gesunde Frauen (Deutsch)

Übersicht

Was ist das?
PBC ist progressiv. Eine fortschreitende Krankheit wird mit der Zeit schlimmer. PBC ist eine Autoimmunerkrankung. Es bewirkt, dass Ihr Körper sich selbst angreift. Wenn der Körper seine eigenen Zellen angreift, verursacht er Entzündungen und Schäden. Mit PBC greift Ihr Körper Ihre eigenen Gallengänge in der Leber an und verursacht im Laufe der Zeit Entzündungen, Narben und Zirrhose.

Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist eine fortschreitende Autoimmunerkrankung, die die Gallengänge in der Leber schädigt oder zerstört Leber – die intrahepatischen Gallengänge genannt. In Ihrer Leber produzierte Galle gelangt über diese Kanäle in Ihren Dünndarm, wo sie die Verdauung von Fett und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K) unterstützt.

Wenn die Kanäle zerstört werden, baut sich in der Leber Galle auf, die zu Entzündungen und Narben (Fibrose) beiträgt. Letztendlich kann dies zu einer Zirrhose und den damit verbundenen Komplikationen führen, da Narbengewebe gesundes Lebergewebe ersetzt und die Leberfunktion zunehmend beeinträchtigt wird.

PBC betrifft hauptsächlich Frauen und betrifft ungefähr eine von 1.000 Frauen über 40 Jahren.

PBC ist eine Krankheit, die Frauen überproportional betrifft, wobei 10 Frauen für jeden Mann die Krankheit haben. Studien zeigen, dass die Anzahl der Menschen mit PBC zu einem bestimmten Zeitpunkt (als Prävalenz von Krankheiten bezeichnet) in verschiedenen Ländern zwischen 19 und 251 pro Million Einwohner liegt. In den Vereinigten Staaten wird die Prävalenz auf bis zu 35 von 100.000 geschätzt. Ein Anstieg der Prävalenz von PBC wurde auch aus verschiedenen Teilen der Welt gemeldet.

Während PBC selten ist, ist es die häufigste cholestatische Lebererkrankung (Gallenbildung). Seit 1988 ist es der zweithäufigste Grund für eine Lebertransplantation bei Frauen in den Vereinigten Staaten.

Das durchschnittliche Diagnosealter beträgt ungefähr 40 Jahre, und die typischen Anzeichen und Symptome treten zwischen den Altersstufen auf von 30 und 65 Jahren.

Eine Mehrheit der PBC-Patienten zeigt zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome, aber die meisten entwickeln Symptome im Laufe der Zeit. Müdigkeit und Juckreiz der Haut sind die häufigsten Symptome von PBC.

Diagnose

Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) kann langsam fortschreiten und Viele Menschen haben keine Symptome, insbesondere in den frühen Stadien der Krankheit. Die häufigsten ersten Symptome sind Müdigkeit und Juckreiz der Haut (Juckreiz). Andere Symptome können sein:

• Bauchschmerzen
• Verdunkelung der Haut
• Kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut oder um die Augen
• Trockener Mund und trockene Augen
• Knochen-, Muskel- und Gelenkschmerzen

Im Verlauf der Krankheit können sich Symptome einer Zirrhose entwickeln, darunter:

• Gelbfärbung der Haut (Gelbsucht)
• Schwellung der Beine und Füße (Ödem)
• Vergrößerter Bauch durch Flüssigkeitsansammlung (Aszites)
• Innerlich Blutungen im oberen Magen und in der Speiseröhre aus vergrößerten Venen
• Ausdünnung der Knochen (Osteoporose), die zu Frakturen im späten Stadium der Krankheit führen
• Erhöhtes Risiko für Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom)

Da viele Menschen mit PBC keine Symptome haben, wird die Krankheit häufig durch abnormale Ergebnisse bei routinemäßigen Leberbluttests (erhöhte alkalische Phosphatase) entdeckt. Bei Verdacht auf PBC wird ein weiterer Bluttest durchgeführt, um den antimitochondrialen Antikörper (AMA) zu überprüfen. AMA ist ein hoch PBC-spezifischer Autoantikörper, der bei 90 bis 95 Prozent der Patienten mit PBC und weniger als 1 Prozent der normalen Menschen gefunden wird.

