Kuinka voin olla varma, että potilaalla on primaarinen sapen kolangiitti?
Mitä oireita yleensä esiintyy?
Väsymys ja kutina ovat primaarisen sapen kolangiitin (PBC) yleisimmät oireet, mutta monet potilaat ovat täysin oireettomia. Väsymys on salakavalaa ja johtaa asteittaiseen vähenemiseen päivittäisessä elämässä, jonka yksilö voi suorittaa. Kutinalla on vuorokausivaihtelu ja se on yleensä pahinta iltaisin. Kutina on systeeminen ja siihen voi liittyä mikä tahansa ruumiinosa, vaikka se tyypillisesti ja melko ainutlaatuisesti toisinaan käsittää kämmenet ja pohjat, kun se on vakiintunut.
Tyypillinen PBC-potilas on nainen ja keski-ikäinen. Naisten ja miesten suhde on 12: 1 ja keskimääräinen ikä 52 vuotta. Taudista on ilmoitettu vain harvoilla teini-ikäisillä, eikä yksikään heistä ole ollut uros tai murrosikäinen. PBC vaikuttaa kaikkiin rotuihin, vaikka raportoidussa esiintyvyydessä on maantieteellistä vaihtelua, ja korkeampi esiintyvyys raportoidaan ensisijaisesti valkoihoisilla länsimaistuneilla alueilla.
Fyysisen kokeen havainnot puuttuvat usein taudin alkuvaiheessa. Vakavalla kutinalla potilailla kehittyy kroonisen naarmuuntumisen stigmata, kuten excoriation, punaiset kuorelliset papulat tai hyperpigmentoidut kyhmyt, mutta ihottuma ei koskaan edele kutinaa. Taudin myöhemmissä vaiheissa potilaille voi kehittyä hepatomegalia, ksantoomat / ksanthalasmat, melanoottiset laastarit tai todisteita portaalisen hypertensiosta (splenomegalia, askites, turvotus, enkefalopatia).
Muut yleiset kokeet eivät johdu sairaus sanonta kohti, mutta johtuu muista yleisesti liittyvistä autoimmuunisairauksista. Noin 50%: lla PBC-potilaista on sicca-oireyhtymä ja heillä on kseroftalmia ja / tai kserostomia. Noin 15 prosentilla PBC-potilaista on myös rajoitettu skleroderma tai CREST (kalsinoosi, Raynaud’n ilmiö, ruokatorven toimintahäiriö, sklerodaktylaatti, telangiektaasia) ja heillä voi olla huulien tai sormenpäiden telangiektaasia, sklerodaktyly. Potilailla voi olla valituksia siitä, että kädet muuttuvat sinisiksi kylmälle altistumiselle tai GERD-oireisiin (gastroesofageaalinen refluksitauti). Huomaa, että oireyhtymä on usein epätäydellinen ja potilaat tarvitsevat vain kaksi CRES- ja -T-ominaisuuksista diagnoosin määrittämiseksi.
Laboratorioarvojen poikkeavuudet ovat taudin arkaluonteisimpia ja erityispiirteitä, etenkin taudin alkuvaiheessa. kun oireita ja tenttituloksia ei välttämättä ole. Noin 95% potilaista testaa positiiviset antimokondriaaliset vasta-aineet (AMA). AMA: t ovat erittäin spesifisiä PBC: lle ja ovat yleensä ensimmäisiä poikkeavuuksia laboratoriossa. Niiden on raportoitu esiintyneen hyvin vähäisessä määrin (1-15%) muissa maksasairauksissa, kuten alkoholittomassa steatohepatiitissa (NASH), hepatiitti C: ssä ja autoimmuunihepatiitissa (AIH), mutta ei tiedetä, edustako tämä väärän positiivista AMA: ta vai hyvin varhaisen PBC: n esiintyminen yhdessä toisen maksasairauden kanssa.
