneettikuvaus ei ole hyvä vaihtoehto sinulle (esimerkiksi jos sinulla on sydämentahdistin tai muu implantti, jossa on metallia), lääkäri voi tilata sen sijaan tietokonetomografian. TT-skannaus käyttää röntgensäteiden ja tietotekniikan yhdistelmää elinten ja muiden kehon sisäosien kuvien luomiseen.
Jos kuvantamistesti ei onnistu ’ Et löydä aivolisäkekasvain, lääkäri etsii muita kuin aivolisäkkeen kasvaimia korkean GH-tasosi syynä.
Kuinka lääkärit hoitavat akromegaliaa?
Hoitovaihtoehtoihin kuuluvat leikkaus, lääkkeet ja sädehoito. Hoidon tavoitteena on kontrolloida kasvaimen kokoa, palauttaa GH- ja IGF-I-tasot takaisin normaaliksi, parantaa oireita ja hallita niihin liittyviä terveysongelmia. Mikään yksittäinen hoito ei sovi kaikille. Lääkäri suosittelee sinulle sopivaa hoitosuunnitelmaa iän, kasvaimen koon, oireiden vakavuuden, GH- ja IGF-I-tasojen sekä terveydentilan mukaan.
Leikkaus
Lääkärit voivat poistaa useimmat aivolisäkekasvaimet käyttämällä transsfenoidista kirurgiaa kutsuttua menetelmää. Leikkaus tehdään nenän ja sphenoidisen sinuksen kautta, ontto tila kallossa nenäkäytävien takana ja aivojen alapuolella. Kaksi lähestymistapaa tähän leikkaukseen ovat
- mikroskoopilla – suurennustyökalulla
- endoskoopilla – ohut, valaistu putki pienellä kameralla
Molemmissa lähestymistavoissa kirurgi käyttää edistynyttä MRI-kuvantamista kasvaimen ympärillä olevan alueen skannaamiseen ennen leikkausta. Sitten hän tekee pienen leikkauksen sieraimesi sisään nähdäksesi alueen ja poistaaksesi kasvaimen pienillä erikoistyökaluilla. Mikroskooppisessa kirurgiassa kirurgi suurentaa aluetta mikroskoopilla. Endoskooppisessa leikkauksessa endoskooppikamera lähettää kuvia sen sijaan television näyttöön. Riskit ja tulokset ovat samanlaiset molemmissa lähestymistavoissa. 3
Kun liikaa GH: ta aiheuttava kasvain ei sijaitse aivolisäkkeessä, kasvaimen poistamiseen käytetään muun tyyppisiä leikkauksia. Näiden ei-aivolisäkekasvainten poistaminen alentaa myös GH-tasoja ja parantaa akromegalian oireita.
Riskit. Leikkauksen komplikaatioita voivat olla verenvuoto, aivo-selkäydinnestevuodot, aivokalvontulehdus, natrium (suola) ja veden epätasapaino sekä aivolisäkehormonien alhainen taso. 3
Tulokset.Leikkausta pidetään onnistuneena, jos GH: n ja IGF-I: n veritasot palautuvat normaaliksi 12 viikon kuluttua. Parantumisaste heti leikkauksen jälkeen on noin 85 prosenttia pienissä kasvaimissa ja 40-50 prosenttia suurissa kasvaimissa. 3
Menestyksekkäästi leikkaus lievittää lähellä olevien aivojen paineita ja aiheuttaa GH-tasojen laskevan oikealle pois. Pehmytkudoksen turvotus voi parantua muutamassa päivässä, mutta kasvojen muutosten parantuminen voi kestää kauemmin.
Leikkaus onnistuu parhaiten ihmisillä, joilla on pienempiä aivolisäkkeen kasvaimia. Menestys riippuu suurelta osin kirurgin taidoista ja kokemuksesta sekä kasvaimen sijainnista. Jopa kokeneet kirurgit eivät välttämättä pysty poistamaan kasvainta, jos se on liian lähellä aivojen osia, joissa leikkaus olisi riskialtista. Kirurgit voivat kuitenkin pystyä poistamaan osan kasvaimesta.
Leikkauksen jälkeiset hoidot. Useimmissa tapauksissa GH: n ja IGF-I: n tasot paranevat, mutta eivät palaa normaaliksi. Jos näiden hormonien tasot ovat edelleen liian korkeat tai alkavat nousta uudelleen, saatat tarvita jatkohoitoa. Useimmiten tämä edellyttää lääkkeiden ottamista. Joissakin tapauksissa lääkäri voi suositella toista leikkausta.
Lääkkeet
Tällä hetkellä akromegalian hoitoon käytetään kolmen tyyppisiä lääkkeitä, mutta ne eivät ole parannuskeinoa. Lääkkeitä voidaan käyttää yksin tai yhdessä toistensa kanssa.
Somatostatiinianalogit. Lääkkeitä, joita käytetään useimmiten akromegaliaan, kutsutaan somatostatiinianalogeiksi (SSA). Nämä lääkkeet hillitsevät GH: n vapautumista ja voivat myös vähentää aivolisäkkeen kasvaimen kokoa. Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että nämä lääkkeet ovat turvallisia ja tehokkaita pitkäaikaisessa hoidossa. Lääkkeet toimitetaan injektiona, mutta tutkijat tutkivat parhaillaan muita vaihtoehtoja, kuten pillereitä. 4 SSA: n yleisimmät sivuvaikutukset ovat kouristukset, kaasut ja ripuli. Nämä vaikutukset ovat yleensä lieviä ja häviävät ajan myötä. Joillakin ihmisillä voi kehittyä sappikiviä, jotka eivät yleensä aiheuta oireita. Hiustenlähtö on mahdollista ja harvinaisissa tapauksissa pysyvä. Verensokerin hallinta paranee yleensä, mutta harvoin voi pahentua.