Bildgebung des Abdomens mittels Ultraschall und Leberbiopsie, wobei eine Probe von Lebergewebe wird mit einer kleinen Nadel entfernt, kann zur Bestätigung der Diagnose und zur Beurteilung des Ausmaßes der Leberschädigung beitragen.

Behandlung

Es gibt jedoch keine Heilung für die primäre biliäre Cholangitis (PBC) Es gibt Behandlungsoptionen, die Menschen bei der Behandlung ihrer Krankheit helfen können.

Ursodiol (Markennamen Actigall, URSO 250, URSO Forte) ist eine natürlich vorkommende Gallensäure (Ursodesoxycholsäure oder UDCA), die bei der Bewegung hilft Galle aus der Leber in den Dünndarm. Ursodiol ist bei etwa der Hälfte der Menschen mit PBC wirksam.

Im Jahr 2016 genehmigte die US-amerikanische Food and Drug Administration Obeticholsäure (Ocaliva), einen FXR-Agonisten, der den Gehalt an alkalischer Phosphatase (ALP), einer Leber, senken kann Enzym und Biomarker zur Verfolgung des Fortschreitens von PBC. Obeticholsäure kann in Kombination mit Ursodiol bei Personen angewendet werden, bei denen Ursodiol nicht vollständig wirksam ist, oder als Einzeltherapie bei Personen, die Ursodiol nicht vertragen. Obeticholsäure ist zwar zugelassen, es werden jedoch noch Studien durchgeführt, um die langfristigen Auswirkungen auf die Krankheit zu bewerten Progression und Symptommanagement.

Wenn diese Behandlungen früh genug angewendet werden, können sie die Leberfunktion verbessern und die Notwendigkeit einer Lebertransplantation verzögern. Menschen mit PBC müssen jeden Tag lebenslang Medikamente einnehmen. Für Menschen mit PBC, die ebenfalls haben Symptome einer Autoimmunhepatitis, Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems können ebenfalls verschrieben werden, einschließlich Azathioprin und Prednison.

Eine Lebertransplantation wird in Betracht gezogen, wenn die Krankheit durch eine medizinische Behandlung nicht mehr ausreichend kontrolliert wird und eine Person eine Lebererkrankung im Endstadium entwickelt.

Wenn Menschen gut auf Behandlungen ansprechen:

• Ihr Krankheitsverlauf verlangsamt sich.
• Eine Lebertransplantation ist möglicherweise nicht erforderlich.
• Sie könnten länger leben, als wenn sie ihre PBC nicht behandelt hätten.

Obwohl diese Behandlungen Menschen in jedem Stadium der PBC helfen können, ist es wichtig, die Behandlung so bald wie möglich zu beginnen, da Medikamente bei Menschen am besten wirken, deren PBC sich noch im Frühstadium befindet.

Menschen, die nicht gut auf Behandlungen ansprechen, haben das höchste Risiko für ein Fortschreiten der Krankheit.

Woher wissen Sie, ob Sie auf die Behandlung ansprechen?

• Haben Sie Ihre Gesundheit Der Arzt überprüft alle drei bis sechs Monate Ihren ALP- und Bilirubinspiegel mit einer Blutuntersuchung.
• Erfassen und verfolgen Sie Ihren ALP- und Bilirubinspiegel.

Behandlung der Symptome

Obwohl da ist keine Heilung für PBC, Ihr Arzt kann Behandlungen für Ihre Symptome empfehlen, einschließlich:

• Over-the-Counter-Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl) können bei der Behandlung von starkem Juckreiz hilfreich sein die häufigsten Symptome von PBC. Ein Medikament namens Cholestyramin (Questran) hilft bei der Bindung der Galle und verringert den Juckreiz, der mit erhöhten Bilirubinspiegeln verbunden ist. Andere Wirkstoffe wie Rifampicin, Naltrexon und Sertralin können verschrieben werden.
• Augentropfen oder künstliche Tränen können trockene Augen lindern.
• Das Saugen an Bonbons oder Kaugummi erhöht den Speichel, was zur Linderung beiträgt trockener Mund. Speichelersatz und einige Medikamente können ebenfalls verwendet werden.

