Tiivistelmä
Myxedema-kriisi on hengenvaarallinen kilpirauhasen vajaatoiminnan muoto korkea kuolleisuus, jos sitä ei hoideta. Myxedema-kriisi nähdään yleisesti vanhemmilla potilailla, erityisesti naisilla, ja siihen liittyy kilpirauhasen vajaatoiminnan, hypotermian, hyponatremian, hyperkarbian ja hypoksemian oireita. Potilailla saattaa esiintyä erilaisia elinkohtaisia oireita. Kohtaukset ovat tunnustettu, mutta harvinainen myksedeeman ilmentymä, jolla on erittäin korkea kuolleisuus. Nopea diagnoosi ja asianmukainen hoito voivat parantaa ennustetta. Monet myötävaikuttavat tekijät voivat liittyä kohtausten kehittymiseen myxedeemaa sairastavalla potilaalla. Hyponatremia on yksi tällainen syy, joka näkyy kohtalaisessa tai vaikeassa muodossa myxedeman taustalla. Raportoimme iäkkään miehen, jolla oli yleistynyt toninen klooninen kohtaus, jota edelsi muistin heikkeneminen ja uneliaisuus. Hänellä oli kohtalainen hyponatremia ja erittäin korkea kilpirauhasen stimuloivan hormonin taso yhdessä matalan vapaan tyroksiinipitoisuuden kanssa. Myxedema-kriisin diagnoosi tehtiin ja potilasta hoidettiin onnistuneesti natriumkorjauksella ja kilpirauhashormonikorvauksella.
1. Tapausesitys
68-vuotias miespotilas tuotiin ensiapuyksikköön ensimmäisellä jaksolla yleistynyttä tonista kloonista kohtausta, joka kesti 15 minuuttia.
Yksityiskohtainen historia paljasti, että hänellä oli lievä muistin heikkeneminen ja uneliaisuus viimeisen kuukauden ajan ennen hakemistoon pääsyä. Ennen kohtausten kehittymistä ei ollut liittynyt kuumetta, ripulitauteja, hengitysoireita, aamuista päänsärkyä ja oksentelua tai fokaalista neurologista puutetta. Pään trauma ei ollut aiemmin ollut. Hänellä ei ollut aiemmin kroonisia sairauksia tai kohtauksia, hänelle ei tehty leikkauksia eikä hänellä ollut lääkkeitä. Perheessä ei ollut kardiovaskulaarisia tapahtumia tai epilepsiaa. Hän on tupakoimaton eikä ole käyttänyt alkoholia. Hän ei ollut huumeiden väärinkäyttäjä.
Pääsyn jälkeen potilas pysyi uneliaisena ja tajunnan taso parani vain kohtauksen jälkeen.
Tutkimuksessa hänen ruumiinindeksinsä oli 27 kg / m2 (korkeus, 1,65 cm; paino, 73,5 kg). Hänellä oli turvonnut kasvot, joilla oli merkittävä periorbitaalinen turvotus ja molemminpuolinen nylkemätön nilkan ödeema. Hänen ihonsa oli kuiva ja karkea. Niskatutkimus ei paljastanut lymfadenopatiaa tai struumaa. Hänen ruumiinlämpötilansa oli 36 ° C. Tärkeät parametrit paljastivat sykkeen 45 lyöntiä / min, verenpaineen 140/100 mmHg ja hengitysnopeuden 12 sykliä / min hapen kyllästyksellä 94% ilmassa. Glasgowin kooma-asteikko (GCS) oli valinnassa, mikä oli parantunut jatkuvan uneliaisuuden kanssa. Hänellä ei ollut todisteita ulkoisista vammoista. Niskan jäykkyyttä tai havaittavaa polttovälin heikkoutta ei ollut. Hänen nilkan ääliö oli hitaasti rentouttava, planta vaste oli taipuvainen ja hänen pohjansa olivat normaalit. Hengityselinten ja vatsan tutkiminen oli normaalia.
