Kylmän aiheuttama nokkosihottuma tai kylmä nokkosihottuma (CU) on harvinainen, mutta mahdollisesti kuolemaan johtava tila, joka johtuu kylmän altistuksen aiheuttamasta paikallisesta kosketuksesta kylmien esineiden kanssa. ruumiinosien upottaminen kylmään veteen tai jäähän tai kehon yleinen altistuminen kylmille tuulille tai ympäristöille, kuten uima-altaille. Vaikka CU: n esiintyvyyden arvioidaan olevan 0,05 prosenttia, 1 esiintyvyys voi vaihdella ilmastosta riippuen, trooppisilla alueilla esiintyvyys on 5,2 prosenttia ja kylmemmillä alueilla korkeampi 33,8 prosentin prosenttiosuus. 2 CU nähdään myös useammin tytöt, naisten ja miesten suhde kahteen yhteen. 2
Diagnoosin keski-ikä on 18 vuotta, mutta CU-tapauksia on kuvattu myös imeväisillä.3 Äskettäin tehty tutkimus, jossa arvioitiin 30 alle 12-vuotiasta CU-lasta 18: n mukaan alkamisen keski-ikä oli seitsemän vuotta, ilman murrosikää. Tämä havainto osoittaa, että CU voi esiintyä aikaisemmin elämässä kuin aiemmin ajateltiin, ja tuo esiin mahdollisuuden, että se on aliedustettu sairaus pediatristen potilaiden keskuudessa. 4
ETIOLOGIA JA ESITTELY
CU voidaan luokitella perhe- ja hankitut muodot. Perheellinen muoto on harvinainen autosomaalisesti hallitseva piirteen häiriö, joka liittyy mutaatioihin kromosomissa 1q44.5. Hankitut CU-tapaukset voidaan jakaa ensisijaisiin tai idiopaattisiin ja toissijaisiin syihin. Idiopaattisen CU: n osuus on yli 90 prosenttia tapauksista, kun taas toissijainen CU johtuu tyypillisesti kryoglobulinemiasta. , mutta mitään selvää syy-yhteyttä ei ole määritelty. 6
Tällä hetkellä CU: n etiologia on edelleen epäselvä. Histamiini näyttää olevan tärkein mukana oleva välittäjä, mutta muilla tulehdusta ehkäisevillä tekijöillä, kuten leukotrieeneilla, prostaglandiineilla, proteinaaseilla ja kiniinillä, jotka vapautuvat reaktion aikana, voi myös olla tärkeä rooli. mekanismi CU: n kehittämiseksi.
liittyvät usein polttavaan tunteeseen.6 Vaikka vauriot yleensä lokalisoidaan kylmäkosketuspaikkoihin, kuten käsiin tai kasvoihin, laajempi tuulen aiheuttama kylmäaltistuminen tai uinti kylmässä vedessä voi aiheuttaa systeemisiä oireita, kuten päänsärkyä, kuumetta, vilunväristyksiä. , nivelkipu, takykardia ja ripuli.
Systeemisessä CU: ssa ihottuma näyttää usein makulopapulaariselta, ja joskus voidaan havaita suun limakalvojen sitoutumista. 7
Anafylaksia. Yksi vakava ja mahdollisesti kohtalokas nokkosihottuma, josta kliinikkojen tulisi olla tietoisia, on anafylaksia. Eräässä tutkimuksessa todettiin, että 30 CU: ta sairastavasta lapsesta kolmasosa osoitti anafylaktisia reaktioita.4 Tutkijoiden mukaan kolme tärkeintä riskitekijää systeemisten kylmäreaktioiden kehittymisessä ovat altistuneen ihon pinta-ala, On tärkeää huomata, että vaikeissa tapauksissa voi esiintyä hypotensiota, sokkia, kardiovaskulaarista romahtaa ja kuolemaa.