Vorbeugung von Komplikationen

Ihr Arzt kann diese Tests durchführen, um Komplikationen zu vermeiden:

• Blutuntersuchungen können verwendet werden, um auf einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen zu überwachen.
• Während die PBC fortschreitet, müssen einige Leute die fettlöslichen Vitamine ersetzen, die im fetthaltigen Stuhl verloren gehen, so dass Sie möglicherweise eingesetzt werden unter Vitamin A-, D-, E- und K-Ersatztherapie.
• Da Menschen mit PBC ein höheres Risiko für Osteoporose haben, werden normalerweise Kalzium und Vitamin D verschrieben. Ein Screening auf Osteoporose mit Knochendichtetests kann empfohlen werden.
• Da die Leberfunktion mit der Zeit abnimmt, müssen Komplikationen im Zusammenhang mit Zirrhose behandelt und behandelt werden. Sobald sich eine Zirrhose entwickelt hat, wird häufig ein Screening auf innere Blutungen und Leberkrebs empfohlen.

Änderungen des Lebensstils

Die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils kann auch Menschen mit PBC helfen, sich besser zu fühlen als einige mit der Krankheit verbundene Symptome zu lindern oder zu verhindern. Sobald Sie diagnostiziert wurden, schlägt Ihr Arzt möglicherweise Folgendes vor:

• Starten Sie eine natriumreduzierte und / oder fettarme Diät.
• Vermeiden oder senken Sie den Alkoholkonsum.
• Verringern Sie die Koffeinaufnahme.
• Vermeiden Sie nach Möglichkeit Stress.
• Beginnen Sie mit dem Training, insbesondere beim Gehen.
• Hören Sie mit dem Rauchen auf.
• Sorgen Sie für eine gute Hautpflege.
• Lassen Sie sich regelmäßig zahnärztlich untersuchen.

Denken Sie daran, dass PBC normalerweise über einen Zeitraum von Jahren langsam voranschreitet. Viele Menschen führen jahrelang ein normales Leben ohne Symptome, je nachdem, wie früh die Diagnose gestellt wird. Und obwohl es keine Heilung gibt, haben Menschen gute Ergebnisse, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und länger ohne Komplikationen leben, indem sie ihr Medikationsschema einhalten und einen gesunden Lebensstil beibehalten.

Prävention

Die genaue Ursache der primären biliären Cholangitis (PBC) ist unbekannt. Es ist jedoch bekannt, dass PBC nicht durch Alkohol- oder Drogenkonsum verursacht wird. Es ist eine Autoimmunerkrankung, die bei genetisch anfälligen Personen auftritt. Das körpereigene Immunsystem greift fälschlicherweise seine eigenen Zellen an und zerstört sie – in diesem Fall die Zellen der intrahepatischen Gallengänge. Einige Menschen, bei denen PBC diagnostiziert wurde, haben möglicherweise auch eine oder mehrere andere Autoimmunerkrankungen.

Frauen sind es Neunmal häufiger als Männer, PBC zu entwickeln, was bedeutet, dass Frauen etwa 90 Prozent der PBC-Fälle ausmachen.

Die Krankheit tritt am häufigsten im mittleren Alter auf und wird normalerweise bei Menschen zwischen 35 und 60 Jahren diagnostiziert Jahre. PBC tritt häufiger bei Geschwistern und in Familien auf, in denen ein Mitglied betroffen ist, was darauf hinweist, dass möglicherweise ein Gen beteiligt ist.

Wissenswertes

1. Primäre biliäre Cholangitis (PBC) ) wird nicht durch Alkohol- oder Drogenkonsum verursacht.
2. PBC ist eine Autoimmunerkrankung, die nicht verhindert oder geheilt werden kann, aber es gibt eine Behandlung, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
3. Viele Menschen mit PBC ein normales, gesundes Leben mit angemessener Behandlung führen.
4. Schätzungsweise 90 Prozent der Patienten mit PBC sind Frauen.
5. Seit 1988 hat PBC war der zweithäufigste Grund für eine Lebertransplantation bei US-amerikanischen Frauen.

Zu stellende Fragen

Wenn Sie während eines Termins eine Liste mit Fragen an Ihren Arzt haben, können Sie sich an Ihre wichtigen Bedenken im Zusammenhang mit der primären biliären Cholangitis (PBC) erinnern. . Bringen Sie nicht nur Ihre Leberenzyme (alkalische Phosphatase und Bilirubin) alle drei bis sechs Monate auf den Prüfstand und tun Sie alles, um Ihre Enzyme so normal wie möglich zu halten, sondern bringen Sie diese Fragen (und alle anderen, die Sie möglicherweise hinzufügen) und einen Stift mit Schreiben Sie die Antworten auf.