Akuuttia maksan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla voi olla myös positiivinen AMA-arvo, ja tällaisissa tapauksissa sen uskotaan olevan immuunireaktio maksasolujen vapautumiselle. massiivisesta maksasolujen kuolemasta. Itse PBC: n ei ole koskaan raportoitu aiheuttavan akuuttia maksan vajaatoimintaa. Potilaita, joilla on positiivinen AMA ja joilla ei ole muita kliinisiä, laboratorio- tai histologisia todisteita PBC: stä, tulisi seurata määritettäessä, kehittyvätkö taudin muut piirteet.
Toiseksi yleisin (mutta ei spesifinen) laboratoriopoikkeama on kohonnut alkalinen fosfataasi (ALP). Transaminaasit (AST / SGOT ja ALT / SGPT) voivat myös olla koholla, mutta alle 400 U / L. Kun ALP alkaa nousta, ALP: n kohoamisaste ylittää transaminaasiarvojen asteen. ALP on tyypillisesti 1 – 6-kertainen kohonnut ja on yleensä alle 1 000 U / L. GGT (gamma-glutamyylitransferaasi) nousee yhdessä ALP: n kanssa. Laktaattidehydrogenaasi (LDH) on alhaisempi kuin ALAT, mikä heijastaa havaintoa, että hepotosyyttikuolema tapahtuu vasteena sappisuolan aiheuttamaan apoptoosiin eikä maksanekroosiin. , solujen erotus ja positiivinen ANA (antinukleaariset vasta-aineet). Globuliinien kokonaismäärä voi olla kohonnut, vaikkakaan tyypillisesti ei siinä määrin kuin AIH: ssa. Jopa normaalilla kokonaisglobuliinitasolla yksittäisen immunoglobuliinin alaluokan tasot voivat olla poikkeavia. IgM on spesifisesti kohonnut PBC: ssä, vaikka IgG on usein myös kohonnut. IgA-tasot ovat yleensä normaaleja.
Lipidiprofiilit voivat olla selvästi epänormaaleja. PBC ei vaikuta triglyserideihin, mutta kokonaiskolesteroli on usein kohonnut ja voi saavuttaa jopa 300-600 U / l. Sairausprosessin alkuvaiheessa korkeus johtuu pääasiassa HDL: stä, mutta ajan myötä HDL laskee ja LDL nousee.Myöhästyneessä taudissa voidaan tuottaa lipoproteiini X: tä, jolla on samanlainen tiheys kuin VLDL: llä, ja se voidaan tulkita väärin kohonneeksi LDL: ksi automatisoidussa tiheysmittauksessa. Lipoproteiinien elektroforeesilla voidaan oikein tunnistaa lipoproteiini X: n läsnäolo tai puuttuminen.
Toinen erikoinen (ts. Ei ymmärretty) mutta ominainen laboratoriopoikkeama on kohonneet seerumin eosinofiilit, joita esiintyy taudin varhaisvaiheessa ja jotka häviävät. useiden vuosien jälkeen.
Muita auto-vasta-aineita AMA: n lisäksi löytyy usein PBC: stä. Yleisimmät ovat antinukleaariset vasta-aineet (ANA), joita on läsnä 60-80%: lla PBC-potilaista. Lähes kaikki (80-100%) potilaista, joilla on AMA-negatiivinen PBC, saavat positiivisen tuloksen ANA: lle. ANA: n kuvio voi olla mikä tahansa lajike, vaikka anticentromere-kuvio on melko spesifinen rajoitetun sklerodermaoireyhtymän (CREST) esiintymiselle ja PBC-spesifiset ANA: t (anti-sp100, anti-gp-210) esiintyvät pilkkuisina useina ydinvoimana pisteet tai ydinkalvomallit immunofluoresenssissa.
Taulukko tai kaavio luettelosta ominaisuuksista, oireista
Onko patognomonisia tai tunnusomaisia piirteitä?
