terveelliset naiset (Suomi)

Yleiskatsaus

Mikä se on?
PBC on progressiivinen. Progressiivinen sairaus pahenee ajan myötä. PBC on autoimmuunisairaus. Se saa kehosi hyökkäämään itseensä. Kun keho hyökkää omiin soluihinsa, se aiheuttaa tulehdusta ja vaurioita. PBC: n avulla kehosi hyökkää omiin sappikanaviin maksaan aiheuttaen tulehdusta, arpia ja kirroosia ajan myötä.

Primaarinen sappikolangiitti (PBC) on etenevä autoimmuunisairaus, joka vahingoittaa tai tuhoaa sappitiehyitä maksa – kutsutaan intrahepaattisiksi sappitiehyiksi. Maksaasi tuotettu sappi kulkee näiden kanavien kautta ohutsuoleen, jossa se auttaa rasvan ja rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, E ja K) sulattamisessa.

Kun kanavat tuhoutuvat, sappi kerääntyy maksaan, mikä lisää tulehdusta ja arpia (fibroosia). Lopulta tämä voi johtaa kirroosiin ja siihen liittyviin komplikaatioihin, kun arpikudos korvaa terveellisen maksakudoksen ja maksan toiminta heikkenee yhä enemmän.

PBC vaikuttaa ensisijaisesti naisiin ja vaikuttaa noin yhteen tuhannesta yli 40-vuotiaasta naisesta.

PBC on sairaus, joka vaikuttaa suhteettomasti naisiin, ja jokaisella miehellä on 10 naista. Tutkimukset osoittavat, että PBC-potilaiden määrä tiettynä ajankohtana (kutsutaan tautien esiintyvyydeksi) vaihtelee 19-251 miljoonasta väestöstä eri maissa. Yhdysvalloissa esiintyvyyden arvioidaan olevan enintään 35 100 000: sta. PBC: n esiintyvyyden lisääntymistä on raportoitu myös eri puolilta maailmaa.

Vaikka PBC on harvinaista, se on yleisin kolestaattinen (sapen kertyminen) maksasairaus. Vuodesta 1988 lähtien se on ollut toiseksi suurin syy maksansiirtoon naisilla Yhdysvalloissa.

Diagnoosin keski-ikä on noin 40 vuotta, ja tyypillisiä oireita alkaa esiintyä iän välillä. 30 ja 65 vuotta.

Suurimmalla osalla PBC-potilaista ei ole oireita diagnoosin tekohetkellä, mutta useimmilla oireet kehittyvät ajan myötä. Ihon väsymys ja kutina ovat yleisimmät PBC-oireet.

Diagnoosi

Primaarinen sappikolangiitti (PBC) voi edetä hitaasti ja monilla ihmisillä ei ole oireita, etenkään taudin alkuvaiheessa. Yleisimmät alkuperäiset oireet ovat väsymys ja ihon kutina (kutina). Muita oireita voivat olla:

• vatsakipu
• ihon tummuminen
• pienet keltaiset tai valkoiset kuoppia ihon alla tai silmien ympärillä
• suun ja silmien kuivuminen
• luu-, lihas- ja nivelkipu

Taudin edetessä voi kehittyä kirroosin oireita, mukaan lukien:

• ihon keltaisuus (keltaisuus)
• jalkojen ja jalkojen turvotus (turvotus)
• vatsan laajentuminen nesteen kertymisestä (vesitulehdus)
• sisäinen verenvuoto ylävatsassa ja ruokatorvessa laajentuneista laskimoista
• Luiden oheneminen (osteoporoosi), mikä johtaa murtumiin taudin loppuvaiheessa
• Lisääntynyt maksasyövän (maksasolujen karsinooma) riski

Koska monilla PBC-potilailla ei ole oireita, tauti havaitaan usein normaalien maksan verikokeiden epänormaaleista tuloksista (kohonnut alkalinen fosfataasi). Kun epäillään PBC: tä, tehdään toinen verikoe antimokondriaalisen vasta-aineen (AMA) tarkistamiseksi. AMA on erittäin PBC-spesifinen auto-vasta-aine, jota esiintyy 90-95 prosentilla PBC-potilaista ja alle 1 prosentissa normaaleista ihmisistä.