Kliinisen arvioinnin jälkeen meningoenkefaliitti, kallonsisäisen tilan miehittäminen vaurio, myxedeema, metabolinen enkefalopatia ja toksiinin aiheuttama sairaus otettiin differentiaalidiagnooseiksi. Aikaisemmat muistihäiriöt, kasvojen turvotus, kuiva iho, hypotermia, bradykardia, matala hengitysnopeus ja hitaat rentouttavat refleksit tukivat myxedeman diagnoosia.
Perustutkimukset paljastivat, hemoglobiini, 10,5 g / dl, makrosytoosi , normaali valkosolujen määrä ja normaalit tulehdusmarkkerit. Hänen satunnainen verensokerinsä oli 85 mg / dl, maksaprofiilissa paljastui ASAT 50 U / L (< 20), ALAT 65 U / L (< 17) ja seerumin kreatiniinipitoisuus 1,3 mg / dl (0,8–1,2). Aivojen kontrastiton tietokonetomografia oli normaalia lukuun ottamatta kallonsisäisen vaurion mahdollisuutta. Sähköencefalogrammi paljasti diffuusit hitaat aallot ja viittasi metaboliseen enkefalopatiaan. Elektrokardiogrammi osoitti sinusbradykardian pienillä QRS-komplekseilla. ST-segmentit olivat masentuneita ja T-aallot osoittivat käänteisen kuvion kaikissa johtimissa. Echokardiogrammi osoitti lievästä kohtalaiseen sydänpussin effuusioon, jolla oli hyvät vasemman kammion toiminnot, mutta sillä ei ollut todisteita sydämen tamponaatista. Lisäksi hänen kreatiniinikinaasiarvonsa (CK) oli 455 U / L (24–195). Septinen seulonta oli negatiivinen.
Hänen seerumin natriumpitoisuus (Na +) oli 125 mmol / l ja kalium 4,0 mmol / l. Lisäarviointi paljasti alhaisen seerumin osmolaalisuuden (260 mOsm / L) virtsan osmolaalisuuden ollessa 426 mOsm / L ja natriumin erittymisen virtsaan 54 mmol / L. Hänen satunnainen kortisolitaso ennen hoidon aloittamista oli 560 nmol / l ja kilpirauhasen stimuloiva hormoni (TSH) ja vapaa tyroksiinitaso (fT4) olivat > 100 mU / L (0,4–4) ja 0,32 ng / dl (0,9–1,7). Lannerangan punktio ja aivo-selkäydinnesteanalyysi tehtiin meningoenkefaliitin mahdollisuuden sulkemiseksi pois ja CSF-tulokset olivat normaalit.
Myxedeman diagnoosi tehtiin sekä kliinisten että biokemiallisten todisteiden perusteella. Erittäin korkean TSH: n ja matalan fT4-tason lisäksi potilaalla oli makrosyyttinen anemia, lievä perikardiumefuusio kaikukardiografiassa, hyponatremia normaalin nesteytystilan taustalla, kohonnut maksaentsyymiarvot ja korkea CK-arvo yllä olevan diagnoosin tueksi. Sitä tukivat edelleen korkea kokonaiskolesterolitaso 310 mg / dl (< 200 mg / dl), joka havaittiin myöhemmässä arvioinnissa. Potilaallamme ei tunnistettu lopullista saostekerrointa.
Koska mahdolliset syyt esitykseen, johon liittyy kouristuksia ja jatkuva uneliaisuus, otettiin huomioon hyponatremia ja / tai myxedeema. Potilaallamme oli kohtalainen hyponatremia (125–129 mmol / l). Vaikka vakavassa hyponatremiassa (< 125 mmol / l) havaitaan selkeitä neurologisia oireita, varsinkin kun Na + < 115 mmol / l, kuten potilaalla oli jatkuva uneliaisuus, häntä hoidettiin aluksi Na + -korjauksella. Hänelle annettiin yksi bolus 3% NaCl: a 100 ml 20 minuutin aikana pääsyn jälkeen, minkä jälkeen hänen GCS oli parantunut. Sen jälkeen hyponatremiaa hoidettiin nesterajoituksella. 4 tunnin kuluttua seerumin Na + oli 128 mmol / l. Lisäksi aloitettiin yleiset tukitoimenpiteet, mukaan lukien asteittainen lämmittäminen.
