kommentit
Aurat yleistyneessä epilepsiassa.
Dugan S, Carlson C, Bluvstein J, Chong DJ, Friedman D, Kirsch HE; EPGP-tutkijat. Neurology2014; 83: 1444–1449.
TAVOITE: Tutkimme aurojen esiintymistiheyttä yleistyneessä epilepsiassa (GE) käyttämällä yksityiskohtaista puolistrukturoitua diagnostista haastattelua. MENETELMÄT: Tässä poikkileikkaustutkimuksessa GE: n osallistujat valittiin Epilepsy Phenome / Genome Project (EPGP) -projektista. Sitten tutkittiin vastauksia vakiintuneeseen diagnostiseen haastatteluun, joka koski toonis-kloonisia (grand mal) kohtauksia. Tämä kysely kysyi alun perin osallistujilta omaa kuvaustaan subjektiivisista ilmiöistä ennen ”grand mal-kohtauksia”. Osanottajilla, jotka antoivat vastauksia näihin kysymyksiin, katsottiin olevan aura.Sitten kaikille osallistujille kysyttiin järjestelmällisesti luetteloa erityisistä oireista, joita esiintyi ennen grand mal-kohtauksia, käyttäen jäsenneltyjä (suljettuja) kysymyksiä.Tulokset: Seitsemänsataa yhdeksänkymmentäkahdeksan osallistujaa GE tunnistettiin, joista 530 ilmoitti takavarikoinnista grand mal. Näistä 112 (21,3%) ilmoitti auroja vastauksena avoimeen kysymykseen. Suljettuihin kysymyksiin annettujen vastausten analyysi ehdotti, että 341 osallistujaa (64,3%) koki vähintään yksi auramuoto.PÄÄTELMÄT: Merkittävä osa EP: n GE: llä olevista EPGP-aiheista ilmoitti tyypillisesti fokaaliseen epilepsiaan liittyvät aurat.Tämä havainto voi tukea olemassa olevia teorioita GE: n aivokuoren ja aivokuoren generaattoreista, joilla on vaihteleva leviämismalli. kysymykset ja suljetut kysymykset voivat myös heijastaa kliinisesti merkitsevää vaihtelua potilaiden reaktioissa historian ottamiseen ja su: iin ilmoitukset. Avoimet kysymykset voivat aliarvioida tietyn tyyppisten aurojen esiintyvyyden ja olla osittain vastuussa aurojen alitunnistamisesta GE: ssä. Lisäksi jäsennellyt kysymykset voivat vaikuttaa osallistujiin, mikä saattaa johtaa oireiden suurempaan esitykseen.
Auraa pidetään yleensä kohtauksen alkukomponenttina, joka tapahtuu ennen muutosta tai menetystä. tietoisuus. Se erotetaan ennakoivasta tai prodromaalisesta aistimuksesta suurelta osin ajanjaksossa: aurat edeltävät välittömästi kehittyvää kohtausta, kun taas prodromaaliset kokemukset tapahtuvat hyvissä ajoin ennen kohtausta – joissakin määritelmissä yli 30 minuuttia. Termi ”aura” rajoittuu usein edelleen subjektiiviseen kokemukseen kehittyvästä kohtauksesta, lukuun ottamatta tietoisia, objektiivisia motorisia oireita. Termejä ”aura” ja ”yksinkertainen osittainen kohtaus” pidetään usein synonyymeinä; aura on muistettu subjektiivinen kokemus fokaalisen kohtauksen alku. Auran erityiskokemus määräytyy pitkälti fokaalisen kohtauksen alkamispaikan perusteella.
Huolimatta yleisestä yksimielisyydestä terminologiasta, on jo pitkään tunnustettu, että yleistetty alusta alkaen takavarikot voivat olla poikkeuksia ”sääntöön”, jonka mukaan yleisiä kohtauksia ei edeltää aurat. Ei ole selvää, kuinka usein näitä poikkeuksia esiintyy. Ero on enemmän kuin puhtaasti akateeminen, koska auran läsnäoloa pidetään usein todisteina fokaalisesta epilepsiasta, mikä vaikuttaa diagnostisiin testeihin, hoitovaihtoehtoihin ja ennusteisiin potilailla, joilla on uusi kohtauksia.
