Spesifiset komplikaatiot
AORTINEN STENOOSI
Neljä raporttia määrittelee kaksisuuntaisen aortan venttiilin ahtauman kliiniset ja patologiset ominaisuudet, Kolme perustuu ruumiinavaustietoihin 5822 ja yksi kirurgisiin näytteisiin. Voimakkaasti ahtautuneet kaksisuuntaiset aortan venttiilit ovat hyvin jäykkiä fibroosin ja kovan kalkkeutumisen takia, mutta eivät ole kaventuneet. 82023 Sekä kalkkeutuminen että fibroosi (ja siten venttiilin toiminnan heikkeneminen) liittyvät iän mukaan. venttiili heikkeni keskimäärin 10,9 vuoden aikana.24 Echokardiografiset tutkimukset2526 ovat osoittaneet, että venttiilin skleroosi alkaa toisella vuosikymmenellä ja kalkkeutuminen on yhä näkyvämpää neljännestä vuosikymmenestä eteenpäin; keskimääräinen aortan venttiiligradientti kasvaa samanaikaisesti 18 mm Hg vuosikymmenessä. Stenoosi eteni nopeammin (27 mm Hg vuosikymmenessä), jos kohoumat olivat kooltaan epäsymmetrisiä ja anteroposteriorisessa paikassa.26 Toisessa raportissa27 31 potilaasta, joilla oli aluksi toiminnallisesti normaali venttiili (keskimääräinen gradientti < 25 mm Hg), neljällä gradientin lisäys oli määrittelemätön ja kolmella vaadittiin aortan venttiilileikkausta mediaaniseuranta-ajan ollessa 21 kuukautta. Korkea seerumin matalatiheyksinen lipoproteiinikolesteroli, korkea seerumin lipoproteiinipitoisuus (a) ja tupakointi ovat riippumattomia riskitekijöitä aortan ahtaumalle ja todennäköisesti vaikuttavat ikään liittyvään heikkenemiseen.28
Kaksisuuntainen aortan venttiili on aortan ahtauman yleisin etiologia. 60-75-vuotiaat (59% tapauksista); se oli myös syy 40 prosentilla alle 60-vuotiaista ja 32 prosentilla yli 75-vuotiaista.8 Iän ja kaksisuuntaisen aortan venttiilin ahtauman suhde osoitettiin myös toisessa ruumiinavaussarjassa26: sitä esiintyi 15 prosentilla yksilöistä 20–29-vuotiaat, 55% 40–49-vuotiaat ja 73% yli 70-vuotiaat. Samoin kirurgisessa sarjassa sitä esiintyi 14 prosentilla 40–49-vuotiaista potilaista, 30 prosentilla 50–59-vuotiaista ja 35 prosentilla 60–69-vuotiaista potilaista. 23
Potilaat, joilla oli aortan ahtauma toissijaisen kaksisuuntainen aortan venttiili vaatii aortan venttiilin vaihtamisen viisi vuotta ennen kuin potilailla, joilla on trikuspidaalinen aortan venttiili (59 (9) vuotta v 64 (9) vuotta (keskiarvo (SD)) .25 Yksisuuntainen aortan venttiili heikkenee nopeammin kuin kaksisuuntainen aortan venttiili10: keskimääräinen ikä kuollessa tai aortan venttiilin vaihdossa 21 potilaalla, 13% synnynnäisten epänormaalien venttiilien kohortista, jotka olivat selviytyneet lapsuudesta, oli 44 vuotta (vaihteluväli 16-62).
Vaikka suurin osa aortan ahtaumasta esiintyy aikuisilla vakavia ongelmia voi syntyä lapsenkengissä. Kaksisuuntaiset tai unicommissural aortaventtiilit aiheuttavat 80–95% varhaisessa iässä havaituista aortan venttiilitaudista. 2930 Aortan ahtauma lapsenkengissä voi olla nopeasti etenevä31, mutta heikkeneminen vuosien ajan on Tutkimuksessa, johon osallistui 239 aortan ahtaumasta syntynyttä potilasta32 (lukuun ottamatta ”lievää ahtaumaa” ja oletettavasti normaalisti toimivia kaksisuuntaisia aortan venttiilejä), 95%: lla potilaista, joiden alkugradientti oli 41-80 mm Hg ja 30%: lla pienempi gradientti, tuli oireita keskimäärin 9,2 vuoden kuluttua. Lapsuuden leikkauksen tai valvoplastian jälkeen 26% tarvitsi lisätoimenpiteitä noin 10 vuoden kuluttua33 ja 39% 18 vuoden jälkeen.34 On todennäköistä, että useimmat lapsuudessa oireelliset potilaat tarvitsevat toisen leikkauksen ennen 40 vuoden ikää.