Potilas aloitti laskimonsisäisten (IV) glukokortikoidien (hydrokortisoni 50 mg 6 tunti) jälkeen otetun verinäytteen satunnaisesta kortisolista ja hoitoa jatkettiin glukokortikoidipuutokseen saakka. oli suljettu pois. Glukokortikoidihoidon aloittamisen jälkeen häntä hoidettiin oraalisella levotyroksiinin 400 μg: n aloitusannoksella nasogastrisen putken kautta ja sen jälkeen oraalisella levotyroksiinilla 100 μg päivässä. Suun kautta käytettiin suositellun IV-muodon sijasta, koska laskimonsisäistä levotyroksiinia ei ollut saatavilla. Suositeltu annos on IV-levotyroksiini 200–400 μg, jota seuraa 1,6 μg / kg korvaava annos, jossa 75% siitä annetaan, jos päivittäinen korvaus tehdään IV-levotyroksiinilla. Pienempi annos käytettiin potilassamme aloitusannoksen jälkeen (laskettu annos on 1,6 μg / kg × 80 kg = 128 μg / päivä), kun hän oli iäkäs ja ehkäisi kardiovaskulaarisen sairastuvuuden.
Huolellista seurantaa seurattiin. tehdään kliinisen paranemisen, seerumin Na + -tason päivittäin ja fT4: n välillä joka toinen päivä kuvan 1 mukaisesti.
Hyvän kliinisen toipumisen jälkeen hänet vapautettiin ja hänet tarkistettiin kuuden viikon kuluessa. Hänen fT4 oli 1,12 ng / dl ja TSH 10,4 mU / l. Hidas titraus tehtiin normaalin TSH-alueen saavuttamiseksi. Hänen muisti ja kognitio olivat parantuneet huomattavasti kasvojen turvotuksen selvittyessä. Biokemialliset parametrit, mukaan lukien Na +, maksaentsyymit, seerumin kreatiniini, CK, punasoluindeksit ja ehokardiogrammi, olivat myös normalisoituneet 3 kuukauden seurannan aikana.
2. Keskustelu
Myxedema-kriisi / kooma on harvinainen hengenvaarallinen kliininen tila, joka edustaa vakavaa kilpirauhasen vajaatoimintaa ja fysiologista dekompensaatiota. Termi myxedema-kooma on väärä nimi, ja myxedema-kriisi voi olla sopiva termi, koska melko monet potilaat ovat hämmentyneitä kuin rehellisesti kooma. Se on harvinaista ja tuntematonta. Myxedema-kooman tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta. Jopa varhaisessa havaitsemisessa ja asianmukaisessa hoidossa kuolleisuus vaihtelee välillä 30-60%, missä suurin osa kuolee hengitysvajauksen, sepsiksen ja maha-suolikanavan verenvuodon vuoksi. Myxedema-kriisejä esiintyy enimmäkseen yli 60-vuotiailla ja lähes 80% tapauksista naisilla. Myxedema-koomaa esiintyy kuitenkin myös nuoremmilla potilailla, ja yli 30 dokumentoitua tapausta raskaana oleville naisille. sydämen toiminnan estäminen. Keho yrittää kompensoida neurovaskulaarisia mukautuksia, mukaan lukien krooninen perifeerinen verisuonten supistuminen, lievä diastolinen hypertensio ja pienentynyt veren tilavuus. Heikentynyt keskushermoston herkkyys hypoksialle ja hyperkapnialle johtaa hengitysvajauksiin. Muutettu verisuonten läpäisevyys johtaa effuusioihin ja anasarkaan. Vedenpidätys ja hyponatremia esiintyvät toissijaisesti pienentyneen glomerulusten suodatusnopeuden, vähentyneen toimituksen distaaliseen nefroniin ja ylimääräisen vasopressiinin vuoksi. Glukoneogeneesin heikkeneminen, sitä aiheuttavat tekijät, kuten sepsis ja samanaikainen lisämunuaisen vajaatoiminta, voivat vaikuttaa hypoglykemiaan. Aivotoiminnan yleistyneen masennuksen lisäksi hyponatremia, hypoglykemia, hypoksemia ja aivojen verenkierron heikkeneminen voivat aiheuttaa fokaalisia tai yleistyneitä kouristuksia ja heikentää tajunnan tasoa kuten hakemistotapauksessa.
