Sept. 25, 2013 – – Der berühmteste „blaue Mann“ – bekannt als „Papa Smurf“ – ist gestorben.
Paul Karason wurde als hellhäutiger, sommersprossiger Junge mit rotblondem Haar geboren. Später entwickelte er jedoch eine bläuliche Haut gegen seinen weißen Haarschopf, die auf ein seltenes medizinisches Syndrom zurückzuführen war, das als Argyrie oder Silbervergiftung durch Nahrungsergänzungsmittel bekannt war.
Karason starb im Alter von 62 Jahren in dieser Woche nach einer Lungenentzündung in einem Krankenhaus in Washington nach einem Herzinfarkt. Er hatte zuvor auch einen schweren Schlaganfall gehabt, sagte seine entfremdete Frau Jo Anna Karason gegenüber NBCs Today.
ABCNews.com interviewte Karason im Jahr 2008. Zu der Zeit lebte er in Oregon. Er sagte, der Blaustich habe mehr als ein Jahrzehnt zuvor begonnen, als er eine Anzeige in einem New-Age-Magazin sah, die Gesundheit und Verjüngung durch kolloidales Silber versprach. Er trank ungefähr 10 Unzen pro Tag von dem Hausgebräu, das er in Wasser aufgelöst hatte.
Paul Karason wurde als medizinisches Rätsel gepriesen
Karason sagte, er habe nicht einmal bemerkt, dass seine Haut es getan hatte wurde blau, bis ein alter Freund zu Besuch kam.
In diesen ersten Monaten bemerkte er keine Veränderung seiner Hautfarbe. Aber es gab Veränderungen in seiner Gesundheit.
„Das Problem des sauren Rückflusses, das ich gerade vollständig beseitigt hatte“, sagte er. „Ich hatte so schlimme Arthritis in meinen Schultern Ich konnte kein T-Shirt ausziehen. Und als nächstes wusste ich, dass es einfach weg war.
Ob es das kolloidale Silber war, das ihn geheilt hatte, sagte Karason: „Da.“ Es ist nicht der geringste Zweifel in meinem Kopf. „Noch in den 1950er Jahren war kolloidales Silber ein häufiges Mittel gegen Erkältungen und Allergien.
Fugates of Kentucky hatten Haut“ Blauer als Lake Louise
Karason wurde zu einer Internet-Sensation, ebenso wie viele andere, die eine blau schattierte Haut haben. Die berüchtigtsten – die Blue Fugates of Kentucky – lebten in einer isolierten Tasche von Appalachia und gaben ein rezessives Gen weiter, das ihre Haut blau färbte. Ärzte sehen heute nicht viel von der seltenen Bluterkrankung.
Ihre Ahnenlinie begann sechs Generationen zuvor mit einem französischen Waisenkind, Martin Fugate, der sich in Ost-Kentucky niederließ.
Dann dort war Kerry Green, ein „blaues Baby“, geboren 1964 in Tulsa, Okla. Seiner Familie wurde wenig Hoffnung gegeben, dass er wegen einer missgebildeten Aorta leben würde. Aber mit 3 Jahren und mehreren Herzoperationen später wurde Green von Ärzten beschrieben als „Wunderkind“, klein für sein Alter bei 23 Pfund, aber ein „echter lebender Draht“.
Was die Ärzte damals nicht wussten, war, dass der Junge eine ernstere Grunderkrankung hatte, eine seltene Bluterkrankung namens Methämoglobinämie – dieselbe Störung, von der auch die Blue Fugates of Kentucky betroffen waren.
„Ich wurde als Kind in der Grundschule ausgewählt, weil ich blau bin“, sagte Green. „Ich sehe tot aus. Meine Lippen sind lila und meine Fingernägel und Zehen sind dunkel.“
Zu der Zeit lebte Green in Seattle und war behindert, aber er sagte, er glaube, eine genetische Verbindung zu den Fugates zu finden Helfen Sie ihm, mehr über den Vater zu erfahren, den er nie gekannt hat.
„Ich bin mir sicher, dass mein Vater die Krankheit hatte“, sagte Green. „Ich habe eine Art verschwommenes Bild von ihm gesehen und man konnte es fast sehen. Er hat den blassen Blick, den ich habe.“
Bob Green, der ungefähr 74 Jahre alt sein würde, war ein langjähriger Mann gewesen. LKW-Fahrer mit Verwandten, die aus Tennessee nach Westen gezogen waren.
Eine Schwester wurde zur Adoption freigegeben, und Green weiß nicht, wo sich zwei Brüder aufhalten. Seine Mutter wanderte in sein Leben hinein und aus ihm heraus und er wurde von seinen Großeltern erzogen.
„Ich möchte nur wissen, woher ich komme und diese Seite meiner Familiengeschichte kennen“, sagte Green. „Es ist schwer zu beschreiben und es ist irgendwie seltsam, nicht zu wissen, woher mein Zustand stammt. Die Leute haben mich schon früher auf die Fugaten hingewiesen.“
In den 1980er und 1990er Jahren waren diese Berge Die Menschen zerstreuten sich und der Familiengenpool wurde viel vielfältiger. Andere Verwandte, vielleicht wie die väterlichen Verwandten von Green, sind in Virginia und Arkansas verstreut.