AORTTINEN REGGITAATIO
Aortan regurgitaation etiologia potilailla, joilla on kaksisuuntainen aortan venttiili, on monimutkaisempi kuin aortan ahtauma. Se voi esiintyä erillään, 35 yleensä suurempien epätasaisten kokoisten kuppien prolapsin seurauksena, 1 mutta myös yhdessä aortan juuren dilataation, aortan 3637 coarctationin, 38 tai infektiivisen endokardiitin kanssa. 6
Kaksisuuntaisen (tai trisuspidisen) aortan venttiilin regurgitaatio voi aiheuttaa nousevan aortan hajakuormituksen. Myös päinvastainen, aortan regurgitaatio, joka on toissijainen juuren laajentumiselle, tapahtuu. Tämä johtuu erityisesti elastisen kudoksen rikkoutumisesta tai liukenemisesta ylemmässä aortarenkaassa (sinotubulaarinen liitos), koska tämä rakenne tarjoaa päätuen venttiilityynyille.36 Kun tämä tapahtuu yhdessä kaksisuuntaisen aortan venttiilin kanssa, ovat tipat yleensä samankokoisia . Noin puolella nuorista aikuisista, joilla on kaksisuuntainen aortan venttiili, on aortan juuren dilataatio39 ja ne ovat siten mahdollisia ehdokkaita tuloksena olevaan aortan regurgitaatioon.
Erillisenä ilmiönä kaksisuuntainen aortan venttiili on suhteellisen harvinainen syy vakavaan aortan regurgitaatioon (välillä 1,5% 35 ja 10,7% 37), mutta useissa tutkimuksissa havaittu esiintyvyys kasvaa merkittävästi, jos lisätään tapauksia, joihin liittyy patologia – 1,5%: sta 10%: iin, 5: stä 8%: sta 21%: iin, 35 ja 3%: sta 40%: iin.20 Reumaattisen sydänsairauden ilmaantuvuuden vähenemisen vuoksi näyttää siltä, että kaksisuuntainen aortan venttiili voi liittyä suoraan tai epäsuorasti useimpiin vakavan aortan regurgitaation tapauksiin.2136
Todennäköisesti johtuen sen liittymisestä aortan ja erityisesti infektiivisen endokardiitin kanssa aortan regurgitaatiopotilaat kuolevat tai heillä on kirurginen toimenpide aikaisemmassa iässä kuin aortan ahtauma: ruumiinavaussarjassa 35 vuotta21v 46 vuotta5; kirurgisissa sarjoissa 48 vuotta9 v 59 vuotta. 23
INFEKTIIVINEN ENDOKARDIITTI
10-30% kaksisuuntaisista aortan venttiileistä kehittää tarttuvaa endokardiittia, 679264041 ja 25% tarttuvaa endokardiittia kaksisuuntaisella aorttaventtiilillä. 1115 Nämä luvut perustuvat valittuihin tapaussarjoihin ja todellinen esiintyvyys on todennäköisesti vähemmän. Kaksisuuntainen aortan venttiili tarttuvan endokardiitin substraattina on pääasiassa komplikaatio lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Se oli kuolinsyy 55 prosentilla alle 30-vuotiaista potilaista, mutta vain 13 prosentissa yli 70-vuotiaista. 21 Lapsessa ja lapsuudessa neljä leesiota – Fallotin tetralogia, kammion väliseinän vika, kaksisuuntainen aortan venttiili ja mitraali venttiilin esiinluiskahdus – ne ovat substraatti 80–90%: lle tapauksista. 42–44 Lapsilla kaksisuuntainen aortan venttiili voi olla tärkeysjärjestyksessä toinen Fallotin tetralogian jälkeen, 42 ja nuorilla aikuisilla se on verrattavissa mitraaliläpän prolapsiin. Infektiivinen endokardiitti on vastuussa 43% 9-60% 35 tapauksista vakavasta aortan regurgitaatiosta potilailla, joilla on kaksisuuntainen aortan venttiili, mikä johtuu useimmissa tapauksissa kärjen perforaatiosta. 16 Kaksisuuntainen aortan venttiili on potilaiden kasvillisuuden tavanomainen paikka. aortan coarctationilla, joilla on infektiivinen endokardiitti.
