-
-
suurempi teksti sizeSuuri tekstikokoSäännöllinen tekstikoko
Mikä on vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä (HLHS)?
Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä (HLHS) on harvinainen syntymävika vauvan sydän. Sydämen vasen puoli ei kasva niin kuin pitäisi, joten se on normaalia pienempi ja heikompi.
Sydämen vasemman puolen oletetaan pumppaavan verta kehoon . Mutta vauvan sydän, jolla on HLHS, ei voi tehdä työtä. Tämä tekee vauvasta erittäin sairaan. Ilman lääkkeitä ja kolmen leikkauksen sarjaa sydämen jälleenrakentamiseksi HLHS-vauvat eivät selviydy.
Sydämen vasenta puolta ei voida korjata, joten leikkausten tavoitteena on rakentaa osia uudelleen sydämen ja ”ohjaa” veren virtausta kehoon ja kehosta.
Pian syntymän jälkeen HLHS-vauva tarvitsee ympärivuorokautisen hoidon sairaalassa ensimmäisten viikkojen tai kuukausien ajan. .
Kuinka sydän toimii?
Sydän on verta pumppaava lihas. Se toimii kuin kaksi pumppua yhdessä. Pumppuja kutsutaan kammioiksi, ja jokaisella on tärkeä tehtävä:
- Oikea kammio saa verta kehosta ja pumpaa sen ulos keuhkovaltimosta keuhkoihin.
Keuhkoissa veri täyttyy hapella ja pääsee eroon hiilidioksidista. - Vasen kammio saa veren keuhkoista ja pumpaa sen aortan kautta kehoon.
Vasen kammio on vahvempi pumppu kuin oikea kammio, koska se pumppaa verta koko kehoon.
Mitä tapahtuu vasemman sydämen hypoplastisessa oireyhtymässä?
Hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymässä:
- Vasen kammio ja aortta ovat liian pieniä pumppaamaan tarpeeksi verta kehoon .
- Oikea kammio, jonka on tarkoitus pumpata verta vain keuhkoihin, pumpaa verta keuhkoihin ja kehoon ylimääräisen reitin kautta, jota kutsutaan patentoiduksi valtimotiehyeksi (PDA). Tämä tarkoittaa, että oikea kammio ylikuormittuu.
- HLHS-vauvoilla on melkein aina syntynyt eteisen väliseinän vika (ASD). Tämä on reikä sydämen yläosassa. Se antaa veren ja hapen sekoittua veren happipitoisuuteen. Sitten oikea kammio pumppaa veren keuhkoihin ja kehoon.
Mitkä ovat merkit & Hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän oireet?
Muutaman tunnin tai päivän sisällä syntymän jälkeen vastasyntyneellä, jolla on diagnosoimaton HLHS, voi olla:
- hengitysvaikeuksia
- ihon ja kynsien sininen tai harmahtava väri
- ruokinta-vaikeuksia
- letargiaa (hyvin vähän aktiivisuutta)
- heikot pulssit käsissä ja jaloissa
- muutama märkä vaippa
Mikä aiheuttaa vasemman sydämen hypoplastisen oireyhtymän?
HLHS on syntymävika, joka tapahtuu kun vauva kasvaa kohdussa. Kukaan ei tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa sen, mutta sillä voi olla useita syitä, mukaan lukien vauvan geenit (DNA).
Kuinka vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä diagnosoidaan?
Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä voidaan diagnosoida:
- synnytystä edeltävä ultraäänitutkimus
- rintakehän röntgenkuva
- elektrokardiogrammi
- ekokardiogrammi
- pulssioksimetria
Miten vasemman sydämen hypoplastista oireyhtymää hoidetaan?
HLHS: tä hoidetaan ensin lääkkeillä ja sitten kolmen leikkauksen sarjalla. leikkaus, vauva ei selviydy. HLHS-hoito alkaa heti, kun vauva on syntynyt.
Lääkkeet
Välitön hoito sisältää lääkkeen nimeltä prostaglandiini. Prostaglandiini pitää PDA: n auki, jotta happi pääsee elimistöön.
Jotkut vauvat tarvitsevat muita lääkkeitä tasapainottamaan kuinka paljon verta menee keuhkoihin ja kuinka paljon kehoon.
Myös jos ASD on liian pieni, sitä voidaan suurentaa. Tämä tehdään sydämen katetrointimenettelyllä tai leikkauksella.
Leikkaukset
Koska vasen kammio ja aortta ovat liian pieniä, leikkausten tavoitteet ovat:
- Käytä oikeaa kammiota pumppaamaan happea kehoon.
- Lähetä kehosta palaava veri suoraan keuhkoihin joutumatta kulkemaan sydämen läpi.
Leikkaukset tehdään vaiheittain, kun vauva kasvaa. Ne ovat (järjestyksessä):
- Norwood-menettely
- Glenn-menettely
- Fontan-menettely
Katse eteenpäin
Aktiivinen osallistuminen lapsesi hoitosuunnitelmaan voi auttaa sinua tuntemaan itsesi hallitsevammaksi.
- Ota asiat yksi päivä kerrallaan.
- Pyydä hoitoryhmääsi opastamaan lapsesi hoitamisesta, leikkaukseen valmistautumisesta, toipumisesta ja muusta. Jos sinulla on kysyttävää, kysy.
- Opi muilta. Etsi tukiryhmä perheille, jotka ovat tekemisissä sydänongelma tai keskustele muiden vanhempien kanssa, joiden lapsilla on ollut sydänleikkaus.Tukiryhmiä ovat:
- kansallinen pediatrisen kardiologian laadunparannusyhteistyö (NPCQJC)
- sisarukset sydämestä
- lasten synnynnäinen sydänliitto (PCHA)
- Hyväksy apua, kun voit, ja nojaa ympärilläsi oleviin tukeen.
- Pidä päiväkirjaa, jotta voit tallentaa kysymyksesi lääketieteelliselle ryhmälle.
- Yhteistyössä hoitotiimisi kanssa kohtaamaan edessä olevat haasteet.