Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

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Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein seltener Geburtsfehler Das Herz eines Babys. Die linke Seite des Herzens wächst nicht so, wie es sollte, wodurch es kleiner und schwächer als normal wird.

Die linke Seite des Herzens soll Blut in den Körper pumpen . Aber das Herz eines Babys mit HLHS kann den Job nicht machen. Das macht ein Baby sehr krank. Ohne Medikamente und eine Reihe von drei Operationen zum Wiederaufbau des Herzens überleben Babys mit HLHS nicht.

Die linke Seite des Herzens kann nicht repariert werden, daher besteht das Ziel der Operationen darin, Teile wieder aufzubauen des Herzens und „leiten“ die Art und Weise um, wie Blut zum und vom Körper fließt.

Bald nach der Geburt muss ein Baby mit HLHS in den ersten Wochen oder Monaten seines Lebens rund um die Uhr in einem Krankenhaus versorgt werden

Wie funktioniert das Herz?

Das Herz ist ein Muskel, der Blut pumpt. Es wirkt wie zwei Pumpen in einer. Die Pumpen werden Ventrikel genannt und haben jeweils eine wichtige Aufgabe:

• Der rechte Ventrikel entnimmt dem Körper Blut und pumpt es aus der Lungenarterie in die Lunge.
  In der Lunge füllt sich das Blut mit Sauerstoff und entfernt Kohlendioxid.
• Der linke Ventrikel entnimmt das Blut aus der Lunge und pumpt es durch die Aorta zum Körper.
  Da es Blut in den gesamten Körper pumpt, ist der linke Ventrikel eine stärkere Pumpe als der rechte Ventrikel.

Was passiert beim hypoplastischen Linksherzsyndrom?

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom:

• Der linke Ventrikel und die Aorta sind zu klein, um genügend Blut in den Körper zu pumpen
• Der rechte Ventrikel, der nur Blut in die Lunge pumpen soll, pumpt Blut in die Lunge und in den Körper über einen zusätzlichen Weg, der als Patent-Ductus-Arteriose (PDA) bezeichnet wird. Das bedeutet, dass der rechte Ventrikel überarbeitet wird.
• Babys mit HLHS werden fast immer mit einem Vorhofseptumdefekt (ASD) geboren. Dies ist ein Loch im oberen Teil des Herzens. Es lässt Blut mit Sauerstoff mit sauerstoffarmem Blut vermischen. Dann pumpt der rechte Ventrikel das Blut in die Lunge und in den Körper.

Was sind die Zeichen & Symptome des hypoplastischen Linksherzsyndroms?

Innerhalb weniger Stunden bis etwa einen Tag nach der Geburt kann ein Neugeborenes mit nicht diagnostiziertem HLHS Folgendes aufweisen:

• Atembeschwerden
• blaue oder graue Färbung der Haut und der Nägel
• Schwierigkeiten beim Füttern
• Lethargie (sehr geringe Aktivität)
• schwache Impulse in Armen und Beinen
• einige nasse Windeln

Was verursacht das hypoplastische Linksherzsyndrom?

HLHS ist ein Geburtsfehler, der auftritt wenn ein Baby im Mutterleib wächst. Niemand weiß genau, was es verursacht, aber es könnte eine Mischung von Ursachen haben, einschließlich der Gene (DNA) eines Babys.

Wie wird das hypoplastische Linksherzsyndrom diagnostiziert?

Hypoplastisch Das Linksherzsyndrom kann diagnostiziert werden mit:

• einem vorgeburtlichen Ultraschall
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• Elektrokardiogramm
• Echokardiogramm
• Pulsoximetrie

Wie wird das hypoplastische Linksherzsyndrom behandelt?

HLHS wird zuerst mit Medikamenten und dann mit einer Reihe von drei Operationen behandelt Operation, ein Baby wird nicht überleben. Die Behandlung von HLHS beginnt, sobald das Baby geboren ist.

Arzneimittel

Die sofortige Behandlung umfasst ein Arzneimittel namens Prostaglandin. Prostaglandin hält den PDA offen, damit Sauerstoff in den Körper gelangen kann.

Einige Babys benötigen andere Medikamente, um auszugleichen, wie viel Blut in die Lunge und wie viel in den Körper gelangt.

Auch wenn die ASD zu klein ist, kann sie größer gemacht werden. Dies erfolgt mit einem Herzkatheterverfahren oder durch eine Operation.

Die Operationen

Da der linke Ventrikel und die Aorta zu klein sind, sind die Ziele der Operationen:

• Verwenden Sie den rechten Ventrikel, um Sauerstoff in den Körper zu pumpen.
• Senden Sie das vom Körper zurückfließende Blut direkt in die Lunge, ohne das Herz passieren zu müssen.

Operationen werden schrittweise durchgeführt, wenn ein Baby wächst. Sie sind (in der Reihenfolge):

1. Norwood-Verfahren
2. Glenn-Verfahren
3. Fontan-Verfahren

Vorausschauend

Wenn Sie sich aktiv am Betreuungsplan Ihres Kindes beteiligen, können Sie sich besser unter Kontrolle fühlen.

• Nehmen Sie die Dinge einen Tag nach dem anderen.
• Wenden Sie sich an Ihr Pflegeteam, um Informationen zur Pflege Ihres Kindes, zur Vorbereitung auf Operationen, zur Genesung usw. zu erhalten. Wenn Sie Fragen haben, fragen Sie.
• Lernen Sie von anderen. Finden Sie eine Selbsthilfegruppe für Familien, mit denen Sie zu tun haben ein Herzproblem oder sprechen Sie mit anderen Eltern, deren Kinder sich einer Herzoperation unterzogen haben.Zu den Selbsthilfegruppen gehören:
  • die NPCQJC (National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative)
  • Sisters By Heart
  • die Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)

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• Nehmen Sie Hilfe an, wenn Sie können, und stützen Sie sich auf Ihre Umgebung.
• Führen Sie ein Tagebuch, um Ihre Fragen an das medizinische Team aufzuzeichnen.
• Arbeiten Sie mit Ihrem Pflegeteam zusammen, um die bevorstehenden Herausforderungen zu meistern.