Arvio riskiryhmään kuuluvista sukulaisista: Voidaan määrittää, ovatko sairastuneen henkilön vastasyntyneet sisarukset (joita ei ole testattu prenataalisesti) vaikuttaa (1) plasman aminohappoanalyysiin noin 24 tunnin elinaikana; tai (2) napanuoraveren molekyyligeneettisellä testauksella, jos perhekohtaiset patogeeniset variantit on tunnistettu. Varhainen diagnoosi voi sallia oireettomien imeväisten hoidon sairaalasta kokeneiden tarjoajien toimesta. Ennen kuin vahvistava molekyylitestit on saatu päätökseen, riskiryhmän vastasyntyneitä voidaan hoitaa MSUD-reseptidieetillä, jos plasman aminohapposarjat antavat todisteita MSUD: stä.
Raskauden hallinta: MSUD-naisilla metabolisen kontrollin tulisi olla tiukasti yllä ennen raskautta ja koko raskauden ajan tarkkailemalla plasman aminohappopitoisuuksia ja säätämällä ruokavaliota, jotta vältetään äidin leusiinin kohonneiden plasmapitoisuuksien todennäköiset teratogeeniset vaikutukset. Sikiön kasvua on seurattava välttämättömien aminohappojen puutteen merkkien havaitsemiseksi. Työn katabolinen stressi, kohdun muutosmuutokset ja veren sisäinen erottaminen ovat potentiaalisia sairastuneen äidin metabolisen dekompensaation lähteitä. Kannatettavan äidin asianmukaista seurantaa suositellaan aineenvaihduntakeskuksessa synnytyksen aikana ja synnytyksen jälkeen.
Geneettinen neuvonta: MSUD periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Hedelmöityksessä sairastuneen henkilön jokaisella sisarella on 25% mahdollisuus vaikuttaa, 50% mahdollisuus olla muuttumaton ja kantaja, ja 25% mahdollisuus olla vaikuttamatta eikä kantajaan. Kantajan testaus riskiryhmille ja synnytystä edeltävä diagnoosi lisääntyneelle raskaudelle on mahdollista, jos patogeeniset variantit on tunnistettu sairastuneessa perheenjäsenessä.