Ei ole taudin täysin patognomoniset piirteet. Kaksi ominaisuutta on kuitenkin yli 95-prosenttisesti spesifinen taudille: antimokondriaalisten vasta-aineiden ja värikkäiden kanavavaurioiden esiintyminen maksabiopsiassa. Vaikka AMA on myös erittäin herkkä (95%), värikkäitä kanavavaurioita on usein vaikea löytää. Niitä esiintyy yleisimmin vaiheen 2 taudissa, mutta ne ovat hajanaisia ja häviävät taudin edetessä ja ductopenian kehittyessä.
Mitkä ovat harvinaisempia kliinisiä esityksiä?
AMA-negatiivinen PBC (kutsutaan myös autoimmuunikolangiitiksi tai autoimmuunikolangiopatiaksi) ja PBC: n päällekkäisyys autoimmuunihepatiitin (päällekkäisyyndroomi) kanssa ovat melko harvinaisia ja ovat usein liian diagnosoituja PBC-variantteja. Koska matalatiitteriset AMA: t voivat vaihdella negatiiviseen alueeseen, matalan tai negatiivisen arvon tulisi toistaa potilaalla, jolla epäillään PBC: tä, mieluiten ELISA-testillä, joka on herkempi ja vähemmän operaattoririippuvainen kuin immunofluoresenssi. Kolmen negatiivisen AMA: n jälkeen voidaan diagnosoida AMA-negatiivinen PBC, vaikka hoito ja hoitovaste ovat identtiset AMA-positiivisen PBC: n kanssa.
Päällekkäisyys autoimmuunihepatiitin kanssa voi olla haastavaa diagnosoida, koska suurin osa AIH: n laboratorio- ja histologisista ominaisuuksista löytyy myös PBC: stä. Vakavan rajapintahepatiitin ja kohonneen IgG: n esiintyminen ovat PBC-AIH: n päällekkäisyyden oireyhtymän erityispiirteitä, vaikka molemmat voidaan nähdä vähemmässä määrin rutiininomaisessa PBC: ssä. Erittäin korkeat transaminaasiarvot (AST tai ALT > 400 U / L) viittaavat myös päällekkäisyyden oireyhtymän esiintymiseen. Pelkästään PBC: n suhteen on suhteetonta määrittää asiantuntija, joka näkee suuria määriä potilaita, joilla on molempia sairauksia, koska PBC-AIH-päällekkäisyyndrooman diagnosoinnin seurauksena pitkäaikaisen immunosuppression lisääminen potilaan hoitosuunnitelmaan. (Katso taulukko I.)
| tauti | Yhtäläisyydet | Erot |
| Primaarinen skleroottinen kolangiitti | Krooninen kolestaasi, väsymys, kutina, kohonnut IgM | MRCP / ERCP: n rajoitukset ja laajennukset; uros > nainen |
| Autoimmuunihepatiitti | Nainen, autoimmuuni, kohonnut IgG, plasmasolut ja rajapintahepatiitti päällä biopsia, ANA-positiivinen | IgG: n kohoaminen > IgM, transaminaasien määrä on suhteettoman korkea verrattuna ALP: hen |
| Sekundaarinen sappi kirroosi | Krooninen kolestaasi, kutina | Kivestä tai kirurgisista komplikaatioista johtuvat ekstrahepaattiset sappirakenteet |
| Lääkkeiden aiheuttama kolestaasi | Kohonnut ALP, GGT | Historia huumeiden nauttimisesta |
| Synnynnäinen ductopenia | Kohonnut ALP, GGT ductopenia | Kanavien tulehduksellisen tuhoutumisen puuttuminen |
| BRIC | Kohonneen ALP: n ja kutinan jaksot | Kaikkien maksojen spontaanin normalisoitumisen jaksot entsyymit |
| Maksan sarkoidoosi | Kohonnut ALP, GGT, hepatomegalia, kutina | Kohonnut ACE-taso, granuloomat ovat suurempia, paremmin muodostuneita,ja hajallaan koko lobulessa; splenomegalia ilman portaalihypertensiota |
Kuinka voin vahvistaa diagnoosin?