Vatsan kuvantaminen ultraäänellä ja maksabiopsialla, jossa näyte maksakudos poistetaan pienellä neulalla, se voi auttaa vahvistamaan diagnoosin ja arvioimaan maksavaurion asteen.

Hoito

Ensisijaiseen sappikolangiittiin (PBC) ei kuitenkaan voida parantaa. , on olemassa hoitovaihtoehtoja, jotka voivat auttaa ihmisiä hallitsemaan tautiaan.

Ursodiol (tuotenimet Actigall, URSO 250, URSO Forte) on luonnossa esiintyvä sappihappo (ursodeoksikoolihappo tai UDCA), joka auttaa liikkumaan sappi ulos maksasta ja ohutsuoleen. Ursodioli on tehokas noin puolella PBC-potilaista.

Vuonna 2016 Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto hyväksyi obetikoolihapon (Ocaliva), FXR-agonistin, joka voi alentaa alkalisen fosfataasin (ALP), maksan, määrää. entsyymi ja biomarkkeri, joita käytetään PBC: n etenemisen seuraamiseen. Obetikoolihappoa voidaan käyttää yhdessä ursodiolin kanssa ihmisille, joille ursodioli ei ole täysin tehokas, tai yksittäisenä hoitona ihmisille, jotka eivät siedä ursodiolia. Vaikka obetikoolihappo on hyväksytty, on vielä käynnissä kokeita sairauksien pitkäaikaisen vaikutuksen arvioimiseksi. eteneminen ja oireiden hallinta.

Jos niitä käytetään riittävän ajoissa, nämä hoidot voivat parantaa maksan toimintaa ja viivästyttää maksansiirron tarvetta. PBC-potilaiden on otettava lääkkeitä joka päivä koko elämän ajan. PBC-potilailla, joilla on myös autoimmuunihepatiitin oireita, immuunijärjestelmän tukahduttavia lääkkeitä voidaan myös määrätä, mukaan lukien atsatiopriini ja prednisoni.

Maksansiirtoa harkitaan, kun lääkehoito ei enää hallitse tautia riittävästi ja henkilölle kehittyy loppuvaiheen maksasairaus.

Kun ihmiset reagoivat hyvin hoitoihin:

• Heidän taudin eteneminen hidastuu.
• Maksansiirto ei välttämättä ole välttämätöntä.
• He voivat elää kauemmin kuin jos he eivät olisi hoitaneet PBC: tä.

Vaikka nämä hoidot voivat auttaa ihmisiä missä tahansa PBC-vaiheessa, on tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman pian, koska lääkkeet toimivat parhaiten ihmisillä, joiden PBC on vielä alkuvaiheessa.

Suurimmat riskit taudin etenemiselle ovat ihmisillä, jotka eivät reagoi hyvin hoitoihin.

Mistä tiedät, vastaatko hoitoon?

• Onko terveytesi hoidon tarjoaja tarkistaa ALP- ja bilirubiinitasosi 3–6 kuukauden välein verikokeella.
• Kirjaa ALP- ja bilirubiinitasosi ja seuraa niitä.

Oireiden hoito

Vaikka sielläkin ei ole parannuskeino PBC: lle, terveydenhuollon tarjoajasi voi suositella oireidesi hoitoja, mukaan lukien:

• Oppimattomat antihistamiinit, kuten difenhydramiini (Benadryyli), voivat olla hyödyllisiä hoidettaessa voimakasta kutinaa, yksi PBC: n yleisimmät oireet. Kolestyramiini (Questran) -niminen lääke auttaa sitomaan sappea ja vähentää kohonneeseen bilirubiinipitoisuuteen liittyvää kutinaa. Muita aineita, kuten rifampisiinia, naltreksonia ja sertraliinia, voidaan määrätä.
• Silmätipat tai keinotekoiset kyyneleet voivat lievittää silmien kuivumista.
• Kova karkkia tai purukumia imemällä lisääntyy sylkeä, mikä helpottaa kuiva suu. Myös syljen korvikkeita ja joitain lääkkeitä voidaan käyttää.