Suurin osa potilaista myxedema-kriisillä on ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta ja sekundaarisen kilpirauhasen vajaatoiminnan osuus on 5% tapauksista. Dutta et ai.raportoi, että 39 prosentilla myxedema-kriisissä olevista potilaista kilpirauhasen vajaatoiminta havaittiin vasta kriisin aikana, kuten potilaallamme.
Kliininen esitys voi vaihdella, mutta melkein kaikilla potilailla on muuttunut mentaatiota ja 80 prosentilla on hypotermia. Kilpirauhasen vajaatoiminnan ominaispiirteiden lisäksi potilailla voi olla joitain epätyypillisiä piirteitä, kuten sydänlohkot, pidentynyt QT-aika ja rytmihäiriöt, sydäninfarkti, sydän- / keuhkopussin effuusiot, hengityslama, hyperkapnia, verenvuodon ilmentymät pitkittyneellä APTT: llä ja hankittu von Willebrandin tekijä viat ja psykoosi. Myxedeman neurologiset ilmenemismuodot voivat vaihdella henkisen tilan muutoksesta, hitaudesta, vähentyneestä keskittymiskyvystä ja letargiasta, päänsärystä, kallon hermohalkeista, käheydestä, myopatiasta, neuropatiasta, refleksimuutoksista, ataksiasta, psykoottisista jaksoista ja kouristuksista. Lopputulos olisi koomatila ja hypotermian, CO2-narkoosin, aivoturvotuksen ja muiden aineenvaihdunnan häiriöiden merkitys kooman syntymässä.
Kouristuskohtausten esiintymisessä myxedeemassa voi olla useita mekanismeja, mutta myxedema itsessään voi saostaa kohtauksia. Kilpirauhasen vajaatoiminnan syy epileptiseen kohtaukseen ei ole tiedossa. Se voi johtua solunulkoisen nestemäärän laajenemisesta toissijaisesta aivojen turvotuksesta. Tämä voi liittyä antidiureettisen hormonin (ADH) epäasianmukaiseen eritykseen ja hyponatremiaan tai hypoventilaatioon postanoksisen enkefalopatian kanssa, mikä voi edelleen lisätä kouristuskohtauksia.