Mitkä testit tulisi tilata ensin?
Ensimmäisen testin tulisi sisältää bilirubiini, ALP, transaminaasit, antimitokondrioiden vasta-aineet ja vatsan sonogrammi, jotta sappitukos estetään.
Mitä testejä tulisi käyttää alkutestien vahvistamiseen?
Keski-ikäisellä naisella, jolla on positiivinen AMA, ei ylimääräisiä maksan tukoksia ja kohonnut ALP, on 95% positiivinen ennustearvo PBC: n saamiseksi eikä tarvitse vahvistavaa testausta, jos muita ehtoja ei ole epäilty.Jos potilas ei täytä näitä tarkkoja kriteerejä tai jos epäillään toista samanaikaista maksasairautta, diagnoosin määrittämiseksi tarvitaan maksabiopsiaa. Maksabiopsian diagnostiikkatulos on ei -uppupuratiivinen granulomatoottinen kolangiitti (ts. Floridikanavavaurio), mutta sitä löytyy harvoin. Pieniä, huonosti muodostuneita granuloomia, jotka eivät ole keskittyneet sappitiehyeisiin, voidaan nähdä myös portaalitraktissa tai lohkoissa.
Varhaiselle PBC: lle on ominaista lymfosyytit ja jotkut plasmasolut ja eosinofiilit tunkeutuvat portaalitriadeihin, usein vahingoittaa pieniä sappitiehyeitä (kuva 1). Tulehdus leviää portaalitriadin ulkopuolelle ja voi aiheuttaa rajapintahepatiittia tai pieniä määriä eristettyä lobulaarista tulehdusta. Natiivi sappitiehtyisyys alistuu lopulta tulehdukselliseen loukkaantumiseen ja häviää siten, että ductopenia kehittyy.
Portaalirakenteen reunalla olevat maksasolut voivat yrittää kompensoida käymällä läpi mesenkymaalisen muutoksen sappitiehyen epiteelisoluiksi ja muodostamalla näennäiskanavia tai sappitiehyen proliferaatio. Nämä uudet ja huonosti toimivat kanavat houkuttelevat neutrofiilejä. Pitkäaikainen kolestaasi vaurioituneista tai puuttuvista kanavista voi johtaa höyhenen rappeutumiseen tai kolestaasimuutoksiin. Ajan myötä portaalissa olevat fibroosikerrostumat tarttuvat ja leviävät portaalitraktien välisen silloituskuvion kautta. Nämä fibroottiset nauhat vääristävät lopulta maksan arkkitehtuurin epäsäännöllisen muotoisiksi kyhmyiksi, joiden kuvataan näyttävän ”jig-saw” -palapaloilta. Kun sapen erittyminen on vakavasti heikentynyt, maksassa voi olla Malloryn hyaliini-, sappipisaroita tai kuparikerrostumia .
Mitkä testit ovat hyödyllisiä, jos diagnoosi on edelleen epävarma?
Tukevat mutteivät diagnostiset testit sisältävät kvantitatiivisia IgM-, kolesteroli- ja ANA-testejä. diagnooseihin kuuluvat MRCP / ERCP (magneettikuvauskolangiopankreatografia / endokooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia), ANCA (antineutrofiilinen sytoplasmavasta-aine) ja ACE (angiotensiiniä konvertoiva entsyymi).
