Sklerodermaa on kahta päämuotoa: systeeminen ja lokalisoitu. Skleroderma on tuntemattoman alkuperän sairaus, joka vaikuttaa kehon mikroverisuonistoon ja löysiin sidekudoksiin ja jolle on tunnusomaista fibroosi ja ihon, keuhkojen, suolen, munuaisissa ja sydämessä olevien alusten tuhoutuminen. Morphea on paikallinen skleroderma ja vaikuttaa ensisijaisesti vain ihoon. Vauriot ovat yleensä rajallisia, ja yleisimmin vain yksi vaurio löytyy. Morphea voi kuitenkin esiintyä yleistyneessä muodossa sekä guttate-, nodular-, subkutaanisessa ja lineaarisessa muodossa. Morphea on suhteellisen harvinaista, ja naiset kärsivät noin kolme kertaa niin usein kuin miehet. Se on myös yleisempää mustilla ja suurin osa potilaista on 20-50-vuotiaita diagnoosihetkellä. Lineaarinen morfea nähdään yleensä aikaisemmassa iässä, ja suurin osa potilaista on alle 20-vuotiaita. Lineaarinen morfea voi myös vaikuttaa paitsi ihoon, myös taustalla oleviin rakenteisiin, kuten lihakseen ja luuhun. Antinukleaaristen vasta-aineiden, kohonneiden immunoglobuliinipitoisuuksien ja nivelreumatekijän on tiedetty olevan koholla kaikissa paikallisen skleroderman muodoissa, mutta yleistä esiintyvyyttä ei tunneta. Tästä huolimatta ennuste on yleensä hyvä; tauti muuttuu usein passiiviseksi 3-5 vuoden kuluessa. Vaikuttavan ihon jäljellä oleva atrofia ja hyperpigmentaatio / värimuutokset pysyvät usein. Vammaisuutta taustarakenteen vaurioista, kuten lihasten surkastumisesta, voi esiintyä, mutta se on melko harvinaista.
Morphean ulkonäkö on hyvin määritelty norsunluunvärinen plakkia. vaihtelevalla tulehdusasteella sen sisäpuolella. Se alkaa yleensä punoitettuna alueena, joka näyttää edematoiselta. Keskusta muuttuu vähitellen valkoiseksi tai keltaiseksi. Näissä vaurioissa voi esiintyä hiusten puutetta, ja hikoilu voi heikentyä riippuen siitä, kuinka vaurio on edennyt.
Yleistynyt morfea on vakava paikallisen taudin muoto. Ihon osallistuminen on laajalle levinnyttä useilla plakkeilla / vaurioilla. Plakat voivat olla suurempia kuin lokalisoidussa muodossa, mutta alkuvaiheessa ne voivat olla erottamattomia. Se ei liity systeemiseen sairauteen.
Guttate morphea voi olla jäkäliskleroosin muunnos, ja nämä kaksi tilaa voidaan nähdä samalla potilaalla. Sille on ominaista pienet liidunvalkeat vauriot, joista puuttuu kiinteä keskusta, joka löytyy suuremmista morphean vaurioista. Siihen liittyy ensisijaisesti kehon niska ja ylärunko.
Solmumorphea (tunnetaan myös nimellä keloidimorfea) on melko harvinaista. Keloideja muistuttavien plakkien sijaan nähdään solmukohtia. Se voidaan nähdä yhdessä tyypillisempien morphean muotojen kanssa, jotka auttavat sen diagnoosissa.
Subkutaaninen morphea (tunnetaan myös nimellä morphea profunda) havaitaan syvillä, sitoutuneilla, skleroottisilla plakkeilla. Tämä tapahtuu paljon syvemmällä ihossa, ja siksi tyypillisiä tulehduksellisia muutoksia ja värjäytymistä ei yleensä havaita.
Pierinin ja Pasinin atophoderma on harvinainen hyvin pinnallinen morfean muoto, jossa kehittyy useita soikeita, hyperpigmentoituneita ( tummat) atrofiset plakit rungossa. Erottuva piirre on skleroosin puute, joka näkyy muissa morphean muodoissa. Hyvin kehittyneessä vaurioissa on hieman masentunut keskusta, jonka raja on hyvin määritelty ja jota kutsutaan ulkonäöltään ”kallion pudotukseksi”.
Lineaarinen morphea (lineaarinen Scleroderma) ) esiintyy lineaarisella kaistalla, yleensä vain ruumiin toisella puolella, ei symmetrisesti. Yleisimmin mukana ovat alaraajat, joita seuraavat ylärajat, pään etuosat ja vartalo. Jos näin tapahtuu kasvoilla tai otsa-alue tunnetaan nimellä ”murros de saber” tai miekan isku, ja sille on tunnusomaista surkastuminen, johon liittyy ihon ja sen alla olevien rakenteiden muodostumista. Atrofia voi olla varsin merkittävä, kun mukana on puolet kasvoista, joskus kieli samalla puolella. Ero morphean ja lineaarisen morphean välillä on se, että morphea ei sisällä ihon taustalla olevia rakenteita.
Paikallisen skleroderman hoito on edelleen epätyydyttävää. Onneksi se on yleensä itsestään rajoittuva ja jos se on helposti h idden-alue ei ehkä vaadi hoitoa lainkaan. Tavanomaisiin hoitoihin kuuluu korkean potenssin paikallisten kortikosteroidien tai intralesionaalisten kortikosteroidien käyttö. Toinen hoito on D-vitamiinin analogisen kalsipotrieenin käyttö, jota käytetään myös paikallisesti. Muita hoitoja voidaan harkita, mutta niistä keskustellaan parhaiten ihotautilääkärin kanssa, jolla on kokemusta skleroderman ja morfean hoidosta.
Takaisin hakemistoon
Tällä sivustolla annetut lääketieteelliset tiedot ovat vain koulutustarkoituksiin ja ovat American Osteopathic College of Dermatology -yrityksen omaisuutta. Sitä ei ole tarkoitettu eikä oletettu korvaavan ammattitaitoista lääketieteellistä neuvontaa, eikä se saa luoda lääkärin ja potilaan suhdetta.Jos sinulla on erityinen kysymys tai huolenaihe ihovauriosta tai sairaudesta, ota yhteyttä ihotautilääkäriin. Näiden tietojen käyttö, uudelleen luominen, levittäminen, edelleenlähettäminen tai kopiointi on ehdottomasti kielletty, ellei American Osteopathic College of Dermatology ole antanut kirjallista lupaa.