Potilaiden ilmoittamien subjektiivisten kokemusten tulkinta ja niistä oikeiden johtopäätösten tekeminen ei ole tarkka tiede. Lähes 25 vuotta sitten van Donselaar ja hänen kollegansa tutkivat aurojen hyödyllisyyttä epilepsialuokituksessa (1). He tutkivat 149 potilasta, joilla oli uusi yleistynyt kohtaus, joista 67 ilmoitti tunne ennen tajunnan menetystä. Potilaiden omat kuvaukset näistä aistimuksista esitettiin kuuden neurologin paneelille, jota pyydettiin vastaamaan kahteen kysymykseen: Ensinnäkin, oliko tunne fokaalisen kohtauksen aura vai epäspesifinen oire? Toiseksi tämän raportin perusteella Oliko kohtaus todennäköisemmin toissijaisesti yleistynyt toonis-klooninen kohtaus, yleistynyt alkamisesta tai epämääräinen? Neurologien välinen sopimus oli suhteellisen huono, ja kappa-tilastot olivat lähellä 0,25. lopullinen luokittelu, joka on tehty EEG: n, kuvantamisen ja muun tiedon hyödyksi. Potilailla, joilla oli kohtausta edeltäviä tunteita, oli todennäköisemmin yleistyneitä piikkiaallon poikkeavuuksia EEG: ssä, jopa niille, joiden neurologit arvioivat tunteiden olevan spesifinen aura. Kirjoittajat päättelivät, että aurojen tulkinnassa oli huomattavaa vaihtelua arvioijien välillä, eikä se ollut luotettava tapa erottaa ensisijainen ja toissijaisesti yleistyneet kohtaukset.
Vuosien mittaan muu työ tuki tätä teemaa. Nakken ja hänen kollegansa raportoivat aurojen esiintymisestä ja ominaisuuksista suuressa väestöpohjaisessa epilepsiakohortissa (2).He käyttivät jäsenneltyjä haastatteluja 1897 kaksosesta ja heidän lähisukulaisistaan, joilla oli epilepsia. Potilaille esitettiin ensin avoin kysymys siitä, kokivatko he auraa tai varoitusta ennen kohtauksiaan. Myönteisten vastausten jälkeen seurasi sarja suljettuja kysymyksiä, jotka kuvaavat paremmin auran luonnetta. Auroja ilmoitettiin 58%: lla potilaista, joilla oli lokalisointiin liittyvä epilepsia, mutta myös 13%: lla potilaista, joilla oli yleistynyt epilepsia.
Epilepsian seurantayksikön asetus voi tarjota paremmat mahdollisuudet kuvata oireita hyvin määriteltyjen tilanteiden yhteydessä. epilepsian oireyhtymät. Vuonna 2006 Boylan ja työtoverit tutkivat 154 aikuista potilasta, jotka otettiin EMUunsa vuoden aikana (3). Potilailta kysyttiin, oliko heillä ”oireita sekunteja tai minuutteja ennen kohtauksia”, ja sen jälkeen vapaiden tekstien kuvaukset niistä, jotka ilmoittivat oireista. Ilmoitetun auran läsnäolo ei erottanut fokaalisia potilaita yleistyneen epilepsian kanssa. Kaiken kaikkiaan 70 % yleistynyttä epilepsiaa sairastavista ilmoitti auraoireita.Tässä suhteellisen pienessä näytteessä joidenkin aurojen havaittiin olevan spesifisiä potilaille, joilla oli fokaalinen epilepsia (esim. kuulohallusinaatiot, déjà vu), mutta toisia, kuten epigastrinen nouseva tunne, raportoitiin Molemmissa ryhmissä.
Jotkut kirjoittajat – mukaan lukien tämä Boylanin raportti – ovat sallineet edeltävän myoklonuksen tai muut objektiiviset oireet aurana. Nämä raportit viittaavat kuitenkin siihen, että auraisten oireiden esiintyvyys on suhteellisen korkea potilailla, joilla on yleistynyt epilepsia, jolla ”oletetaan” olevan tajunnan muutos kohtausten alkamisesta. Kuinka tämä voidaan selittää?
Samalla näiden yleistetyn epilepsian auroja koskevien ilmoitusten kanssa on ollut kasvava käsitys siitä, että ”yleistynyt” voi olla väärä nimi. Tämä on ollut osa kohtausten luokittelua koskevaa keskustelua. termi ”yleistynyt”, joka on nyt tunnustettu ei todellakaan yleistyneeksi, mutta ”esiintyväksi ja nopeasti sitoutuvaksi kahdenvälisesti jakautuneissa verkoissa” (4). Yleistyneen epilepsian intensiivinen tutkimus tuottaa usein keskitetysti löydöksiä. Alkuvaiheesta yleistyneiden kohtausten kliininen semologia sisältää yleensä painopisteitä, kuten versio tai epäsymmetrinen myoklonus (5). Pinta-EEG sisältää usein siirtyviä polttovälejä sekä yleistettyjä piikkiaaltopurkauksia (6). Tiheässä EEG-ryhmässä esiintyy enemmän fokustaalista ictal-puhkeamista joissakin oletetuissa yleistetyissä kohtauksissa (7), ja fMRI- ja MEG-tutkimuksissa tunnistetaan erityisiä aivokuoren osallistuminen piikkiaaltopurkauksiin (8, 9). On mahdollista, että tietyt talamokortikaaliset verkot voivat olla toiminnassa joissakin yleistetyissä kohtauksissa ja tuottaa polttomoottoria oireita, kun etuverkkoja on enemmän, ja visuaalisia auroja, kun etuverkot ovat ensisijaisesti mukana (10).