Katso taulukko II, taulukko III ja taulukko IV laboratoriosta, röntgen- ja histologiset löydökset vastaavasti PBC: ssä.
| Biokemiallinen ominaisuus | Odotettu | Johdonmukainen | Epäjohdonmukainen |
| Bili | Normaali tai kohonnut | ||
| ALP | Kohonnut | ||
| GGT | Kohonnut | ||
| LDH | Normaali | ||
| AST | Normaali | kohonnut | > 400 |
| ALT | Normaali | kohonnut | > 400 |
| AMA | positiivinen | negatiivinen | |
| ANA | Positiivinen tai negatiivinen | ||
| IgM | Kohonnut | normaali | |
| IgG | Kohonnut | normaali | |
| IgA | Normaali | ||
| Chol | Kohonnut | normaali | |
| Trig | Normaali | kohonnut |
| Radiografinen testi | Odotettu | Yhtenäinen | Epäjohdonmukainen |
| Sonogrammi | Normaali | Epänormaali ekoteksti, nodulaarinen maksa, portaalihypertensio, hepatomegalia, sappikivet, perihepaattinen adenopatia | Laajentuneet sappitiehyt |
| ERCP | Normaali | Kanavien karsiminen kirroosissa | Sappitiehyen laajeneminen tai ahtauma |
| MRCP | Normaali | Karsinta kanavat kirroosissa | Sappitiehyen laajeneminen tai ahtauma |
| Histologinen piirre | Odotettu | Johdonmukainen | Epäjohdonmukainen |
| Sappitiehen vaurio | Kanavien lymfosyyttinen tai granulomatoottinen tulehdus | Ei näyttöä sappikanavan vaurioista löytyy hyvin varhaisista sairauksista. | Sappitiehyeiden neutrofiilinen tulehdus |
| Granuloomat | Pieni, portaali | Pieni, lobulaarinen | Suuri, hyvin muodostuneet, lobulaariset granuloomat tai koteloidut granuloomat |
| Sappitiehyen proliferaatio | Tyypillinen keskivaiheen taudille; neutrofiilejä voi olla läsnä. | ||
| kololaattistaasi | läsnä | ||
| Liitännän hepatiitti | Läsnä: voidaan sekoittaa AIH: iin | ||
| Lymfosyytit portaalitraktissa | Yleisin havainto | Voi puuttua pitkälle edenneessä kirroosissa | |
| Portaalitraktien plasmasolut | hajallaan portaalialueilla | Tiheät plasmasolujen arkit | |
| Lobulaarinen tulehdus | Lievä, hajanainen | ||
| Malloryn hyaliini | Laajentuneessa kolestaasissa | Steatohepatiitti | |
| Kuparin kertyminen | Läsnä pitkälle edenneessä kolestaasissa |
Mitä muita sairauksia, sairauksia tai komplikaatioita minun pitäisi etsiä potilailla, joilla on primaarinen sappikolangiitti?
Suurimmat riskitekijät potilaille primaarinen sapen kolangiitti
PBC: n syytä ei vielä tunneta. Vahvin PBC-riskitekijä on kuitenkin geneettinen. PBC näyttää olevan multigeeninen sairaus, eikä se noudata Mendelin genetiikan periaatteita, mutta familiaalinen klusterointi tapahtuu. PBC: n riski ensimmäisen asteen sukulaisessa on noin 4%. Monotsygoottisten kaksosien vastaavuuden ilmoitetaan olevan 63%, mikä on yksi korkeimmista kaikista autoimmuunisairauksista. Usein autoimmuunisairauksista, kuten kilpirauhasen sairaudesta, nivelreumasta, lupuksesta tai Sjögrenin oireyhtymästä, on henkilökohtainen tai sukututkimus.
Kaksi suurta epidemiologista tutkimusta Yhdysvalloista ja Euroopasta etsivät potentiaalisia riskitekijöitä PBC: lle ja löysivät hieman lisääntyneet kertoimet (< 2-kertaiset) aikaisemmalle altistukselle erilaisille myrkkyjä, kuten tupakansavu, kynsilakka ja hiusväri. Nämä edustivat kuitenkin melko pieniä lisääntyneitä riskejä, ja häiriöitä ei voitu sulkea pois retrospektiivisessä tutkimussuunnitelmassa.