AORTIN DISSISAATIO
Aortan dissektio oli kuolinsyy 19% 38-23% 45 tapauksista aortan esileikkauksen aikakaudella, mutta 50 prosentissa, kun samanaikaisesti esiintyi kaksisuuntaista aortan venttiiliä. 38 Kaksisuuntaista aortan venttiiliä on läsnä 1% 46–13% 2: sta aortan dissektiotapauksista. Kolmessa muussa suuressa sarjassa luku oli noin 7%, 47-49, mutta 15% proksimaalisista leikkauksista.49 Kaksisuuntaisen aortan venttiilin läsnäolo lisää dissektioriskiä yhdeksän kertaa (6,14% v 0,67%), ja tämä nousee 18-kertainen, jos aortan venttiili on unicommissural (12,5% v 0,67%) .49 Aortan dissektio tapahtuu nuoremmalla iällä potilailla, joilla on kaksisuuntainen aortan venttiili (54v 62 vuotta) .47 Yhdessä tutkimuksessa se tapahtui vuosikymmen aiemmin kaksisuuntaisella kuin trikuspidaalisella aorttaventtiilillä ja kaksi vuosikymmentä aikaisemmin unicommissural aortaventtiilillä.50 Kaksikymmentäneljä prosenttia potilaista, jotka kuolivat aortan dissektiosta ennen 40 vuoden ikää, saivat kaksisuuntaisen aortan venttiilin, 51 ja 13% (nuorista) Sotilashenkilöstö.2 Useimmilla aortan dissektiopotilailla on hypertensio, 46-4850, mikä selittää dissektion suuren esiintyvyyden, kun kaksisuuntainen aortan venttiili ja coarctation ovat rinnakkain. Aortan dissektio tapahtuu yleensä normaalisti toimivan kaksisuuntaisen aortan venttiilin läsnä ollessa4950, mutta se voi tapahtua myös ahtaiden kaksisuuntaisten aortan venttiilien47 yhteydessä ja aortan venttiilin vaihdon jälkeen paikassa, joka on kaukana venttiilin kirurgisesta pääsystä.52 Aortan juuren dilataatio, dissektion edeltäjä , esiintyy 50–60%: lla potilaista, joilla on normaalisti toimiva kaksisuuntainen aortan venttiili3953, ja sitä on raportoitu yhtä usein normaalisti toimivien kaksisuuntaisten aortan venttiilien kanssa kuin potilailla, joilla on lievä aortan regurgitaatio tai lievä tai kohtalainen aortan ahtauma.54
Syy aortan dissektion korkeaan esiintyvyyteen potilailla, joilla on kaksisuuntainen aortan venttiili, on epäselvä. Vaikka Marfanin oireyhtymää sairastavien potilaiden alttius aortan dissektion kehittymiselle on syynä kystiseen mediaaliseen nekroosiin, nykyinen mielipide on, että histologiset erot avoimesti poikkeavien aortojen ja normaalin ikääntymisprosessin välillä ovat vain kvantitatiivisia. saada ”geneettisesti huonommat” aortat, jotka ovat alttiita laajentumaan vasteena normaalien (ja epänormaalien) hemodynaamisten rasitusten vaikutuksille.55 Sama pätee oletettavasti ihmisiin, joilla on kaksisuuntaiset aortan venttiilit. Jo ennen näitä havaintoja mediaalisen nekroosin ilmaantuvuus potilailla, joilla oli kaksisuuntainen aortan venttiili ja aortan dissektio, vaihteli suuresti.24750
Noin 40% Marfanin oireyhtymää sairastavista potilaista on aortan dissektio, mutta vain 5% potilaat, joilla on kaksisuuntainen aortan venttiili. Koska kaksisuuntaisen aortan venttiilin esiintyvyys on kuitenkin paljon suurempi (1-2% v 0,01%), se on yleisempi etiologia. 4850