Duganin ja työtovereiden viimeaikainen työ rakentaa ja laajentaa aikaisempia tutkimuksia auroista yleistyneissä epilepsioissa. Kirjoittajat hyödynsivät yksityiskohtaista tietoa, joka saatiin suurelta määrältä potilaista, jotka olivat mukana epilepsia-ilmiö / genomiprojektissa. Käytettiin yleisen epilepsian tiukkaa määritelmää, ja vertailemiseksi tunnistettiin samalla tavalla hyvin määritelty fokaalinen epilepsiapopulaatio. Puolirakenteinen haastattelu alkoi avoimilla kysymyksillä oireista ennen kohtauksia, ja sitä seurasi sarja suljettuja kysymyksiä kaikista aiheista. Oireet, jotka viittaavat yleistyneen kohtaustoiminnan lisääntymiseen (myoklonus, poissaolo), samoin kuin epäspesifiset oireet, kuten huimaus tai uupumus, suljettiin pois. Niistä, joilla on yleistynyt epilepsia, 21,3% ilmoitti auroista avoimessa kyselyssä. Ne, jotka ilmoittivat auroista, olivat vanhempia ja olivat kokeneet enemmän kohtauksia, mikä viittaa siihen, että suurempi kokemus kohtauksista saattaa johtaa aurojen parempaan tunnistamiseen. Yleisimmin raportoidut aurat yleistynyttä epilepsiaa sairastavilla potilailla olivat kefaalituntemuksia tai raajojen jäykistymistä tai ravistamista, mutta myös aurauksia, jotka tyypillisesti liittyivät fokaaliseen epilepsiaan – mukaan lukien déjà vu, visuaaliset ja kuuloilmiöt -. Suljetun kyselyn jälkeen 64,3% näistä potilaista, joilla oli yleistynyt epilepsia, ilmoitti auran oireista. Vertailun vuoksi 39,9% fokaalista epilepsiaa sairastavista potilaista ilmoitti auroja avoimessa kyselyssä ja 68,4% suljetuissa kysymyksissä.
Siten yleistynyttä epilepsiaa sairastavat potilaat ilmoittavat usein auroista, mukaan lukien tyypillisesti fokaaliseen epilepsia, ja tässä tutkimuksessa olivat yhtä todennäköisiä kuin fokaalista epilepsiaa sairastavat, ilmoittamaan auroista suljetuissa kysymyksissä. Voisi väittää, että suljetut kysymykset saattavat saada potentiaalia ehdotettavissa oleville potilaille, mutta tähän on ainakin kaksi vasta-aihetta: Ensinnäkin suljetut kysymykset voivat sen sijaan auttaa potilaita, joilla on vaikeuksia ilmaista oireita ennen kohtauksia. Toiseksi neurologit käyttävät usein suljettuja kysymyksiä haastatellessaan potilaita, joten jäsennellyn haastattelun havainnot saattavat heijastaa kliinistä käytäntöä.Yleistynyttä epilepsiaa sairastavien potilaiden aurat saattavat olla aliarvioituja kliinisessä käytännössä, koska lääkärit saattavat olla puolueellisia käyttäessään suljettuja kysymyksiä ja tutkia kohtauksia edeltäviä oireita harvemmin potilailla, joille kliinikko muodostaa yleistyneen epilepsian hypoteesin. p>
Tämä tutkimus antaa lisätodisteita suhteellisen suurelle, hyvin karakterisoidulle epilepsiapotilaalle, että yleistyneen epilepsian aurat ovat suhteellisen yleisiä. Yleistyneiden epilepsioiden ”yleistyneen” rakenteen puutteet voivat olla taustalla EEG: n, semologian, toiminnallisen kuvantamisen ja ilmoitettujen aurojen näennäisesti keskeisiltä näkökohdilta yleistynyttä epilepsiaa sairastavilla potilailla. auraat ovat kohtuuttoman puolueellisia kohti fokaalisen epilepsian diagnosointia.