Primaarisen sapen kolangiitin yhteydessä mahdollisesti esiintyvät sairaudet
PBC liittyy hyvin yleisesti muihin sairauksiin autoimmuunisairaudet, lueteltu taulukossa V.
| tauti | Levinneisyys |
| Autoimmuunianemiat | 1-2% |
| Grave’in tauti | 3-6% |
| sappikivet | 30-50% |
| Kilpirauhasen liikatoiminta | 11-32% |
| Lichen planus | 0,5-6% |
| Rajoitettu skleroderma (CREST) | 3-17% |
| Psoriasis | 1-13% |
| Munuaisten tubulaarinen asidoosi | 20-33% |
| Nivelreuma | 3-26% |
| Serogeeninen artropatia | 4-38% |
| Siccan oireyhtymä | 30-60% |
| Haavainen paksusuolitulehdus | 0,5-1% |
| Virtsatieinfektiot | 11-35% |
Koska synkronista kilpirauhasen tautia esiintyy yleisesti, liiallisen tai äkillisen väsymysmuutoksen pitäisi johtaa kilpirauhasen tutkimiseen toimintojen testaus.
Primaarisen sapen kolangiitin yleisesti havaitut komplikaatiot
PBC: n komplikaatiot voivat johtua joko pitkäaikaisesta kolestaasista tai portaalisen hypertension kehittymisestä. Pitkäaikainen kolestaasi johtaa sappihapon heikkoon kulkeutumiseen suolistoon ja sen jälkeen rasvaliukoisten A-, D-, E- ja K-vitamiinien imeytymishäiriöön. A-vitamiini on usein ensimmäinen vitamiini, josta puuttuu, ja sen jälkeen D-vitamiini, ja suositellaan vuosittaista seulontaa. Pitkäaikainen kolestaasi johtaa myös osteoklastien aktivoitumiseen ja osteoblastien toiminnan modulointiin, mikä johtaa varhaiseen osteoporoosiin. Suosittelemme säännöllistä seulontaa luun tiheystarkastuksella.
Portaalisen hypertension komplikaatiot eivät ole ainutlaatuisia PBC: lle, mutta niitä esiintyy kaikissa muissa kirroosimuodoissa: suonikohjuissa, askitesissa ja enkefalopatiassa. Niiden hoito on samanlainen kuin portaalihypertensio muussa kroonisessa maksasairaudessa.
Yksi varoitus on, että joillakin PBC-potilailla kehittyy joko nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia tai vakava portaalitraktorien granulomatoottinen tulehdus, mikä voi harvoin johtaa suonikohjut ennen kirroosin alkamista. Maksan ja sappikarsinooman riski kasvaa maksakirroosiin etenevillä. (Katso taulukko VI.)
A-, D-, E- ja K-vitamiinipuutos
Osteoporoosi
Varices
Askites
Maksan enkefalopatia
Maksasolusyöpä
Kolangiokarsinooma
Mikä on oikea hoito potilaalle, jolla on primaarinen sapen kolangiitti?
Mitkä hoitovaihtoehdot ovat tehokkaita?
Ursodeoksikoolihappo (UDCA), annoksina 13 15 mg / kg päivässä, pidetään PBC: n tavanomaisena hoitona.Kokonaisdata viittaa siihen, että se pidentää eloonjäämistä ilman elinsiirtoja ja viivästyttää portaalin hypertensiivisten komplikaatioiden kehittymistä, vaikka se ei paranna tautia. Se on hyvin siedetty kaikissa taudin vaiheissa, vaikka edistyneen taudin hyötyaste on vähemmän varma.
Luettelo kaikista vaihtoehdoista, elämäntavoista, lääketieteellisestä, endoskooppisesta, kirurgisesta ja muista arvioista tehokkuudesta
Lukuisia muita hoitoja on kokeiltu, mutta niiden on katsottu olevan tehottomia kontrolloiduissa tutkimuksissa, mukaan lukien kortikosteroidit, atsatiopriini , kolkisiini, metotreksaatti, syklosporiini ja penisillamiini. Endoskooppisella tai sappihoidolla ei ole merkitystä, koska tauti keskittyy pieniin intrahepaattisiin kanaviin.