Hyponatremiaa ilmoitetaan jopa 10%: lla kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavista potilaista, vaikka sitä esiintyy yleensä lievä ja aiheuttaa harvoin oireita. Vesipitoisuustutkimuksissa kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on heikentynyt kyky erittää vapaata vettä eivätkä ne saavuta suurinta virtsalaimennosta. Vaikka joissakin tutkimuksissa on raportoitu kohonneita ADH-tasoja kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, kirjallisuus on epäjohdonmukaista. Vaikeassa kilpirauhasen vajaatoiminnassa havaittu sydämen tuotoksen ja glomerulusten suodatusnopeuden pieneneminen voi olla ei -moottinen ärsyke ADH: n vapautumiselle. Viimeaikaiset tiedot viittaavat kuitenkin siihen, että kilpirauhasen vajaatoiminnan aiheuttama hyponatremia on melko harvinaista ja esiintyy todennäköisesti vain vaikeassa kilpirauhasen vajaatoiminnassa ja myxedemassa. Potilailla, joiden plasman natriumpitoisuus on alhainen, vapaan T4-pitoisuuden keskiarvo oli matalampi ja keskimääräinen TSH-pitoisuus korkeampi kuin vapaan T4-pitoisuuden ja keskimääräisen TSH-pitoisuuden potilailla, joiden plasman natriumpitoisuus oli normaali. Kilpirauhasen vajaatoiminnan ja nestemäisten rajoitusten hoito ovat yleensä riittäviä hoidettaessa lievää hyponatremiaa kilpirauhasen vajaatoiminnassa. Potilaita, joilla on mahdollinen hyponatreeminen enkefalopatia, tulee hoitaa kiireellisesti vakavan hyponatremian hoitomenetelmien mukaisesti, mutta on noudatettava varovaisuutta kroonisen hyponatremian nopean korjautumisen välttämiseksi, mikä saattaa vaarantaa potilaan keskushermoston myelinolyysin.
Potilas indeksitapauksessa esitettiin yleistynyt toninen klooninen kohtaus vasta diagnosoidun vaikean kilpirauhasen vajaatoiminnan ja kohtalaisen hyponatremian taustalla, mitä kirjallisuudessa on suhteellisen harvoin raportoitu myxedeman ja kouristusten yhteydessä. Molemmat tekijät ovat voineet vaikuttaa kohtausten kehittymiseen, vaikka klassisesti < 120 mmol / l Na + -tason tiedetään aiheuttavan kohtauksia. Aluksi hänet hoidettiin 3-prosenttisella NaCl: lla, koska hänellä oli alhaisempi GCS-taso pääsyn aikana kohtausten ja jatkuvan uneliaisuuden taustalla.
Myxedema-kriisin hallintaan liittyy tyroksiinihormonien korvaaminen lisätukihoidolla. Ennen tyroksiinikorvausta glukokortikoidien korvaamista tulisi harkita, koska myxedema-kriisin kliiniset piirteet ja kortisolipuutos voivat olla päällekkäisiä. kilpirauhashormonikorvaus voi siten lisätä kortisolin puhdistumaa ja pahentaa kortisolin puutetta. Lisäksi tulisi etsiä ja hoitaa sairaita syitä.
Tyroksiinikorvausta suositellaan laskimonsisäisenä (IV) tetraiodotyroniinina (T4) pääasiassa ruoansulatuskanavan heikon imeytymisen välttämiseksi. T4-hoito tarjoaa tasaisen, tasaisen ja hitaan toiminnan alkamisen suhteellisen pienemmällä määrällä haittatapahtumia. T4-hoito välttää kehon suurimmat huiput ja kaukalot. Seerumin T4-arvoja voi olla helppo tulkita. Triiodotyroniini (T3) on kuitenkin aktiivinen hormoni elimistössä, ja vakavan sairauden olosuhteissa T4: n muuttuminen T3: ksi voi olla vähentynyt. T3: n käytön etuihin kuuluu nopea vaikutuksen alkaminen, aikaisempi hyödyllinen vaikutus neuropsykiatrisiin oireisiin ja merkittävä kliininen parannus 24 tunnin kuluessa. Myxedeman hoitoon on saatavana useita vaihtoehtoja: (1) IV T4 -annos 200–400 μg bolus (kehon varastojen täydentämiseksi), jota seuraa 75% lasketusta IV T4 -annoksesta päivässä, kunnes potilas on valmis ottamaan suun kautta otettavaa tyroksiinia (2) IV T3 10–20 μg ja sen jälkeen 2.5–10 μg 8 tunnin välein kahden ensimmäisen päivän aikana, kunnes potilas on valmis ottamaan suun kautta otettavaa tyroksiinia (3) IV T4: n yhdistelmä 4 μg / kg (tai 200–300 μg) + IV T3: n yhdistelmä 10 μg bolus, jota seuraa T4 100 μg 24 vuorokaudessa tuntia ja 50 μg / vrk sen jälkeen T3: lla 2,5–10 μg joka 8. tunti, kunnes potilas toipuu.Vaikka on myönteisiä vaikutuksia, huono saatavuus, T3: n seerumitason vaihtelut, haitalliset sydänvaikutukset ja rajoitettu saatavuus voivat rajoittaa IV T3: n käyttöä. Ihanteellisesta hoitomuodosta on kiistaa, ja American Thyroid Association suosittelee IV T4: n ja T3: n yhdistelmää. Kilpirauhashormonien mittaamista suositellaan 1-2 päivän välein. Yamamoto et ai. raportoivat, että LT4-annokset yli 500 μg päivässä ja LT3 yli 75 μg / päivä liittyivät lisääntyneeseen kuolleisuuteen.