1. Was sind die Ergebnisse meiner Blutuntersuchungen oder anderer medizinischer Untersuchungen? Bitte erläutern Sie die Ergebnisse.

2. Was sind die Ergebnisse meiner Biopsie? Bitte erläutern Sie die Ergebnisse.

3. Schlagen Sie eine Änderung meiner Medikamente, Behandlungen oder Tests vor?

4. Würden Sie mir Änderungen des Lebensstils empfehlen, z. B. Änderungen der Ernährung, Bewegung oder berufsbezogene Aktivitäten?

5. Wären Sie bereit, mich zu verweisen für:

• eine zweite Meinung;
• weitere medizinische Tests;
• Ernährungsberatung;
• physikalische Therapie; oder
• andere Unterstützung von außen?

6. Senden Sie Kopien meiner Krankenakten an meine anderen Gesundheitsdienstleister?

7. Geben Sie mir Kopien meiner Laborergebnisse und medizinischen Tests?

8. Wie viele Patienten mit PBC behandeln Sie?

9. Was denken Sie über alternative medizinische Therapien?

10. Welche Symptome oder damit verbundenen Krankheiten kann ich im Verlauf der Lebererkrankung erwarten?

11. Unterstützen Sie mich, wenn der Zeitpunkt für die Einreichung einer medizinischen Behinderung angemessen ist?

12. Ist Ihr Büropersonal bereit, mir zu helfen, wenn ich mich für eine Lebertransplantation anmelden muss?

13. Sind Sie bereit, mich zur Teilnahme an Forschungsstudien zu PBC oder assoziierten Krankheiten zu überweisen?

Fragen, die die Pflegekraft oder die unterstützende Person möglicherweise an den Arzt stellen möchte:

1. Was kann ich tun, um zu helfen?

2. Welche Art von täglicher Hilfe muss ich leisten?

3. Wie kann ich bei Behandlungen, Emotionen, körperlichen Veränderungen oder Schmerzen, finanzieller Unterstützung oder anderen Problemen helfen?

4. Welche Veränderungen kann ich physisch oder psychisch erwarten?

5. Würden Sie eine Beratung für die Person empfehlen, die ich betreue, oder für die Familie oder mich?

6. Ist es zu diesem Zeitpunkt erforderlich, eine medizinische Behinderung zu beantragen?

7. Was kann ich andere Hilfe anbieten?

Schlüssel Q & A

F: Was ist primäre biliäre Cholangitis (PBC)?

A: PBC ist eine langfristige Autoimmunerkrankung, die die Leber betrifft. In einfachen Worten, der Körper hält die Leber für einen Fremdkörper und versucht, immunologische Abwehrmechanismen gegen die Gallenwege einzusetzen, was zu Toxizität führt Aufbau von Galle. Es hat nichts mit Alkohol oder Drogen zu tun und ist derzeit unheilbar. Es gibt jedoch eine Behandlung, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

F: Warum habe ich es?
A: Es ist wichtig zu wissen, dass Sie PBC nicht fangen. Damit sich PBC entwickeln kann, müssen zwei Dinge passieren. Das erste ist, dass Sie eine genetische Veranlagung haben. Ungefähr 25 Bereiche in Ihrer DNA wurden mit PBC in Verbindung gebracht: Einige sind im Allgemeinen mit Autoimmunerkrankungen verbunden, andere sind PBC-spezifisch. Angenommen, Sie haben diese genetische Veranlagung, dann müssen Sie auf einen Auslöser stoßen. Die Auslöser variieren von Person zu Person und können viral, bakteriell, chemisch oder sogar traumatisch sein.

F: Kann ich sie weitergeben?
A: PBC kann nicht wie eine Erkältung oder eine Erkältung weitergegeben werden Grippe. Es ist möglich, dass Sie die genetische Veranlagung an Ihre Kinder weitergeben, nicht jedoch an PBC. Wenn Sie sich Ihren Stammbaum ansehen, werden Sie häufig auf andere Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Lupus, Typ-1-Diabetes, Hypothyreose, Zöliakie, Sklerodermie und Sjögren stoßen, um nur einige zu nennen. Die Wahrscheinlichkeit liegt unter 5 Prozent dass Ihre Kinder PBC entwickeln würden.