Mikä on tehokkain aloitushoito?
Kaikki potilaat, joilla ei ole dekompensoitua kirroosia, tulisi aloittaa. UDCA: lla päivittäisannoksella 13–15 mg / kg, joka on ainoa FDA: n hyväksymä hoito PBC: lle.
Obetikoolihappo, ihmisen primaarisen sappihapon johdannainen, joka on voimakas farnesoidin agonisti. X-reseptoria tutkitaan parhaillaan PBC: n hoidossa. Saatavilla olevat tutkimukset osoittavat, että se näyttää tehokkaasti alentavan alkalisen fosfataasin ja aminotransferaasin tasoja ja on lupaava vaihtoehtoinen hoito, jota parhaillaan tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa.
Luettelo tavallisista alkuvaiheen hoitovaihtoehdoista, mukaan lukien käyttöohjeet, sekä odotetut
Mikä hoito on parasta, jos aloitushoito epäonnistuu, mukaan lukien epäonnistumisen määritelmät?
Yleensä UDCA-hoito johtaa maksan biokemian paranemiseen, vaikka noin 20% potilaat eivät reagoi UDCA: han. Riittävä vaste UDCA: lle määritellään ALP: n paranemiseksi alle noin 1,67 kertaa normaalin ylärajaan. Parannus tapahtuu tasaisesti ensimmäisten 3-6 kuukauden aikana. ALP: n normalisoituminen vastauksena UDCA: han liittyy erinomaisiin ennusteisiin.
Luettelo toisen linjan hoitojen osajoukoista, mukaan lukien ohjeet näiden pelastushoitojen valitsemiseksi ja käyttämiseksi.
For potilailla, jotka reagoivat puutteellisesti tai eivät lainkaan UDCA-hoitoon, ei ole muita FDA: n hyväksymiä lääkehoitoja, vaikka useita tutkitaan parhaillaan. Suurempien UDCA-annosten ei ole osoitettu olevan hyödyllisiä, ja erittäin suuret UDCA-annokset voivat johtaa suolibakteerien muuttamaan ylimääräisen UDCA: n maksaan myrkyllisemmäksi litokoolihapoksi.
PBC-potilaat -AIH-päällekkäisyysoireyhtymä voi vaatia immunosuppression (atsatiopriini kortikosteroidien kanssa tai ilman) lisäämistä. Maksansiirto on erittäin tehokas etenevän PBC: n pelastushoito potilailla, joiden MELD-pisteet ovat vähintään 15. Eloonjääminen elinsiirron jälkeen on erinomainen (90%, 5 vuotta). PBC uusiutuu oksastetussa maksassa 20–40%, mutta taudin eteneminen on niin hidasta, että se ei merkittävästi vaikuta potilaan eloonjäämiseen tai elämänlaatuun.
Katso taulukko VII.
| Oire | 1. linjan hoito | 2. linjan hoito |
| Kutina | Sappihappoa sitovat hartsit | Sertraliini, rifampisiini, naltreksoni ,, |
| Väsymys | Lepo, liikunta | Modafenil |
| Vitamiinipuutos | Oraalinen vitamiinikorvaus | Parenteraalinen vitamiinikorvaus |
| Variksit (ei verenvuotoa) | Ei-valikoiva beetasalpaaja | endoskooppinen ligaatio |
| Askites | Spironolaktoni +/- silmukka-diureetti | VINKKEJÄ tai sarjaparasetentesi |
| Osteoporoosi | Kalsium + bisfosfonaatti, tupakoinnin lopettaminen, liikunta | Suullinen selektiivinen estrogeenireseptorimodulaattori |
| Raynaud’n | kalsiumkanavasalpaaja | ajankohtainen glyseryylitrinitraatti, fosfodiesteraasi 5: n estäjät |
Näiden luettelo, mukaan lukien mahdolliset ohjeet sivuvaikutusten seuraamiseksi.
