Historia vakavasta päänsärystä ja tyhjästä sellasta

Numero : Joulukuu 2010

LISÄÄ Aihe sähköpostiviesteihin

Vastaanota sähköposti artikkelit lähetetään osoitteeseen

Anna sähköpostiosoitteesi, jotta saat sähköpostin, kun uusia artikkeleita julkaistaan.

Tilaa

LÄHETETTY SÄHKÖTIETOIHIN

Olet lisännyt ilmoituksesi onnistuneesti. Saat sähköpostin, kun uusi sisältö julkaistaan.
Napsauta tätä, jos haluat hallita sähköpostihälytyksiä.

Olet lisännyt ilmoituksesi. Saat sähköpostin, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Napsauttamalla tätä voit hallita sähköpostihälytyksiä
Takaisin Healioon

Emme pystyneet käsittelemään pyyntöäsi. Yritä uudelleen myöhemmin. Jos ongelma jatkuu, ota yhteyttä [email protected].
Takaisin Healioon

JeenaSandeep

Stephanie L.Lee

37-vuotias mies haettiin epänormaalin aivolisäkkeen MRI-skannauksen arviointi kysymyksellä sopivasta ajanjaksosta toistaa hänen aivolisäkkeen kuvantamistaan. Kun hän oli 20-vuotias, hän kehitti nopeasti pahoinvointia, oksentelua ja päänsärkyä 2-3 päivää monimutkaisen viisaudenhampaan uuttamisen jälkeen. Hänellä oli tuolloin TT-kuva, joka hänen raporttinsa mukaan ei ollut merkittävä. Hänen oireensa jatkuivat kuitenkin noin 6 viikkoa, kun heille kehittyi ylimääräisiä väsymyksen, liiallisen jano ja laihtumisen oireita. Ennen MRI: tä tuolloin näytettiin olevan aivolisäkkeen kasvain, jonka korkeus oli alle 10 mm. Hänelle ei annettu lääkkeitä tuolloin, mutta leikkausta suositeltiin. Potilas valitsi tarkan seurannan leikkauksen sijasta. Vähitellen oireet lievittyivät seuraavien 8–12 kuukauden aikana.

Potilaalla suoritettiin aivolisäkkeen sarjakuvaus joka vuosi, mikä ilmoitti osoittavan aivolisäkkeen koon asteittaisen pienenemisen. Ensimmäiset tarkistukset, jotka saatiin tarkastusta varten vuosina 2004 ja 2008, eivät paljastaneet aivolisäkekasvain, mutta osoittivat osittain tyhjää sellaa (kuva 1). Aivolisäkkeen etuosa oli pieni, ja kontrastin parannus oli normaalia homogeenista, kun infundibula siirtyi vasemmalle. Infundibulum parani normaalisti kontrastin antamisen jälkeen. Sellassa ei nähty massaa.

Vuosina 2003–2008 tehdyt hormonaaliset testit dokumentoivat kilpirauhasta stimuloivan hormonin normaalin tason 1,65 mU / L; vapaa tyroksiini 1,2 ng / dl; adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH) 29 pg / ml; kortisoli 10,24 mcg / dL; kasvuhormoni 1,3 ng / ml; insuliinin kaltainen kasvutekijä I 260 ng / ml; follikkelia stimuloiva hormoni 2,6 mU / ml; luteinisoiva hormoni 4 mU / ml; prolaktiinia 4,1 ng / ml; andtestosteroni 457 ng / dl. Mielenkiintoista on, että hänen aiempi sairaushistoria paljasti, että potilas oli kokenut kasvupurkauksen, jonka kasvu oli 3,5 tuumaa 19-vuotiaana, nykyisen korkeuden ollessa 6,7 € (200,7 cm). Hänen vanhempansa ja lapsensa olivat normaalipituisia.

Tyhjä sella -oireyhtymä

Tyhjä sella turcica määritellään sellaksi, joka ei ole täysin täytetty aivolisäkekudoksella ja on kokonaan tai osittain täynnä aivo-selkäydinnestettä, joka on herniated suprasellarisesta subaraknoidisesta avaruudesta sellaturcicaan diafragma sellae -vian kautta (kuva 1). Aivolisäkkeen varsi venytetään puristettuun aivolisäkkeeseen.

Kuva1. Tyhjän sella-oireyhtymän MRI-skannaus. A. Koronaalinen näkymä. B. Sagittal-näkymä.

Aivo-selkäydinneste (CSF) on herniated suprasellarsubarachnoid-tilasta sella turcicaan, vaikka vika on kalvossa. Aivolisäkkeen varsi (infundibulum) venytetään litteään aivolisäkkeeseen paneelin A vasemmassa reunassa. Infundibular paranee normaalisti gadoliniumin jälkeen kontrastin sekä koronaalisen (A) että sagitaalin (B) näkymissä. Sella näyttää olevan ”tyhjä”, mutta aivolisäke on litistetty sphenoidiluuta pitkin ja sella on täytetty CSF: llä.