Noch heute „sehen Sie fast nie einen Patienten damit“, sagte Dr. Ayalew Tefferi, ein Hämatologe aus Minnesota Mayo-Klinik. „Es ist eine Krankheit, von der man an der medizinischen Fakultät erfährt, und sie ist selten genug, um bei jeder hämatologischen Untersuchung dabei zu sein.“
In der mildesten Form verursacht Methämoglobinämie keinen Schaden, und die meisten Fugaten lebten bis in die 80er Jahre. Aber in Green’s Fall ist sein Körper sauerstoffarm und jedes Organ ist betroffen.
Methämoglobinämie ist eine Bluterkrankung, bei der eine abnormale Menge Methämoglobin – eine Form von Hämoglobin – produziert wird. Methämoglobin Sauerstoff kann nicht effektiv freigesetzt werden.
Hämoglobin ist für die Verteilung von Sauerstoff im Körper verantwortlich. Ohne Sauerstoff können Herz, Gehirn und Muskeln sterben.
„Ich atme nicht sehr gut.“ „sagte Green. „Die roten Blutkörperchen geben mir nicht genug Sauerstoff.“
Green’s Zustand war eine solche Anomalie, dass Hämatologen am Dana Farber Cancer Institute in Boston ihn vor einigen Jahren dafür bezahlten, nach Osten zu fliegen, nur um ihn zu studieren.
Das meiste von dem Die Methämoglobinämie ist aus einer ärztlichen Studie über die Abstammung der Fugate in den frühen 1960er Jahren bekannt. Dr. Madison Cawein III, Hämatologin an der Lexington Medical Clinic der University of Kentucky, zog Familiendiagramme und Blutproben, um das Genetische besser zu verstehen Störung.
Der detaillierteste Bericht, „Blue People of Troublesome Creek“, wurde 1982 von Cathy Trost von der University of Indiana veröffentlicht.
Der letzte in der direkten Linie von Fugate, die das Gen erbten, waren Benjamin „Benjy“ Stacy, dessen Haut bei der Geburt laut damaligen Ärzten „so blau wie Lake Louise“ war. Laut Facebook lebt er jetzt in Alaska.
Grün ist nicht die einzige Person, die sich fragt, ob es eine genetische Verbindung zu den Blauen Fugaten gibt.
Jennifer L. Adams Horsley aus Hartford, Indiana, sagte gegenüber ABCNe ws.com im Jahr 2012, dass sie sicher ist, dass ihre Schwiegermutter, Amanda Susan Parker Horsley, von der Familie abstammt.
„Sie war aus den oberen Regionen von Kentucky“, sagte sie. „Ihre Lippen und Nagelbetten waren immer blau.“
„Sie waren fast die ganze Zeit so“, sagte Horsley, 62, eine Krankenschwester im Ruhestand. „Die Farbe hing davon ab, wann sie verärgert war oder kalt war. Sie war so ausgeprägt, dass alle dachten, sie sei krank.“
Parker starb vor neun Jahren im Alter von 73 Jahren an Leberkrebs. „sagte ihre Schwiegertochter.
Die Familie vermutet, dass Parkers Mutter, Mary McCleese Parker, ebenfalls an dieser Krankheit litt.“ Meine Großmutter war blau „, sagte Horsleys Ehemann John H. Horsley . „Alle fanden es wirklich seltsam.“
Er wuchs in Ohio auf, aber seine Eltern hatten sich in Carter County, Kentucky, kennengelernt. Die Horsleys sagten, sie kennen keine anderen Kinder oder Enkelkinder, die das Gen für Methämoglobinämie geerbt haben.
„Es wurde nie diagnostiziert und die Ärzte waren verblüfft“, sagte Jennifer Horsley. „Ich glaube nicht, dass sie den Namen überhaupt gehört haben.“
Methämoglobinämie kann durch Familien weitergegeben werden oder durch die Exposition gegenüber bestimmten Drogen, Chemikalien oder Lebensmitteln verursacht werden.
In Im Fall von Green war die Störung genetisch bedingt und tritt auf, wenn ein Problem mit dem Enzym namens Cytochrom-b5-Reduktase vorliegt.
Bei Typ 1 fehlt den roten Blutkörperchen das Enzym. Bei Typ 2 – auch Hämoglobin-M-Krankheit genannt – wirkt das Enzym nirgendwo im Körper.
Grün hat eine M-Krankheit, die durch Defekte im Hämoglobinmolekül selbst verursacht wird und weitergegeben werden kann von nur einem Elternteil.
Die Störung rettete einst das Leben seines Vaters, wie aus einer Geschichte von Green’s Mutter hervorgeht. Eine Frau schoss fünfmal auf ihn und er blutete nicht aus, weil sein Blut war so dick. „
Aus diesem Grund nimmt Green drei verschiedene blutverdünnende Medikamente, um Blutgerinnsel und Morphium gegen Schmerzen zu verhindern.
“ Ich habe einen Weg gefunden zu leben darum herum das Beste, was ich kann „, sagte er. „Es hat mir viele emotionale Probleme bereitet.
Was die Suche nach seinem Vater angeht:“ Ich würde wirklich gerne mehr darüber erfahren, wie er damit aufgewachsen ist und wie er damit umgegangen ist. Mein Vater und Ich habe mich nie getroffen, aber um herauszufinden, sind wir uns sehr ähnlich. „