F: Wie hoch ist meine Lebenserwartung mit PBC?
Es ist wahrscheinlicher, dass Sie mit PBC sterben als mit PBC. PBC ist im Allgemeinen langfristig Zustand, obwohl es gelegentlich Fälle gibt, in denen die PBC schneller fortschreitet. Dies geschieht jedoch eher in Jahren als in Wochen oder Monaten.

F: Was kann ich tun, um meine Krankheit zu behandeln?
A: Verwenden Sie Ressourcen, um Ihre Symptome zu verfolgen. Das Sammeln von Informationen über Ihre Symptomerfahrung kann für Ihre Ärzte hilfreich sein, da sie Ihnen bei der Behandlung Ihrer PBC helfen. Überwachen Sie Ihren Juckreiz, Ihre Müdigkeit und andere PBC-Symptome. Verwalten Sie die Symptome Ihrer Krankheit, damit Sie weiterarbeiten können Verfolgen Sie das Medikament, das Ihrer Leber hilft, PBC zu bekämpfen.

Selbsthilfegruppen und Organisationen

livingwithPBC.com

Sie können Maßnahmen ergreifen. Du bist nicht alleine. Verbinden Sie sich mit PBC-Communities, um Ihre Krankheit zu behandeln. Erfahren Sie, wie Sie Unterstützung von der PBC-Community erhalten.

Es gibt Gruppen und Organisationen, die sich weltweit für die Unterstützung von Menschen mit PBC einsetzen. Folgen Sie den Links unten, um mehr über jede Gruppe zu erfahren.

PBCers Organization
Die Mission dieser USA-basierte Organisation ist die Vereinigung von Menschen, bei denen eine primäre biliäre Cholangitis (früher als primäre biliäre Zirrhose bekannt) diagnostiziert wurde, eine fortschreitende chronische Lebererkrankung. Die Organisation hilft PBC-Patienten und ihren Betreuern, Freunden und Familien, mit PBC umzugehen und ihre Lebensqualität durch Aufklärung und Unterstützung zu verbessern.
Adresse: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
E-Mail: PBCers @ PBCers.org
Website: PBCers.org

PBC Society
Eine kanadische Organisation mit regionalen Gruppen, die Unterstützung und Ermutigung, Bildung und Information sowie Spenden für die Erforschung von PBC bieten.
Adresse: Kanadische PBC-Gesellschaft, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
E-Mail: [email protected]
Website: PBC-Society.ca

PBC Foundation
A. In Großbritannien ansässige Patientenorganisation mit fast 10.000 Mitgliedern, die Menschen auf der ganzen Welt, die mit PBC leben, sowie deren Familien und Freunde unterstützt.
Adresse: The PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
E-Mail : [email protected]
Website: PBCFoundation.org.uk

Weitere Informationen zu PBC finden Sie auf den folgenden Websites:

American Liver Foundation
Eine nationale Organisation für Patienten, Familien und Fachkräfte, die sich der Prävention, Behandlung und Heilung von Lebererkrankungen wie PBC widmet.
Adresse: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , New York, NY 10006
Website: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
Eine gemeinnützige medizinische Praxis- und Forschungsgruppe, die Informationen zu verschiedenen Erkrankungen bereitstellt, einschließlich PBC
Website: MayoClinic.org

Medline Plus
Eine Website, die Gesundheitsdienste für Menschen mit PBC und anderen Krankheiten als Service der US National Library of Medicine bereitstellt.
Adresse: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Website: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Eine Website, die von Ärzten mit einigen Informationen für Menschen mit PBC und ihre Pflegekräfte verfasst wurde; Enthält Kommentare von Personen mit PBC
Website: MedicineNet.com

Nationale Organisation für seltene Störungen (NORD)
Eine Organisation, die Dienstleistungen wie Anwaltschaft und Bildung anbietet, um das Leben von Menschen zu verbessern Menschen mit seltenen Krankheiten
Adresse: Nationale Organisation für seltene Krankheiten, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Website: RareDiseases.org

Nationales Clearinghaus für Informationen zu Verdauungskrankheiten
Eine Website, die Folgendes bereitstellt Informationen zu Verdauungskrankheiten, einschließlich Studien zur Rekrutierung von Menschen mit Lebererkrankungen, bereitgestellt vom Nationalen Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen
Adresse: Nationales Informations-Clearinghaus für Verdauungskrankheiten, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Website: NIH .gov