筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、運動ニューロン疾患、ルーゲーリック病、およびシャルコット病(ヨーロッパでは)としても知られています。 ALSは、筋肉の動きを開始および制御する細胞である「運動ニューロン」の病気です。運動ニューロンは、脳に由来する場合は「上部」、脊髄に由来する場合は「下部」として特徴付けられます。 ALSは上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方に影響を及ぼしますが、ALSの患者はそれぞれ、上位運動ニューロン疾患と下位運動ニューロン疾患の量が異なります。上位運動ニューロン疾患は、「痙縮」と呼ばれるこわばりを引き起こします。下部運動ニューロン疾患は、筋力低下、筋肉の喪失(「萎縮」)および筋肉のけいれん(「線維束性収縮」)を引き起こします。 ALSは、上位運動ニューロンまたは下位運動ニューロンの異常から始まる場合があります。進行性球麻痺とも呼ばれる「球麻痺」ALSは、発話、嚥下、および舌の動きに関与する筋肉に顕著に影響します。
原発性側索硬化症(PLS)は、上位運動ニューロンにのみ影響するALSの変種です。 PLSの人は、話す、飲み込む、歩く能力に影響を与える可能性のある重度のこわばり(「痙縮」)の問題を抱えています。
進行性筋萎縮症(PMA)は下位運動ニューロンにのみ影響し、衰弱と喪失を引き起こします。筋萎縮性筋萎縮症(「萎縮」)。
PLSおよびPMAはALSの変種と見なされ、これらの障害を持つ人々は真のALSの発症に進行する可能性があります。