syyskuu 25. 2013 – – Tunnetuin ”sininen mies” – joka tunnetaan nimellä ”Papa Smurf” – on kuollut.
Paul Karason syntyi vaaleanpunaisena ja pisaroisena poikana, jolla oli punertavat vaaleat hiukset. Mutta myöhemmin hän kehitti sinertävän ihon valkoisten hiusten sokkiinsa, mikä johtui harvinaisesta lääketieteellisestä oireyhtymästä, joka tunnetaan nimellä argyria tai hopeamyrkytys ravintolisistä.
Karason kuoli tällä viikolla 62-vuotiaana hoidettuaan keuhkokuumetta Washingtonin sairaalassa sydänkohtauksen jälkeen. Hänellä oli aiemmin myös vaikea aivohalvaus, hänen vieraana oleva vaimonsa Jo Anna Karason kertoi NBC: n Today’ssa.
ABCNews.com haastatteli Karasonia vuonna 2008. Tuolloin hän asui Oregonissa. Hän sanoi, että sininen sävy oli alkanut yli vuosikymmen ennen sitä, kun hän näki uuden aikakauslehden ilmoituksen, joka lupasi terveyttä ja nuorentumista kolloidisen hopean kautta. Hän joi noin 10 unssia päivässä veteen liuotettua kotiruokaa.
Paul Karason tervehti lääketieteellisenä mysteerinä
Karason sanoi, ettei hän edes tajunnut ihonsa olevan muutti sinisen sävyn, kunnes vanha ystävä tuli käymään.
Noina ensimmäisinä kuukausina hän ei huomannut ihonvärin muutosta. Mutta hänen terveydessään tapahtui muutoksia.
”Happorefluksi-ongelma, jonka olin” ollut juuri poistumassa ”, hän sanoi.” Minulla oli niveltulehdus hartioissani niin huono. En voinut vetää T-paitaa irti. Ja seuraava asia, jonka tiesin, se oli juuri kadonnut. ”
Karason sanoi” siellä ”siitä, onko kolloidinen hopea parantanut häntä. ei mielessäni ole pienintäkään epäilystä. ”Vielä 1950-luvulla kolloidihopea oli yleinen lääke vilustumisen ja allergioiden hoitoon.
Kentuckyn fugatit olivat ihoisia” Sinisempi kuin Louise-järvi
Karasonista tuli Internet-tunne, samoin kuin monilla muilla, joilla on sinisen varjostettu iho. Tunnetuimmat – Kentuckyn siniset fugaatit – asuivat eristetyssä Appalachian taskussa, välittäen resessiivisen geenin, joka muutti heidän ihonsa siniseksi. Lääkärit eivät näe suurta osaa nykyään harvinaisesta verisairaudesta.
Heidän esi-isänsä alkoi kuusi sukupolvea aikaisemmin ranskalaisen orpon, Martin Fugaten kanssa, joka asui Itä-Kentuckyyn. oli Kerry Green, ”sininen vauva”, syntynyt vuonna 1964 Tulsassa, Okla. Hänen perheelleen ei annettu juurikaan toivoa, että hän elää vääristyneen aortan takia. Mutta 3-vuotiaana ja useita sydänleikkauksia myöhemmin lääkärit kuvasivat Greeniä ”ihmelapsena”, ikäänsä pieni, 23 kiloa, mutta ”todellinen elävä johto”.
Lääkärit eivät tienneet silloin, että pojalla oli vakavampi sairaus, harvinainen veren tila, nimeltään methemoglobinemia – sama häiriö, joka vaikutti Kentuckyn sinisiin fugaatteihin.
”Minut valittiin lapsena peruskoulussa, koska olen sininen”, Green sanoi. ”Näytän kuolleelta. Huuleni ovat purppuraa ja kynnet ja varpaat ovat tummia.”
Tuolloin Green asui Seattlessa ja oli vammainen, mutta hän sanoi uskovansa löytävänsä geneettisen yhteyden fugaatteihin. auta häntä oppimaan lisää isästä, jota hän ei koskaan tuntenut.
”Olen varma, että isälläni oli tila”, Green sanoi. ”Minä näin yhden eräänlaisen epäselvän kuvan hänestä ja sinä saatit melkein nähdä sen. Hänellä on kalpea ilme.”
Bob Green, joka olisi noin 74-vuotias, oli ollut pitkään kuljettaa kuorma-autonkuljettajaa Tennesseeestä länteen muuttaneiden sukulaisten kanssa.
Sisar annettiin adoptoitavaksi, eikä Green tiedä kahden veljen olinpaikkaa. Hänen äitinsä vaelsi sisään ja ulos hänen elämästään, ja isovanhemmat nostivat hänet.
”Haluan vain tietää, mistä olen tullut, ja tuntea perhehistoriani sen puolen”, Green sanoi. ”Sitä on vaikea kuvata, ja se on omituista, ettet tiedä, mistä minun tilani tuli. Ihmiset ovat jo aiemmin osoittaneet fugaatit minulle.”
1980- ja 1990-luvuilla nämä vuoret ihmiset hajaantuivat, ja perheen geenivarasto muuttui paljon monimuotoisemmaksi. Muut sukulaiset, ehkä kuten Greenin isän sukulaiset, hajallaan Virginiassa ja Arkansasissa.
