Uusiutuva polykondriitti

Vaikka uusiutuva polykondriitti voi vaikuttaa kehon rustoon, tauti vaikuttaa monissa tapauksissa säästämällä muita. Tauti voi olla merkkeiltään ja oireiltaan vaihteleva, mikä johtaa vaikeaan diagnoosiin, joka voi johtaa viivästyneeseen tunnistamiseen useiden kuukausien, vuosien tai vuosikymmenien ajan. Niveloireet ovat usein yksi ensimmäisistä rustotulehduksen oireista, joita alun perin puuttuu lähes tapaukset.

Liittyvät tauditMuokkaa

On olemassa useita muita päällekkäisiä sairauksia, jotka on myös otettava huomioon. Noin kolmannes RP-potilaista saattaa olla yhteydessä muihin autoimmuunisairauksiin, vaskulitideihin ja hematologisiin häiriöihin. Systeeminen vaskuliitti on yleisin yhteys RP: hen, jota seuraa nivelreuma ja systeeminen lupus erythematosus. Seuraavassa taulukossa on esitetty tärkeimmät taudit RP: n yhteydessä.

RustotulehdusMuokkaa

Rustotulehdus ( uusiutuva on hyvin ominaista taudille ja sitä tarvitaan RP: n diagnosoimiseksi. Nämä toistuvat tulehdusjaksot taudin aikana voivat johtaa ruston hajoamiseen ja menetykseen. Ensin kuvataan ruston tulehduksen oireita kehon eri osissa.

EarEdit

Korvan rustotulehdus on taudin erityinen oire ja vaikuttaa useimpiin ihmisiin. Sitä esiintyy noin 20%: lla henkilöistä, joilla on RP ja jossain vaiheessa 90%. Molemmat korvat kärsivät usein, mutta tulehdus voi vuorotella kumpikin korvasta uusiutumisen aikana. Korvan koko ulommalle osalle, lukuun ottamatta korvalehteä, on ominaista, että se on turvonnut, punainen tai harvemmin purppuranvärinen, lämmin ja kivulias.

Korvatulehdus kestää yleensä muutaman päivän enemmän, harvoin muutama viikko, ja sitten häviää spontaanisti ja toistuu eri välein. Rustohäviön takia useiden soihdutusten jälkeen voi aiheutua kukkakaalin korvan epämuodostumia. Korvan ulompi osa voi olla joko levyke tai kovettunut rustoa korvaavan arvekudoksen kalkkeilla. Näitä kukkakaalin korvan epämuodostumia esiintyy noin 10%: lla henkilöistä, joilla on RP.

NoseEdit

nenän rustotulehdus sisältää nenän sillan ja on usein vähemmän merkittävä kuin korvat. Tilastot osoittavat, että tätä kliinistä ilmenemismuotoa esiintyy 15 prosentilla RP-potilaista ja esiintyy jossain vaiheessa 65 prosentissa RP-potilaista. Nenän tukkeutuminen ei ole yleinen piirre. Atrofia voi lopulta kehittyä toissijaisesti taudin aikana, tämä näyttää asteittain eikä sitä ole helppo huomata. Tämä voi johtaa nenän väliseinän romahtamiseen satulan ja nenän epämuodostumalla, mikä on kivutonta, mutta peruuttamatonta.

Hengitysteiden muokkaus

Tulehdusta esiintyy kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien rustoissa. Molemmat näistä paikoista ovat mukana 10%: lla henkilöistä, joilla on RP esillä ja 50%: lla tämän autoimmuunisairauden aikana, ja se on yleisempää naisilla. Laryngotracheobronchial-rustojen osallistuminen voi olla vakava ja hengenvaarallinen; se aiheuttaa kolmanneksen kaikista RP-potilaiden kuolemista. kurkunpään kondriitti ilmenee kilpirauhasen yläpuolella olevana kipuna ja, mikä tärkeintä, dysfoniaa käheällä äänellä tai ohimenevää afoniaa. Koska tämä tauti on uusiutumassa, toistuva kurkunpään tulehdus voi johtaa kurkunpään häiriöön tai pysyvään kurkun ahtaumaan, johon liittyy hengityselinten hengenahdistus, joka saattaa edellyttää väliaikaista tai pysyvää toimenpidettä hätätrakeotomialta. ja se on mahdollisesti RP: n vakavin ilmenemismuoto.

Oireet koostuvat hengenahdistuksesta, hengityksen vinkumisesta, tuottamattomasta yskästä ja toistuvista, joskus vaikeista alahengitystieinfektioista. Obstruktiivinen hengitysvajaus voi kehittyä joko pysyvä henkitorven tai keuhkoputkien kaventuminen tai kondromalasia, johon liittyy trakeobronchial-puun uloshengitys. Endoskopian, intubaation tai trakeotomian on osoitettu nopeuttavan kuolemaa.

RibsEdit

Rintarustojen osallistuminen johtaa kostokondriittiin. Oireita ovat rintaseinän kipu tai harvemmin mukana olevan ruston turvotus. Kylkiluiden osallistuminen nähdään 35 prosentilla RP-potilaista, mutta se on harvoin ensimmäinen oire.

Muut ilmenemismuodotMuokkaa

Relapsoiva polykondriitti voi vaikuttaa kehon useisiin elimiin. Aluksi joillakin taudista kärsivillä ihmisillä voi olla vain epäspesifisiä oireita, kuten kuume, laihtuminen ja huonovointisuus.

