Mikä on Von Hippel-Lindaun tauti (VHL)?
Von Hippel-Lindaun tauti (VHL) on harvinainen geneettinen monijärjestelmähäiriö, jossa ei-syöpäkasvaimet kasvavat tietyissä kehon osissa. Hitaasti kasvavia hemgioblastoomia – hyvänlaatuisia kasvaimia, joissa on paljon verisuonia – voi kehittyä aivoissa, selkäytimessä, silmien verkkokalvoissa ja lähellä sisäkorvaa. Kystat (nestetäytteiset pussit) voivat kehittyä hemangioblastoomien ympärille. Muun tyyppisiä kasvaimia kehittyy lisämunuaisissa, munuaisissa tai haimassa. VHL: n oireet vaihtelevat yksilöiden välillä ja riippuvat kasvainten koosta ja sijainnista. Oireita voivat olla päänsärky, tasapaino- ja kävelyongelmat, huimaus, raajojen heikkous, näköongelmat, toisen korvan kuurous ja korkea verenpaine. VHL-potilailla on myös tavallista korkeampi riski tietyntyyppisten syöpien, erityisesti munuaissyövän, suhteen.
Onko hoitoa?
VHL: n hoito vaihtelee sijainnin ja koon mukaan. kasvain. Hoidon tavoitteena on yleensä hoitaa kasvaimia ennen kuin ne kasvavat riittävän suuriksi aiheuttamaan pysyviä ongelmia aiheuttamalla painetta aivoihin tai selkäytimeen. tämä paine voi estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen hermostossa, heikentää näköä tai aiheuttaa kuuroutta. Useimpien VHL-tapausten hoitoon liittyy yleensä leikkaus kasvainten poistamiseksi ennen kuin niistä tulee haitallisia. Tiettyjä kasvaimia voidaan hoitaa kohdennetulla suuriannoksisella säteilytyksellä. VHL-potilaat tarvitsevat häiriötä tuntevan lääkärin ja / tai lääketieteellisen tiimin huolellisen seurannan.
Mikä on ennuste?
VHL-potilaiden ennuste riippuu sitten määrästä, sijainnista ja kasvainten komplikaatiot. Hoitamaton VHL voi johtaa sokeuteen ja / tai pysyviin aivovaurioihin. Varhainen havaitseminen ja hoito ennuste paranee merkittävästi. Kuolema johtuu yleensä aivokasvainten tai munuaissyövän komplikaatioista.
Mitä tutkimuksia tehdään?
Kansallisen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutin (NINDS) tehtävänä on etsiä perustiedot aivoista ja hermostosta, ja käyttää tätä tietoa neurologisten sairauksien taakan vähentämiseen. NINDS jatkaa voimakasta tutkimusohjelmaa, jonka tarkoituksena on ehkäistä ja hoitaa aivoissa ja selkäytimissä kasvaimia aiheuttavia häiriöitä, kuten VHL. Luonnontieteellinen tutkimus toivoo oppivan lisää aivojen ja selkäytimen kasvainten sekä kystien, jotka kehittyvät yhdessä niiden kanssa VHL-potilailla, kasvusta. Tutkijat tutkivat, kuinka nopeasti kasvaimet kasvavat, ja yrittävät selvittää, mitkä tekijät (kuten murrosikä, raskaus, vaihdevuodet tai veriproteiinit) vaikuttavat kasvaimen kasvuun. Laboratoriotulosten perusteella NINDS-tutkijat suunnittelevat lääketutkimuksia VHL-potilaille. Esimerkiksi NNDS-tutkijat toivovat oppivan, voisiko lääke, joka taistelee muita syöpiä vastaan, hidastaa hemangioblastoomien kasvua joillakin VHL-potilailla. NIH: n kansallinen syöpäinstituutti tekee tutkimusta, jolla pyritään hoitamaan munuaiskasvaimia VHL-potilailla, sekä tutkimuksia geenimutaatioiden tunnistamiseksi ihmisillä, joilla on riski sairauden kehittymisestä.
uudistaa
Cleveland Clinic on voittoa tavoittelematon akateeminen lääketieteellinen keskus. Mainostaminen sivustollamme auttaa tehtäväämme. Emme tue Cleveland Clinicin tuotteita tai palveluita . Käytäntö