- Ensimmäinen kuvaus
- Kuka saa EGPA: n (”tyypilliset” potilaat)?
- EGPAn klassiset oireet
- Mikä aiheuttaa EGPA: n?
- Miten EGPA diagnosoidaan?
- EGPA: n hoito ja kulku
Ensimmäinen kuvaus
Eosinofiilinen polyangiitiin granulomatoosi (EGP), joka tunnettiin aiemmin nimellä Churg-Straussin oireyhtymä, on systeeminen vaskuliitti. Tätä tautia kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1951 tohtorit Jacob Churg ja Dr. Lotte Strauss oireyhtymänä, joka koostuu ”astmasta, eosinofiliasta, kuumeesta ja siihen liittyvästä erilaisten elinjärjestelmien vaskuliitista”. EGPA: lla on monia polyarteritis nodosan (”PAN”, toinen vaskuliitti) ja granulomatoosin ja polyangiitin (GPA) kliinisiä ja patologisia piirteitä. Tohtorit Churg ja Strauss havaitsivat kuitenkin, että granuloomien läsnäolo sekä eosinofiilien runsaus erottaa tämän taudin PAN: sta ja GPA: sta.
Kuka saa EGPA: n (”tyypillinen” potilas)?
Tyypillinen EGPA-potilas on keski-ikäinen henkilö, jolla on aiemmin ollut uusi puhkeaminen tai äskettäin paheneva astma. Taudin jakautuminen miehillä ja naisilla on suunnilleen sama.
EGPAn klassiset oireet ja merkit
Astma on yksi EGPA: n tärkeimmistä piirteistä. Astmaoireet voivat alkaa kauan ennen vaskuliitin puhkeamista – esimerkiksi monta vuotta ennen kuin muut EGPA-oireet ilmaantuvat, ja kauan ennen EGPA-diagnoosin tekemistä. Muita varhaisia oireita / merkkejä ovat nenän polyypit ja allerginen nuha.
Taudin seuraavaa vaihetta leimaa usein eosinofilia, liiallisen määrän eosinofiilien löytyminen verestä tai kudoksista. Eosinofiili on yksi valkosolujen alatyyppi. Normaalisti eosinofiilien osuus on 5% tai vähemmän valkosolujen kokonaismäärästä. EGPA: ssa eosinofiilien prosenttiosuus voi nousta jopa 60 prosenttiin. Alla olevassa kuvassa eosinofiilit näkyvät tummanpunaisella tahralla.
Sairauden kolmas vaihe on vaskuliitti , johon liittyy iho, keuhkot, hermot, munuaiset ja muut elimet. Erityisesti on mainittava hermojen usein tuhoisa vaikutus (kutsutaan mononeuriitti-multipleksiksi), joka aiheuttaa voimakasta pistelyä, tunnottomuutta, ammuntakipuja ja vakavaa lihasten hukkaantumista / voiman menetystä käsissä tai jaloissa. Alla oleva luettelo sisältää elimet, joihin EGPA liittyy yleisesti, ja kunkin elimen erityiset taudin ilmentymät.
- Nenä
- Keuhko
- Iho
- Munuaiset
- Ruoansulatuskanava
- Sydän
- Hermo
Nenä
- Sinuiitti, mukaan lukien allerginen nuha
- Nenän polyypit
Keuhko
- Keuhkoinfiltraatit (vain kolmasosa kaikista potilaista)
- Verenvuoto keuhkoista (satunnaisesti)
- Diffuusi interstitiaalinen keuhkosairaus (harvoin)
Iho
- Ihottumat
- Palpoituva purppura
- Solmut (ihon ylä- tai alapuolella), usein paineissa , kuten kyynärpäät
Munuaiset
- Glomerulonefriitti (tulehdus pienet munuaisyksiköt, jotka suodattavat verta)
- Hypertensio
Ruoansulatuskanava
- GI: stä löytyy toisinaan vaurioita (vaskuliittisia) traktaatti
- Granuloma, joskus löytyy perna
Sydän
- Vaskuliittivauriot sydämessä voivat johtaa kongestiiviseen sydämen vajaatoimintaan tai sydänkohtaukseen
Hermo
- Perifeerinen hermo, mukaan lukien kipu, tunnottomuus tai pistely raajoissa (neuropatia / mononeuriitti multipleksi)
Mikä aiheuttaa EGPA: n?