Komplikaatioiden ehkäisy

Terveydenhuollon tarjoajasi voi suorittaa nämä testit auttaakseen sinua välttämään komplikaatioita:

• Verikokeita voidaan käyttää rasvaliukoisten vitamiinien puutteiden seurantaan.
• PBC: n edetessä joidenkin ihmisten on korvattava rasvaliukoisissa haihtuneet rasvaliukoiset vitamiinit, joten saatat joutua A-, D-, E- ja K-vitamiinikorvaushoidosta.
• Koska PBC-potilailla on suurempi osteoporoosiriski, kalsiumia ja D-vitamiinia määrätään yleensä. Osteoporoosin seulontaa tiheystesteillä voidaan suositella.
• Koska maksan toiminta heikkenee ajan myötä, kirroosiin liittyvät komplikaatiot on käsiteltävä ja hoidettava. Kun maksakirroosi on kehittynyt, suositellaan usein sisäisen verenvuodon ja maksasyövän seulontaa.

Elintapamuutokset

Terveellisen elämäntavan ylläpitäminen voi auttaa myös PBC-potilaita tuntemaan olonsa paremmaksi. lievittää tai estää joitain tautiin liittyviä oireita. Kun olet diagnosoitu, terveydenhuollon tarjoaja voi ehdottaa seuraavaa:

• Aloita natrium- ja / tai vähärasvainen ruokavalio.
• Vältä tai vähennä alkoholin käyttöä.
• Vähennä kofeiinin saantia.
• Vältä stressiä aina kun mahdollista.
• Aloita liikunta, erityisesti kävely.
• Lopeta tupakointi.
• Säilytä hyvä ihonhoito.
• Hanki säännölliset hammaslääkärintarkastukset.

Muista, että PBC etenee yleensä hitaasti vuosien ajan. Monet ihmiset elävät normaalia elämää vuosia ilman oireita, riippuen siitä, kuinka varhain diagnoosi tehdään. Ja vaikka parannuskeinoa ei ole, ihmisillä on hyviä tuloksia, jotka hidastavat taudin etenemistä ja elävät pidempään ilman komplikaatioita noudattamalla lääkitysohjelmaansa ja ylläpitämällä terveellisiä elämäntapoja.

Ehkäisy

Primaarisen sapen kolangiitin (PBC) tarkkaa syytä ei tunneta. Kuitenkin tiedetään, että PBC ei johdu alkoholista tai laittomasta huumeiden käytöstä. Se on autoimmuunisairaus, jota esiintyy geneettisesti alttiilla henkilöillä. Kehon immuunijärjestelmä hyökkää ja tuhoaa vahingossa omat solunsa – tässä tapauksessa intrahepaattisten sappitiehykkeiden solut. Joillakin PBC-diagnosoiduilla ihmisillä voi olla myös yksi tai useampi autoimmuunisairaus.

Naiset ovat yhdeksän kertaa todennäköisemmin kuin miehet kehittävät PBC: tä, mikä tarkoittaa, että naiset muodostavat noin 90 prosenttia PBC-tapauksista.

Tauti kehittyy useimmiten keski-iässä ja diagnosoidaan yleensä 35-60-vuotiailla PBC on yleisempi sisarusten ja perheiden keskuudessa ja perheissä, joissa yksi jäsen on kärsinyt, mikä viittaa siihen, että geeni saattaa olla mukana.

Tiedettäviä tietoja

1. Primaarinen sapen kolangiitti (PBC) ) ei johdu alkoholin tai huumeiden käytöstä.
2. PBC on autoimmuunisairaus, jota ei voida estää tai parantaa, mutta taudin etenemisen hidastamiseksi on käytettävissä hoitoa.
3. Monet PBC-potilaat elää normaalia, terveellistä elämää asianmukaisella hoidolla.
4. Arviolta 90 prosenttia PBC-potilaista on naisia.
5. Vuodesta 1988 lähtien PBC on ollut ollut Yhdysvaltojen naisten toiseksi yleisin syy maksansiirtoon. . Sen lisäksi, että maksan entsyymit (alkalinen fosfataasi ja bilirubiini) tarkistetaan kolmen tai kuuden kuukauden välein ja teet kaiken voitavanne pitääkseen entsyymisi mahdollisimman lähellä normaalia, tuo nämä kysymykset (ja muut mahdollisesti lisäämäsi) ja kynä kirjoita vastaukset muistiin.
   

   1. Mitkä ovat verikokeideni tai muiden lääketieteellisten testien tulokset? Selitä tulokset.

   2. Mitkä ovat biopsian tulokset? Selitä tulokset.

   3. Ehdotatko mitään muutoksia lääkkeihini, hoitoihini tai testaukseeni?

   4. Voisitko suositella minulle elämäntapamuutoksia, kuten muutoksia ruokavalioon, liikuntaan tai työhön liittyviin toimintoihin?