Koska vesieliöistä on ilmoitettu yleisin anafylaktisten oireiden laukaisija, CU-lapsilla on suurempi riski hukkua. Siebenhaar et ai. huomautti myös, että potilailla, joilla on ollut suun ja nielun ödeemaa, oli suurempi riski saada vesiaktiviteettien kaltaisia sokin kaltaisia reaktioita ja että nielun angioedeeman aiheuttamaa tukehtumista voi esiintyä jopa kylmien ruokien ja juomien nauttimisen jälkeen.1
yleensä CU: n oireet ilmaantuvat välittömästi kahden tai viiden minuutin kuluessa altistumisesta ja häviävät sitten noin yhdestä kahteen tuntiin; viivästynyt nokkosihottuma on kuitenkin harvinainen CU-tyyppi, joka voi kehittyä 3–24 tuntia kylmälle altistumisen jälkeen ja kestää 24 tuntia.7 Yleisväestön joukossa potilailla voi olla kroonisia, toistuvia oireita kylmälle altistumiselle muutamasta kuukaudesta yli 20 vuotta alkuvaiheen jälkeen, 3 vaikka oireiden paranemista havaitaan noin 50 prosentilla potilaista viiden vuoden aikana.1 Alle 18-vuotiaiden lasten sairauden keskimääräisen keston on ilmoitettu olevan 4,1 vuotta. 4
DIAGNOOSI
Diagnoosi voidaan vahvistaa suorittamalla kylmästimulaatiotesti; yleisin menetelmä on nimeltään ”jääkuutiotesti”. Tätä testiä varten jääkuutio asetetaan potilaan kyynärvarren volar-puolelle (kuva 1) standardoimattomaksi ajaksi, yleensä noin viideksi minuutiksi. Kun jääkuutio on poistettu ja iho lämmitetty, kehitys punoituksen ja kutinan tulehdus kahden tai neljän minuutin kuluessa (kuva 2) ja pesän tai rypän muodostuminen 10 minuutissa (kuva 3) osoittavat positiivisen testin.8 Äskettäisen 24 lapselle tehdyn jääpalakokeen tutkimuksen mukaan optimaalisen jääpalojen levitysajan, joka tarvitaan CU: n tarkkaan diagnosointiin ilman vääriä positiivisia tuloksia, todettiin olevan 3–5 minuuttia.9 Tutkimukset ovat osoittaneet, että oireiden kliinisen vakavuuden ja kylmän ärsykkeen aikaansaamiseksi kuluvan ajan muodostumisen välillä on käänteinen korrelaatio, ja hypotensiivisten jaksojen kehittyminen havaitaan useammin potilailla, joiden testitulos on positiivinen alle kolmessa minuutissa. 3
Vaikka jääkuutiotesti on yleisin diagnostinen testi, joka suoritetaan useimmissa klinikoissa, jopa 20 prosentilla CU-potilaista testitulos voi olla negatiivinen.4 Potilailla, joiden jääkuutiotesti on negatiivinen, voi kehittyä positiivinen reaktio, jos testattu pidempään (15-20 minuuttia) tai jos he altistuvat kylmälle muilla menetelmillä. Kaksi vaihtoehtoista kylmästimulaatiotestiä ovat upotustesti, jossa potilaan käsi asetetaan jääveteen neljäksi minuutiksi, ja kylmähuone -testi, jossa potilas asetetaan kylmään huoneeseen 10-30 minuutiksi.6 Jääkuutiotestin tavoin kumpikaan näistä kahdesta vaihtoehtoisesta testistä ei ole standardoitu.
Viime aikoina Saksassa on kehitetty standardoitu instrumentti kylmän provokaatiotestin suorittamiseksi.Tämä TempTest®-niminen elektroninen laite altistaa ihon määritellyt lämpötilat, jolloin tarkka lämpötilakynnys ja reaktiivisuuden aika voidaan arvioida.1 Vaikka tällä työkalulla on lisäetuna se, että potilaat voivat tunnistaa lämpötilakynnyksensä ja toivottavasti paremmin hallita kylmäaltistuksia jokapäiväisessä elämässään, se ei ehkä ole yhtä taloudellista Terveydenhuollon tarjoajien on tärkeää tunnistaa, että kaikki CU-muodot eivät reagoi näihin kylmä-provokaatiomenetelmiin. n suorittaa minkä tahansa tyyppistä kylmästimulaatiotestiä, koska herkät potilaat voivat saada aikaan systeemisiä reaktioita.
Vaikka diagnoosi on harvoin, laboratorioarvioinnit auttavat sulkemaan pois toissijaisen CU: n etiologian. Suurin osa ihotautilääkäreistä suosittelee, että kaikilta potilailta, joilla epäillään CU: ta, on määrättävä täydellinen verenkuva, jolla on ero, erytrosyyttien sedimentaatioaste ja kemian profiili, mukaan lukien maksan ja munuaisten toimintakokeet. Joitakin taulukossa 1 lueteltuja lisätestejä voidaan suorittaa myös, jos historia, tutkimus, laboratoriotutkimus tai kliininen epäily viittaavat toissijaiseen syyn.6
HALLINTA
Hoito sisältää ennaltaehkäisyn, profylaktiset antihistamiinit ja adrenaliinin kuljettaminen anafylaksian estämiseksi. Laukaisujen välttäminen ja jaksojen estäminen on kriittinen osa hoitoa. Potilaiden tulee välttää kylmiä olosuhteita, kylmien ruokien ja juomien käyttöä ja uintia kylmässä vedessä, jos mahdollista. Jos tällaisia altistuksia ei voida välttää, potilaiden on rajoitettava kylmälle altistumisen kestoa. Lisäksi kaikilla potilailla, erityisesti lapsilla, tulisi aina olla läsnä vesieliöiden aikana aikuinen, joka osaa käyttää syntyvää adrenaliinia. Koska lapsilla, joilla on CU, on suurempi hukkumisriski, kaikille potilaille tulisi tarjota ja kouluttaa adrenaliinin autoinjektorin käyttöä. MedicAlert-rannekkeen käyttäminen voi olla hyödyllistä myös kylmäherkämmille potilaille.