EGPA: n syytä ei tunneta, mutta se on todennäköisesti monitekijäinen. Genetiikalla voi olla pieni rooli taudissa, mutta EGPA: ta ei melkein koskaan nähdä kahdessa saman perheen jäsenessä. Ympäristötekijöillä, kuten altistuksella teollisille liuottimille, voi olla merkitystä alttiudelle tälle taudille, mutta tämä on suurelta osin spekulatiivista. Infektiot voivat olla yllyttäviä tapahtumia, mutta toistaiseksi tästä ei ole olemassa lopullista näyttöä.
Kuinka EGPA diagnosoidaan?
Astma on erilainen vaskulitidien joukossa. yksinomaan EGPA: n ominaisuus. Kaikilla astmapotilailla ei kuitenkaan ole vaskuliittia – vain pieni vähemmistö itse asiassa. Oireiden ja merkkien erityinen yhdistelmä, elinvaikutusten malli ja tiettyjen epänormaalien verikokeiden (erityisesti eosinofilia) läsnäolo auttaa lääkäriä diagnoosin tekemisessä. Yksityiskohtaisen historian ja fyysisen tutkimuksen lisäksi EGPA: n diagnosoimiseksi voidaan suorittaa verikokeita, rintakehän röntgenkuvia ja muun tyyppisiä kuvantamistutkimuksia, hermon johtumiskokeita ja kudosbiopsioita (esim. Keuhkoista, ihosta tai hermosta).
Seuraavat ominaisuudet ovat yhdenmukaisia GPA-diagnoosin kanssa:
- astma
- eosinofilia
- mononeuropatia
- ohimenevät keuhkoinfiltraatit rintakehän röntgenkuvissa
- paranasaaliset sinus-poikkeavuudet
- biopsia, joka sisältää verisuonen ekstravaskulaaristen eosinofiilien kanssa.
Hoito ja kulku EGPA: sta
EGPA reagoi yleensä prednisoniin. Aluksi käytetään suuria annoksia oraalista prednisonia pyrittäessä saamaan tauti remissioon mahdollisimman nopeasti (esim. Käyttämällä suun kautta annettavaa prednisonia 40-60 mg / vrk). Noin ensimmäisen kuukauden jälkeen tämä suuri prednisoniannos pienenee vähitellen seuraavien kuukausien aikana. Muita immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten atsatiopriini, sellepti, metotreksaatti, syklofosfamidi tai rituksimabi, voidaan käyttää prednisonin lisäksi. Suuret annokset laskimonsisäisiä steroideja (yleensä metyyliprednisolonia) voivat olla hyödyllisiä potilaille, joilla on vaikea sairaus tai niille, jotka eivät reagoi oraalisen prednisonin yhdistelmään muiden immunosuppressiivisten lääkkeiden kanssa.
Ennen prednisonin tuloa EGPA oli usein kuolemaan johtava sairaus. Suurin osa potilaista kuoli rehottavaan, hallitsemattomaan tautiin. Nykyisessä hoidossa perustuslailliset oireet alkavat hävitä melko nopeasti, ja sydämen ja munuaisten toiminta paranee asteittain, samoin kuin ääreishermon osallistumisesta johtuva kipu. Hoidon kulku voi kestää 1-2 vuotta, vaikka hoidon pituus ja tyyppi riippuvat taudin vakavuudesta ja mukana olevista elimistä. Potilaan vaste hoitoon ja taudin hallinnan jatkuminen prednisoniannoksen pienentämisen aikana ovat ensisijaisia tekijöitä hoidon jatkamiselle. Verikokeiden laboratorioseuranta on erittäin hyödyllistä sairauden aktiivisuuden mittaamisessa. Jotkut hyödyllisimmistä laboratoriotesteistä ovat punasolujen sedimentaationopeus (ESR) ja eosinofiilien määrä.