On olemassa kahden tyyppisiä tyhjiä selloja – ensisijaisia tyhjiä selloja (PES) ja toissijaisia tyhjiä selloja. PES johtuu synnynnäisesti kyvyttömistä diafragmaselloista (avautuminen kovakalvoon, jonka infundibulum kulkee thesellaan; kuva 2A). Palleaalisten sellien viat mahdollistavat thearachnoidisen kalvon ja aivo-selkäydinnesteen tyrän aivolisäkkeen litistymiseen liittyvässä sella turcicassa (kuva 2B), mikä antaa osittain tyhjän sellan ulkonäön.Sekundaarista tyhjää sellaa voi esiintyä hyvänlaatuisen kallonsisäisen verenpainetaudin tai aivolisäkkeen taudin, kuten kasvaimen tai limfosyyttisen hypofysiitin, seurauksena, ja sen myöhempi korjaus joko spontaanisti tai leikkauksen, säteilyn tai apopleksian avulla. Pitkäaikaisissa tapauksissa myyntilaajentuminen tapahtuu todennäköisesti kallonsisäisen paineen jatkuvan tartunnan tai aivolisäkkeen adenoomasta peräisin olevan sella turcican edeltävän laajentumisen vuoksi.

Kuva2. Kuva normaalin sellan (A) ja osittain tyhjysellan (B) sisällöstä.

Vihreä: Aivolisäkkeen etuosa. Valkoinen: Aivolisäkkeen takaosa ja aivolisäkkeen varsi (infundibulum). Sininen: Dura. Punainen: CSF supersellarisäiliössä ja herniated osaksi sellaa (B). Harmaa: Sphenoid-luu. Keltaiset nuolet: Normaldura-aukko (diaphragma sellae). Vihreät nuolet: Laajentunut diafragma sellae alkuperäisessä tyhjässä sella -oireyhtymässä.

Tyhjän sella-oireyhtymän magneettikuvaus sisältää suurentuneen tai epänormaalin kokoisen sellan, jossa on joko aivolisäkekudosta poissa tai sitä on siirretty, ja joka on merkitty infundibulumin siirtymällä (kuva 1). Yleensä aivolisäke on litistetty pitkin sellan lattiaa, eikä sitä välttämättä näy MRI- tai CT-skannauksissa, mutta yleensä se säilyttää normaalin toiminnan.

Liittyvät oireet

Tyhjässä sellassa ei yleensä ole kliinisiä oireita, mutta toisinaan siihen liittyy päänsärkyä (50%), näkökentän vikoja (1,6% – 15%), ei-traumaattista aivo-selkäydinnestettä nuha ja aivolisäkehormonin poikkeavuudet (25–55%). Tyhjän sellan arviointi sisältää aivojen kuvantamisen ja hormonaalisten poikkeavuuksien ja näkökentän vikojen arvioinnin. Hormonaalisten poikkeavuuksien joukossa GH-puutos ja lievä hyperprolaktinemia on raportoitu myös vastaavasti 10,3–32 prosentilla ja 4 prosentilla potilaista. Globaali hypopituitarismi on harvinaista ja sitä esiintyy noin 2%: lla 16%: lla tyhjysellapotilaista. Tyhjien sellojen eteneminen, joka aiheuttaa maailmanlaajuista hypopituitarismia, joka vaatii täydellistä hormonaalista korvautumista, on hyvin harvinaista ja havaittiin yhdellä 58 potilaasta, joita seurattiin keskimäärin 48 kuukautta. ACTH: n, TSH: n ja antidiureettisen hormonin (ADH tai vasopressiini) yksittäisiä puutteita voi joskus esiintyä. Diabetes insipidus -bakteerin uskotaan liittyvän aivolisäkkeen varren kompressioon tai vääntöön arachnoidi- ja aivo-selkäydinnesteiden herniation avulla sellaan. Näkökentän viat tai muut näköhäiriöt, jotka on havaittu PES-taudin kohdalla, ovat seurausta näköhermon ja chiasman posteriorisesta dislokaatiosta, optisen hermon puristumisesta optisen foramenin ja aivolisäkkeen etuosan väliseen osuuteen tai optisten osien osittaiseen prolapsiin sellaan optisen hermon ja optiikan kanssa chiasmin rasitus.

Ei ole selvää, onko tällä potilaalla ensisijainen vai toissijainen tyhjä sellasyndrooma. Yksi spekulaatio on, että hänellä oli kasvuhormonia erittävä kasvain, joka oli vastuussa liiallisesta kasvupurskastaan ja pituudestaan apopleksian, päänsärkyjen ja oksentelujen jälkeen kirurgisen toimenpiteensä jälkeen. Hänen valitusta useiden kuukausien polydipsiasta ja polyuriasta ei ole dokumentoitu, mutta se voi olla seurausta aivolisäkkeen varren puristumisesta ja vasopressiinierityksen suhteellisesta puutteesta ja osittaisesta keskushermoston diabeteksesta. Hänen oireensa liiallisesta janoista olisi ratkaissut apopleksiin liittyvän aivolisäkkeen laajentumisen ja aivolisäkkeen varren puristuksen helpotuksen, kuten hänen sarjakuvoissaan on todettu.

Suosittelemme hänen aivolisäke-lisämunuaisen akselinsa arviointia kosyntropiinilla, yön yli tapahtuvia metyraponikokeita ja muodollista näkökentän testausta. On epätodennäköistä, että aivolisäkkeen toimintahäiriöitä esiintyisi ajan myötä, mutta periodikendokriinisia ja näkökenttätutkimuksia suositeltiin. Hänelle kerrottiin, ettei hän tarvinnut vuotuista aivolisäkkeen MRI-skannausta; hänen tulisi kuitenkin toistaa aivolisäkkeen MRI gadoliniumkontrastilla vain, jos havaitaan uusia oireita tai hormonaalisia poikkeavuuksia.

Bostonin lääkärikeskuksessa.