Dopamiiniagonistit. Nämä lääkkeet estävät kasvuhormonien tuotantoa ja kasvainten kasvua, mutta eivät yhtä hyvin kuin SSA: t. Dopamiiniagonistit toimivat todennäköisimmin ihmisillä, joilla on lievä kasvuhormonin ylimäärä, ja niillä, joilla on sekä akromegalia että hyperprolaktinemia (liikaa prolaktiinihormonia). Lääkkeet otetaan suun kautta. Haittavaikutuksia voivat olla pahoinvointi, nenän tukkoisuus, väsymys, päänsärky, huimaus seisten aikana, painajaiset ja mielialan muutokset.
Kasvuhormonireseptoriantagonistit. Toisin kuin kaksi muuta lääkettä, GH-reseptoriantagonistit eivät estä kehoa tuottamasta liikaa GH: ta. Sen sijaan ne estävät GH: ta ilmoittamasta keholle lisää IGF-I: tä. Lääke otetaan päivittäin injektiona ihon alle, jonka potilaat voivat antaa itse. Haittavaikutuksia voivat olla maksaongelmat.
Sädehoito
Kolmas hoitovaihtoehto on sädehoito, jossa käytetään korkean energian röntgensäteitä tai hiukkasaaltoja kasvainsolujen tappamiseen. Tämän tyyppistä hoitoa voidaan suositella, jos leikkaus ei ole mahdollista tai ei poista kaikkia kasvainkudoksia, eikä lääkkeet ole vaihtoehto tai toimi sinulle.
Stereotaktinen. Ensisijainen sädehoitotyyppi on stereotaktinen sädehoito, joka käyttää 3D-kuvantamista tarkasti kohdentamaan kasvaimeen suuret säteilyannokset eri näkökulmista.3 Hoito voidaan joskus tehdä yhdessä istunnossa, mikä vähentää läheisten vahinkojen riskiä kudos. Yksi annos ei kuitenkaan välttämättä toimi hyvin suurille kasvaimille ja kasvaimille, jotka sijaitsevat lähellä hermoja, jotka vaikuttavat näköön.
Tavanomainen. Toinen vaihtoehto on tavanomainen sädehoito, joka kohdistaa myös kasvaimen ulkoisilla säteillä. Tämän tyyppinen sädehoito tuottaa pieniä säteilyannoksia 4–6 viikon hoidosarjassa.
Koska sädehoito laskee GH- ja IGF-I-tasoja ajan myötä, voi kestää vuosia, ennen kuin tämä hoito parantaa huomattavasti akromegaliaoireita. Lääkäri määrää todennäköisesti lääkkeitä odottaessasi GH- ja IGF-I-tasojen palautumista normaaliksi ja oireiden paranemista.
Kaikki sädehoidon muodot aiheuttavat muiden aivolisäkehormonien vähentyneen ajan myötä. Noin puolet sädehoidolla hoidetuista ihmisistä tarvitsee hormonikorvausta hoidon päätyttyä. Säteily voi myös heikentää potilaan hedelmällisyyttä.
Näön menetys ja aivovammat ovat harvinaisia komplikaatioita. Harvoin muun tyyppisiä kasvaimia voi kehittyä monta vuotta myöhemmin alueilla, jotka olivat säteilysäteen tiellä.
Kliiniset tutkimukset akromegaliaa varten
NIDDK suorittaa ja tukee kliinisiä tutkimuksia monissa sairaudet ja tilat, mukaan lukien hormonaaliset sairaudet. Kokeet etsivät uusia tapoja ehkäistä, havaita tai hoitaa sairauksia ja parantaa elämänlaatua.
Mitä ovat akromegaliaa koskevat kliiniset tutkimukset?
Kliiniset tutkimukset – ja muut kliiniset tutkimukset – ovat osa lääketieteellistä tutkimusta, ja niihin osallistuvat kaltaiset ihmiset. Kun osallistut vapaaehtoisesti kliiniseen tutkimukseen, autat lääkäreitä ja tutkijoita oppimaan lisää sairauksista ja parantamaan ihmisten terveydenhuoltoa tulevaisuudessa.
Tutkijat tutkivat monia akromegalia- ja gigantismi-näkökohtia, kuten / p>
- lääkkeiden käyttö lasten ja nuorten gigantismin hoitoon
- geneettiset tekijät, jotka voivat aiheuttaa aivolisäkekasvainten kehittymisen, ja kuinka hoitaa kasvaimia ja niihin liittyviä komplikaatioita lapsilla ja aikuisilla
Selvitä, sopivatko kliiniset tutkimukset sinulle.
Mitkä akromegaliaa koskevat kliiniset tutkimukset etsivät osallistujia?
Voit tarkastella suodatettua luetteloa akromegaliaa koskevista avoimista ja rekrytoitavista kliinisistä tutkimuksista osoitteessa www.ClinicalTrials.gov. Voit laajentaa tai supistaa luetteloa sisällyttämään kliinisiä tutkimuksia teollisuudelta, yliopistoilta ja yksityishenkilöiltä. NIH ei kuitenkaan tarkastele näitä tutkimuksia eikä voi varmistaa niiden turvallisuutta. Keskustele aina terveydenhuollon tarjoajan kanssa ennen kuin osallistut kliiniseen tutkimukseen.