Vielä nykyäänkin ”et melkein koskaan näe potilasta”, sanoi tohtori Ayalew Tefferi, hematologi Minnesotasta ”. Mayo Clinic. ”Se on sairaus, josta opitaan lääketieteellisessä koulussa, ja se on tarpeeksi harvaa olla jokaisessa hematologian tentissä.”
Lievimmässä muodossa methemoglobinemia ei aiheuta haittaa, ja suurin osa fugaateista asui hyvin 80-vuotiaille. Mutta Greenin tapauksessa hänen ruumiissaan on happea nälkää ja kaikki elimet kärsivät.
Methemoglobinemia on verihäiriö, jossa tuotetaan epänormaali määrä methemoglobiinia – eräänlaista hemoglobiinia. ei voi vapauttaa happea tehokkaasti.
Hemoglobiini on vastuussa hapen jakautumisesta elimistöön ja ilman happea sydän, aivot ja lihakset voivat kuolla.
”En hengitä kovin hyvin, ”sanoi Green. ”Punasolut eivät anna minulle tarpeeksi happea.”
Greenin tila oli niin poikkeava, että Bostonin Dana Farber Cancer Institute -instituutin hematologit maksoivat hänen lentävän itään useita vuosia sitten vain tutkiakseen häntä.
Suurin osa siitä Methemoglobinemiasta tiedetään olevan peräisin yhden lääkärin tutkimuksesta fugaatin syntyperästä 1960-luvun alussa. Kentuckyn yliopiston Lexington Medical Clinicin hematologi tohtori Madison Cawein III piirsi perhekarttoja ja verinäytteitä ymmärtääkseen paremmin geneettistä häiriö.
Yksityiskohtaisimman tilin ”Blue People of Troublesome Creek” julkaisi vuonna 1982 Indianan yliopiston Cathy Trost.
Viimeinen suorassa linjassa Fugatit perivät geenin oli Benjamin ”Benjy” Stacy, jonka iho syntyessään oli tuolloin lääkäreiden mukaan ”yhtä sininen kuin Louise-järvi”. Hän asuu nyt Alaskassa Facebookin mukaan.
Green ei ole ainoa ihmettelevä ihminen, onko sinisillä fugaateilla geneettistä yhteyttä.
Jennifer L. Adams Horsley Hartfordista, Ind., kertoi ABCNe: lle. ws.com vuonna 2012, että hän on varma, että hänen anoppinsa, Amanda Susan Parker Horsley, oli polveutunut perheestä.
”Hän oli Kentuckyn ylemmiltä alueilta”, hän sanoi. ”Hänen huulensa ja kynsisängyt olivat ikuisesti sinisiä.”
”He olivat sellaisia melkein koko ajan”, kertoi Horsley, 62, eläkkeellä oleva sairaanhoitaja. ”Väri riippui siitä, kun hän järkyttyi tai oli kylmä. Se oli niin voimakas, että kaikki ajattelivat hänen olevan sairas.”
Parker kuoli 73-vuotiaana maksasyöpään yhdeksän vuotta sitten: ”Joten emme voi koskaan tietää, ”sanoi tyttärensä.
Perhe olettaa, että Parkerin äidillä, Mary McCleese Parkerilla, oli myös sairaus.” Isoäitini oli sininen ”, sanoi Horsleyn aviomies John H. Horsley. . ”Kaikkien mielestä se oli todella outoa.”
Hän varttui Ohiossa, mutta hänen vanhempansa olivat tavanneet Carterin piirikunnassa Kentuckyssä. Hevoset sanoivat tuntevansa muita lapsia tai lapsenlapsia, jotka eivät perineet methemoglobinemian geeniä.
”Sitä ei koskaan diagnosoitu ja lääkärit olivat hämmentyneitä”, Jennifer Horsley kertoi. ”En usko, että he olivat edes kuulleet nimeä.”
Methemoglobinemia voi levitä perheiden kautta tai se voi johtua altistumisesta tietyille lääkkeille, kemikaaleille tai elintarvikkeille.
Greenin tapaus, häiriö oli geneettinen ja ilmenee, kun sytokromi b5 -reduktaasiksi kutsuttuun entsyymiin liittyy ongelma.
Tyypissä yksi punasoluista puuttuu entsyymi. Tyypissä 2 – jota kutsutaan myös hemoglobiini M -taudiksi – entsyymi ei toimi missään kehossa.
Greenillä on M-tauti, joka johtuu itse hemoglobiinimolekyylin virheistä ja joka voidaan siirtää vain yhdeltä vanhemmalta.
Häiriö pelasti kerran isänsä hengen Greenin äidin kertoman tarinan mukaan. Nainen ampui hänet viisi kertaa eikä hän vuotanut verta, koska hänen verensä oli niin paksu. ”
Juuri tästä syystä Green ottaa kolme erilaista verenohennuslääkettä estääkseen veritulppia ja morfiinia kivulle.
” Olen löytänyt tavan elää sen ympärillä parhaani kuin pystyn ”, hän sanoi. ”Se aiheutti minulle paljon emotionaalisia ongelmia.
Mitä tulee isän löytämiseen”, haluaisin todella tietää enemmän siitä, kuinka hän kasvoi sen kanssa ja miten hän käsitteli sitä. Isäni ja En ole koskaan tavannut, mutta tule selvittämään, olemme paljon samanlaisia. ”