Ei käytettävissä
Kuinka minun pitäisi seurata potilasta, jolla on primaarinen sappikolangiitti?
Osteoporoosi ja rasvaliukoisten vitamiinien puutteet ovat usein oireettomia, joten vuotuinen seulonta tulisi suorittaa luun tiheydellä, seerumin A-vitamiini-, D-hydroksi-, E- ja protrombiiniajalla . Potilaille, joiden tiedetään olevan kirroottinen, kaksivuotinen endoskooppinen seulonta suonikohjujen varalta ja puolivuosittainen seulonta maksan ja sappikarsinooman suhteen sonogrammilla, alfa-fetoproteiinilla ja CA 19-9. Jos ei tiedetä, onko potilas kirroosi vai ei, verihiutaleiden määrää voidaan käyttää maksakirroosin sijaismarkkerina ja seulontaan varikoille, jotka toteutetaan, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 140-200K.
Kuinka pitäisi Seuraan taudin etenemistä? Alkuperäinen ALP-vaste UDCA: lle ennustaa pitkäaikaisen eloonjäämisen.Kohonnut seerumin bilirubiiniarvo on lyhentyneen eloonjäämisen tärkein ennustemerkki. Bilirubiinin lisäksi on seurattava kreatiniinia ja INR-arvoa MELD-pistemäärän seuraamiseksi ja tarvittaessa maksansiirron optimaalisen ajoituksen määrittämiseksi. Riski- / hyötysuhde toistuvien maksabiopsioiden toistumisesta lavastustarkoituksiin on korkea, joten sitä ei suositella. Seerumin fibroosimarkkerit voivat toimia korvaavina ei-invasiivisina markkereina, mutta eivät ole oleellisesti parempia kuin bilirubiini, joka on halvempaa.
UDCA: n lisäksi PBC-potilaiden tulisi ottaa lisäkalsiumia estääkseen osteoporoosia (1200 mg postmenopausaalisilla naisilla ja 1000 mg miehillä ja premenopausaalisilla naisilla). PBC-potilaat saattavat tarvita lisälääkitystä oireiden hallintaan tai komplikaatioiden hallintaan alla olevan taulukon mukaisesti.
Mitä todisteita on?
Copyright © 2017, 2013 päätöstuki Medicine, LLC. Kaikki oikeudet pidätetään.
Kukaan sponsori tai mainostaja ei ole osallistunut, hyväksynyt tai maksanut lääketieteellisen päätöksentekotukipalvelun tarjoamasta sisällöstä. Lisensoitu sisältö on DSM: n omaisuutta ja tekijänoikeuksien alaista. / p>
Haluatko lukea lisää?
Kirjaudu sisään tai rekisteröidy ensin nähdäksesi tämän sisällön.
KirjauduRekisteröi
Sulje lisätietoja primaarisesta sapen kolangiitista 
Sulje lisätietoja P: stä sepelvaltimotiehytulehdus Sulje lisätietoja primaarisesta sappikolangiitista Sulje lisätietoja primaarisesta sapen kolangiitista Sulje lisätietoja ensisijaisesta sapen kolangiitista Olet lukenut {{metering-count}} / {{metering-total}} artikkeleita tässä kuussa.
Haluamme sinun hyödyntävän kaiken syövänhoidon neuvonantajan tarjoaman. Jos haluat tarkastella rajoittamatonta sisältöä, kirjaudu sisään tai rekisteröidy ilmaiseksi.
{{login-button}} {{register-button}}
Haluatko nähdä lisää syöpäsisältöä Hoidon neuvonantaja?
Rekisteröidy nyt maksutta päästäksesi rajoittamattomiin kliinisiin uutisiin, täyspitkiin ominaisuuksiin, tapaustutkimuksiin, konferenssien kattavuuteen ja muuhun.
{{login-button}} { {register-button}}
Haluatko lukea lisää?
Kirjaudu sisään tai rekisteröidy ensin nähdäksesi tämän sisällön.
LoginRegister