Perinteisesti syproheptadiinihydrokloridi on ollut antihistamiinihoidon perusta, mutta doksepiinin, hydroksitsiinin, setiritsiinin ja sinnarisiinin on myös osoitettu olevan tehokkaita. 7,10 Aloitusannos 10 mg / d doksepiinia nukkumaan mennessä on tehokas ja aiheuttaa vähemmän uneliaisuutta päivän aikana. Tätä annosta voidaan titrata asteittain siedetyllä tavalla. Ei-rauhoittavat antihistamiinit voivat olla vaihtoehtoisia; Niillä on ilmoitettu olevan vähemmän sivuvaikutuksia, mutta kliininen vaste on vaihteleva.3 Potilailla, joilla epäillään sekundääristä CU: ta, perussairautta on hoidettava oireiden ratkaisemiseksi.
Tulenkestävät potilaat, jotka eivät reagoi konservatiivisempiin hoitomuotoihin kylmätoleranssin indusointi voi olla hyödyllistä. Tähän liittyy erittäin tarkka valvonta ja potilaan tyypillinen sairaalahoito sekä profylaksia antihistamiineilla, kun potilas joutuu sarjaan kylmää vettä useita kertoja päivässä kasvaville kehon pinta-aloille ja lämpötilan laskiessa.7 Kylmän herkistymistä on kuitenkin vaikea jatkaa jokapäiväisessä elämässä. pitkään, koska siihen liittyy potilaan korkea päivittäinen kylmäsuihku. Muuten hoidon lopettaminen johtaa oireiden täydelliseen toistumiseen. altistuminen, yleensä uinnista.Muista, että kaikille lapsille, joilla epäillään CU: ta, on tehtävä kylmästimulaatiotesti (jääkuutiotesti) diagnoosin varmistamiseksi ja peruslaboratoriot tulisi suorittaa laajemmilla tutkimuksilla, jotka on varattu potilaille, joilla epäillään toissijaista CU: ta. Koska CU-potilailla on lisääntynyt hukkumisriski, on välttämätöntä neuvoa lapsia ja heidän perheitään välttämään kylmää altistumista ja adrenaliinin autoinjektorin käyttöä samalla kun korostetaan potilaiden läheisen aikuisen valvonnan merkitystä uinnin aikana.
Profylaktisilla antihistamiinihoidoilla voi olla apua myös lievempien oireiden tukahduttamisessa, ja ne tulisi toteuttaa, kun altistuminen kylmälle on väistämätöntä.
Kirjoittajilla ei ole asiaankuuluvia julkistuksia.
- Siebenhaar F, Weller K, Mlynek A, Magerl M, Altrichter S, Vieira dos Santos R, Maurer M, Zuberbier T. Hankittu kylmä nokkosihottuma: kliininen kuva ja päivitys diagnoosiin ja hoitoon. Kliininen ja kokeellinen dermatologia 2007; 32: 241-245.
- Moller A, Henz BM. Kylmä nokkosihottuma. Julkaisussa: Henz BM, Zuberbier T, Grabbe J, Monroe E, toim. Nokkosihottuma. Springer, 1998: sivut 69-78.
- Fernando, SL Kylmän aiheuttama anafylaksia. J Pediatr 2009; 154: 148.
- Alangari AA, Twarog FJ, Shih MC, Schenider LC. Kliiniset piirteet ja anafylaksia lapsilla, joilla on kylmä nokkosihottuma. Pediatrics 2004; 113: e313-e317.
- Hoffman HM, Wright FA, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD. Kromosomin 1q44 lokuksen tunnistaminen perinnöllisen kylmän urtikarian varalta. Olen J Hum Genet. 2000; 66: 1693-1698.
- Mahmoudi M.Kylmän aiheuttama nokkosihottuma. JAOA 2001; 101 (5) täydennysosa: S1-S4.
- Claudy A.Cold Urticaria. J Investigative Dermatol Symposium Proceedings 2001; 6: 141-142.
- Kaplan AP, Beaven MA. Kylmän urtikarian, kolinergisen urtikarian ja tärinän aiheuttaman turvotuksen patogeneesin tutkimukset in vivo. J Invest Dermatol 1976; 67: 327-332.
- Visitsuntorn N, Tuchinda M, Arunyanark N, Kerdsomnuk S. Jääkuutiotesti kylmää urtikariaa sairastavilla lapsilla. Asian Pac J Allergy Immunol 1992 joulukuu; 10 (2): 111-5.
- Juhlin L, Vos C, Rihoux JP. Setiritsiinin estävä vaikutus histamiinin indusoimiin ja 48/80 indusoimiin ruohoihin ja soihdutuksiin, kokeelliseen dermografiaan ja kylmään urtikariaan. J Allergy Clin Immunol 1987; 80: 599-602.
- Black Ak, Sibbald RG, Greaves MW. Kylmä nokkosihottuma, jota hoidetaan toleranssin indusoinnilla. Lancet 1979; 2: 964