JointEdit

Toiseksi yleisin tämän taudin kliininen löydös on nivelkipu kondriitin jälkeen tai ilman niveltulehdusta.

Esityksessä noin 33 prosentilla ihmisistä on niveloireita, joihin liittyy polyartralgia ja / tai polyartriitti tai oligoartriitti, joka vaikuttaa kehon eri osiin ja näyttää usein olevan episodinen, epäsymmetrinen, muuttoliike ja ei-muodonmuutos. Yleisimmät osallistumiskohdat ovat metakarpofalangeaaliset nivelet, proksimaaliset interfalangeaaliset nivelet ja polvet. Sen jälkeen seuraavat nilkat, ranteet, metatarsofalangeaaliset nivelet ja kyynärpäät. Aksiaalisen luurungon osallistumista pidetään erittäin harvinaisena. Nivelreumatestit ovat negatiivisia potilailla, joilla on RP, ellei ole samanaikaista sairautta RA: n kanssa.

Harvemmin on raportoitu, että henkilöillä voi olla nivelreumaa jäljittelevä nivelkipu, monoartriitti tai krooninen polyartriitti. , mikä johtaa tämän taudin vaikeaan diagnoosiin. Eroosioiden ja tuhojen ilmaantuminen on kuitenkin erittäin harvinaista, ja tämä voi viitata nivelreumaan sen sijaan.

Pienellä määrällä RP-potilaita on raportoitu sairauksia ja jänteen tulehduksia. Taudin aikana noin 80 prosentilla ihmisistä kehittyy niveloireita.

EyeEdit

Silmän osallistuminen on harvoin aloitusoire, mutta se kehittyy 60 prosentilla RP-potilaista. Yleisimmät silmän osamuodot ovat yleensä lieviä ja koostuvat usein yksi- tai kahdenvälisestä episkleriitistä ja / tai skleriitistä, joka on usein edestä ja voi olla viipyvä tai uusiutuva. Nekrotisoivan skleriitin todetaan olevan erittäin harvinaista. Harvemmin esiintyy sidekalvotulehdusta.On myös muita silmäoireita, joita esiintyy RP-potilailla, kuten keratokonjunktiviitti sicca, perifeerinen keratiitti (harvoin haavaumilla), etuosa uveiitti, verkkokalvon vaskuliitti, proptoosi, kannen turvotus, keratokonus, retinopatia, iridosykliitti ja iskeeminen optinen neuriitti, joka voi johtaa sokeuteen. Kataraktia raportoidaan myös joko taudin tai glukokortikoidialtistuksen yhteydessä.

NeurologicalEdit

Perifeerisen tai keskushermoston osallistuminen on suhteellisen harvinaista ja esiintyy vain 3%: lla ihmisistä, joilla on RP, ja se nähdään joskus yhteydessä samanaikaiseen vaskuliittiin. Yleisimmät neurologiset ilmenemismuodot ovat kallon hermojen V ja VII halvaukset. Myös hemiplegiaa, ataksiaa, myeliittiä ja polyneuropatiaa on raportoitu tieteellisessä kirjallisuudessa.Hyvin harvinaisia neurologisia ilmenemismuotoja ovat aseptinen aivokalvontulehdus, meningoenkefaliitti, aivohalvaus, fokaaliset tai yleistyneet kouristukset ja kallonsisäinen aneurysma. joissakin tapauksissa.

KidneyEdit

Munuaisten osallistuminen voi johtua primaarisista munuaisten parenkymaalisista vaurioista, taustalla olevasta vaskuliitista tai muusta siihen liittyvästä autoimmuunisairaudesta. Todellinen munuaissairaus on melko harvinaista, kohonneita kreatiniinitasoja raportoidaan noin 10%: lla RP-potilaista ja poikkeavuuksia virtsa-analyysissä 26%: lla. Munuaisten osallistuminen viittaa usein huonompaan ennusteeseen, ja 10 vuoden eloonjäämisaste on 30% .Yleisin histopatologinen havainto on lievä mesangiaalinen lisääntyminen, jota seuraa fokaalinen ja segmentaalinen nekrotisoiva glomerulonefriitti puolikuun kanssa. Muita havaittuja poikkeavuuksia ovat glomeruloskleroosi, IgA-nefropatia ja interstitiaalinen nefriitti. Immunofluoresenssitutkimukset paljastavat useimmiten C3: n, IgG: n tai IgM: n heikot kerrostumat pääasiassa mesangiumissa.

Perustuslailliset oireetMuokkaa

Nämä oireet voivat olla astenia, kuume, ruokahaluttomuus ja laihtuminen. Ne esiintyvät enimmäkseen vaikean taudin puhkeamisen aikana.

MuutMuokata

• Iho ja limakalvot: 20-30 prosentilla relapsoivasta polykondriitista kärsii iho, mukaan lukien aftoottiset haavaumat, sukupuolielimet haavaumat ja joukko epäspesifisiä ihottumia, mukaan lukien nodosum erythema, elabo reticularis, nokkosihottuma ja multiforminen erythema.
• Sydän- ja verisuonijärjestelmä: uusiutuva polykondriitti voi aiheuttaa aortan tulehduksen. Se voi myös aiheuttaa vuotavia sydämen venttiilejä (aortan venttiilin regurgitaatio 4-10%, mitraaliläpän regurgitaatio 2%).