T4: n suun kautta antaminen nasogastrisen putken kautta on osoittautunut yhtä tehokkaaksi haittana, että mahalaukun atony voi estää imeytymisen ja vaarantaa potilaan aspiraation. Dutta ja kollegat vertasivat 500 μg T4: n oraalista latausannosta suun kautta annettavaan 150 μg: n ylläpitoannokseen ja laskimoon 200 μg: aan T4: ää, mitä seurasi 100 μg T4 laskimoon, kunnes he saivat elintoimintansa takaisin ja pystyivät ottamaan oraalisia lääkkeitä myxedema-kriisipotilailla ja ei löytänyt mitään eroa lopputuloksessa potilaiden keskuudessa. Arlot et ai. raportoi, että T4: n oraalinen imeytyminen on vaihtelevaa, mutta kliininen vaste tapahtuu nopeasti jopa myxoedema ileuksessa, kun verrattiin suun kautta annettua T4 500 μg: n stat-annosta, jota seurasi 100 μg / vrk IV T4: llä myxedema-potilailla. Mutta kaikissa edellä mainituissa tutkimuksissa oli käytetty suurempia T4-suun kautta annettavia annoksia verrattuna IV-T4-annokseen. Pienempi T4-aloitusannos tulisi antaa potilaille, joilla on heikko tai joilla on muita komplikaatioita, erityisesti sydän- ja verisuonitauteja. Kilpirauhashormonit voidaan mitata 1-2 päivän välein vasteen tunnistamiseksi. Käytimme oraalista T4-potilasta potilassamme, joka oli parantunut selvästi kliinisesti ja biokemiallisesti yhden viikon aikana.
Lyhenteet
| ADH: | Antidiureettinen hormoni |
| ALT: | Alaniinitransaminaasi |
| APTT: | Aktivoitu osittainen trombiiniaika |
| AST: | Aspartaattitransaminaasi |
| CK: | Kreatiniinikinaasi |
| CSF: | Aivo-selkäydinneste |
| CT: | Laskettu tomogrammi |
| GCS: | Glasgowin kooma-asteikko |
| IV: | laskimoon |
| NaCl: | natriumkloridi |
| TSH: | kilpirauhasta stimuloiva hormoni |
| fT4: | vapaa tetraiodotyroniini |
| fT3: | Vapaa trijodityroniini. |
Suostumus
Kirjallinen tietoinen suostumus saatiin potilaalta julkisuutta varten Tapaustiedotuksen sisältö.
Tiedonanto
Potilaan tiedot ovat sairaalan muistiinpanoissa.
Eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.
Kirjoittajien panokset
Uditha Bulugahapitiya teki kliinisen diagnoosin. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake laati käsikirjoituksen, tarkasteli kirjallisuutta ja osallistui potilaan suoraan hoitoon. Kaikki kirjoittajat lukivat lopullisen käsikirjoituksen ja hyväksyivät sen.