   5. Haluatko pyytää minua:

   • toisen lausunnon;
   • lisätutkimukset;
   • ruokavalion ohjaus;
   • fysioterapia; tai
   • muuta ulkopuolista apua?

   6. Lähetätkö kopiot terveystiedoistani muille terveydenhuollon tarjoajilleni?

   7. Annatko minulle kopioita laboratoriotuloksistani ja lääketieteellisistä testeistäni?

   8. Kuinka monta PBC-potilasta hoidat?

   9. Mitä mieltä olet vaihtoehtoisista lääketieteellisistä hoitomuodoista?

   10. Mitä oireita tai niihin liittyviä sairauksia voin odottaa maksasairauteni edetessä?

   11. Kannatatteko minua, kun on oikea aika hakea lääketieteellinen vamma?

   12. Onko toimistosi henkilökunta valmis auttamaan minua, jos minun on ilmoittauduttava maksansiirron saamiseksi?

   13. Oletko valmis lähettämään minut osallistumaan PBC: n tai siihen liittyvien sairauksien tutkimuksiin?

   Kysymykset, joita hoitaja tai tukihenkilö voi haluta kysyä lääkäriltä:

   1. Miten voin auttaa?

   2. Millaista päivittäistä apua minun on annettava?

   3. Kuinka voin auttaa hoidoissa, tunteissa, fyysisissä muutoksissa tai kivussa, taloudellisessa tuessa tai muissa asioissa?

   4. Mitä muutoksia voin odottaa näkevän fyysisesti tai henkisesti?

   5. Suosittelisitko neuvon antamista henkilölle, jota hoidan, perhettäni tai minua varten?

   6. Onko tällä hetkellä haettava lääketieteellistä vammaisuutta?

   7. Mitä muuta apua voin tarjota?

   Näppäin Q & A

   K: Mikä on primaarinen sapen kolangiitti (PBC)?

   A: PBC on pitkäaikainen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa maksaan. Yksinkertaisesti sanottuna keho ajattelee maksan olevan vieras esine ja yrittää käyttää immunologisia puolustusmekanismeja sappitiehyeitä vastaan, mikä johtaa myrkyllisiin sapen kertyminen. Se ei liity alkoholiin tai huumeisiin ja on tällä hetkellä parantumaton. On kuitenkin hoitoa, joka hidastaa sairauden etenemistä.

   K: Miksi minulla on sitä?
   V: On tärkeää tietää, ettet tartu PBC: hen. Jotta PBC kehittyy, on tapahduttava kaksi asiaa. Ensimmäinen asia on, että sinulla on geneettinen taipumus. Noin 25 DNA-alueesi on yhdistetty PBC: hen: jotkut liittyvät yleensä autoimmuunisairauksiin ja jotkut ovat PBC-spesifisiä. Olettaen, että sinulla on tämä geneettinen taipumus, sinun on sitten kohdattava laukaisu. Laukaisijat vaihtelevat henkilöittäin, ja ne voivat olla virus-, bakteeri-, kemikaali- tai jopa traumaattisia kokemuksia.

   K: Voinko siirtää sen eteenpäin?
   V: PBC: tä ei voida välittää kuin nuha tai flunssa. On mahdollista, että voit siirtää geneettisen taipumuksen lapsillesi, mutta et itse PBC: tä. Jos katsot sukupuusi, kohtaat usein muita autoimmuunisairauksia, kuten nivelreuma, lupus, tyypin 1 diabetes, kilpirauhasen vajaatoiminta, keliakia, skleroderma ja Sjögren, muutamia mainitakseni. Mahdollisuus on alle 5 prosenttia. että lapsillesi kehittyy PBC.

   K: Mikä on elinajanodote PBC: n kanssa?
   Olet todennäköisemmin kuollut ”PBC: llä” kuin ”PBC: llä”. PBC on yleensä pitkäaikainen kunnossa, vaikka on olemassa satunnaisia tapauksia, joissa PBC etenee nopeammin. Tämä kuitenkin tapahtuu yleensä vuosien eikä viikkojen tai kuukausien aikana.

   K: Mitä voin tehdä sairauteni hallitsemiseksi?
   V: Käytä oireiden seuraamiseen resursseja. Oireiden kokemuksen tietojen kerääminen voi olla hyödyllistä lääkäreillesi, koska ne auttavat sinua hallitsemaan PBC: täsi. Tarkkaile kutinaa, väsymystä ja muita PBC-oireita. Hallitse taudin oireita, jotta voit pysyä seurata lääkkeellä, joka auttaa maksaasi taistelemaan PBC: tä vastaan.

   Tukiryhmät ja -organisaatiot

   livingwithPBC.com

   Voit toimia. Et ole yksin. Ota yhteyttä PBC-yhteisöihin auttaaksesi sinua hallitsemaan tautiasi. Lisätietoja PBC-yhteisön tuen saamisesta.

   PBC-potilaiden tukemisessa on ryhmiä ja organisaatioita ympäri maailmaa. Seuraa alla olevia linkkejä saadaksesi lisätietoja kustakin ryhmästä.

   PBCers Organization
   Tämän Yhdysvaltain tehtävä-perustainen organisaatio on yhdistää ihmiset, joille on diagnosoitu primaarinen sappikolangiitti (tunnettiin aiemmin nimellä primaarinen sappikirroosi), joka on etenevä krooninen maksasairaus. Järjestö auttaa PBC-potilaita ja heidän hoitajiaan, ystäviään ja perheitään selviytymään PBC: stä ja parantamaan elämänlaatua koulutuksen ja tuen avulla.
   Osoite: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
   Sähköposti: PBCers @ PBCers.org
   Verkkosivusto: PBCers.org

   PBC Society
   Kanadalainen organisaatio, jossa on alueellisia ryhmiä, jotka tarjoavat tukea ja rohkaisua, koulutusta ja tietoa sekä varainhankintaa PBC-tutkimukseen
   Osoite: Kanadan PBC-seura, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
   Sähköposti: [email protected]
   Verkkosivusto: PBC-Society.ca

   PBC Foundation
   A Isossa-Britanniassa sijaitseva potilasjärjestö, jolla on lähes 10000 jäsentä ja joka tukee PBC: n kanssa eläviä ihmisiä ympäri maailmaa, sekä heidän perheitään ja ystäviään
   Osoite: PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
   Sähköposti : [email protected]
   Verkkosivusto: PBCFoundation.org.uk

   Käy seuraavilla verkkosivustoilla saadaksesi lisätietoja PBC: stä:

   American Liver Foundation
   Kansallinen järjestö potilaille, perheille ja ammattilaisille, joka on erikoistunut maksasairauksien, kuten PBC: n, ehkäisyyn, hoitoon ja parantamiseen
   Osoite: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , New York, NY 10006
   Verkkosivusto: LiverFoundation.org

   Mayo Clinic
   Voittoa tavoittelematon lääkäri- ja tutkimusryhmä, joka tarjoaa tietoa erilaisista sairauksista, mukaan lukien PBC
   Verkkosivusto: MayoClinic.org

   Medline Plus
   Sivusto, joka tarjoaa terveystietoja PBC: tä ja muita sairauksia sairastaville henkilöille Yhdysvaltain kansallisen lääketieteellisen kirjaston palveluna
   Osoite: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
   Verkkosivusto: MedlinePlus.gov

   Medicine Net
   Lääkärien kirjoittama verkkosivusto, joka sisältää tietoa PBC-potilaista ja heidän hoitajistaan; sisältää PBC-potilaiden kommentteja
   Verkkosivusto: MedicineNet.com

   Harvinaisten häiriöiden kansallinen järjestö (NORD)
   Organisaatio, joka tarjoaa palveluita, kuten asianajotoimintaa ja koulutusta, auttaakseen parantamaan ihmiset, joilla on harvinaisia sairauksia
   Osoite: Harvinaisia sairauksia käsittelevä kansallinen järjestö, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
   Verkkosivusto: RareDiseases.org

   Kansallinen ruuansulatussairauksien tiedotustoimisto
   Sivusto tiedot ruoansulatuskanavan sairauksista, mukaan lukien maksasairaita rekrytoivat tutkimukset, toimittanut National Institute of Diabetes and Ruoansulatus- ja munuaissairaudet
   Osoite: National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
   Verkkosivusto: NIH .gov