概要
それは何ですか？
PBCは進歩的です。進行性疾患は、時間の経過とともに悪化する疾患です。 PBCは自己免疫疾患です。それはあなたの体が自分自身を攻撃する原因になります。体が自分の細胞を攻撃すると、炎症や損傷を引き起こします。 PBCを使用すると、体が肝臓の自分の胆管を攻撃し、時間の経過とともに炎症、瘢痕化、肝硬変を引き起こします。
原発性胆汁性胆管炎（PBC）は進行性の自己免疫疾患で、胆管を損傷または破壊します。肝臓-肝内胆管と呼ばれます。肝臓で生成された胆汁は、これらの管を通って小腸に移動し、そこで脂肪と脂溶性ビタミン（A、D、E、K）の消化を助けます。
管が破壊されると、肝臓に胆汁が蓄積し、炎症や瘢痕化（線維症）を引き起こします。最終的に、瘢痕組織が健康な肝臓組織に置き換わり、肝機能がますます損なわれるため、これは肝硬変およびそれに関連する合併症につながる可能性があります。
PBCは主に女性に発症し、40歳以上の女性1,000人に約1人が罹患します。
PBCは女性に不均衡に罹患する疾患であり、男性1人につき10人の女性が罹患しています。研究によると、特定の時点でのPBC患者の数（疾患の有病率と呼ばれる）は、さまざまな国の人口100万人あたり19人から251人の範囲です。米国では、有病率は100,000人に最大35人と推定されています。 PBCの有病率の増加は、世界のさまざまな地域からも報告されています。
PBCはまれですが、最も一般的な胆汁うっ滞（胆汁蓄積）肝疾患です。 1988年以来、これは米国の女性の肝移植の2番目に多い全体的な理由です。
診断の平均年齢は約40歳であり、典型的な兆候と症状は年齢の間に発生し始めます30年と65年の。
PBC患者の大多数は、診断時に症状を示しませんが、ほとんどの患者は時間の経過とともに症状を発症します。倦怠感と皮膚のかゆみは、PBCの最も一般的な症状です。
診断
原発性胆汁性胆管炎（PBC）はゆっくりと進行し、多くの人は、特に病気の初期段階では症状がありません。最も一般的な初期症状は、皮膚の倦怠感とかゆみ（そう痒症）です。その他の症状には次のようなものがあります：
- 腹痛
- 皮膚の黒ずみ
- 皮膚の下または目の周りの小さな黄色または白い隆起
- 口と目が乾く
- 骨、筋肉、関節の痛み
病気が進行すると、次のような肝細胞がんの症状が現れることがあります。
- 皮膚の黄疸（黄疸）
- 脚と足の腫れ（浮腫）
- 体液の蓄積による腹部の肥大（腹痛）
- 内部拡大した静脈からの上部胃と食道の出血
- 骨が薄くなり（骨粗鬆症）、病気の後期に骨折を引き起こします
- 肝癌（肝細胞癌）のリスクの増加
PBCの患者の多くは症状がないため、この病気は通常の肝血液検査（高アルカリ性ホスファターゼ）の異常な結果から発見されることがよくあります。 PBCが疑われると、抗ミトコンドリア抗体（AMA）をチェックするための別の血液検査が行われます。 AMAは、PBC患者の90％から95％、正常な人の1％未満に見られる、PBC特異性の高い自己抗体です。
超音波と肝臓生検による腹部のイメージング。肝臓組織は小さな針で除去され、診断を確認し、肝臓の損傷の程度を評価するのに役立ちます。
治療
原発性胆汁性胆管炎（PBC）の治療法はありません。 、人々が自分の病気を管理するのを助けることができる治療オプションがあります。
ウルソジオール（商品名アクティガル、URSO 250、URSOフォルテ）は、移動を助ける天然に存在する胆汁酸（ウルソデオキシコール酸またはUDCA）です肝臓から小腸への胆汁分泌。ウルソジオールは、PBC患者の約半数に有効です。
2016年、米国食品医薬品局は、肝臓であるアルカリホスファターゼ（ALP）のレベルを下げることができるFXRアゴニストであるオベチコール酸（Ocaliva）を承認しました。 PBCの進行を追跡するために使用される酵素とバイオマーカー。オベチコール酸は、ウルソデオキシコールが完全に効果的でない人にはウルソデオキシコールと組み合わせて、またはウルソデオキシコールに耐えられない人には単剤療法として使用できます。オベチコール酸は承認されていますが、病気への長期的な影響を評価するための試験がまだ進行中です。進行と症状の管理。
これらの治療法を十分に早期に使用すると、肝機能を改善し、肝移植の必要性を遅らせることができます。PBCの人は、生涯にわたって毎日薬を服用する必要があります。自己免疫性肝炎の症状、アザチオプリンやプレドニゾンなど、免疫系を抑制する薬も処方される場合があります。
肝移植は、治療によって病気が十分にコントロールできなくなり、その結果、末期の肝疾患が発症した場合に考慮されます。
治療に対する反応が良好な場合：
- 病気の進行が遅くなります。
- 肝移植は必要ないかもしれません。
- PBCを治療しなかった場合よりも長生きする可能性があります。
これらの治療法はPBCのどの段階の人々にも役立ちますが、PBCがまだ初期段階にある人々に薬が最も効果的であるため、できるだけ早く治療を開始することが重要です。
治療にうまく反応しない人は、病気の進行のリスクが最も高くなります。
治療に反応しているかどうかはどうやってわかりますか？
- 健康状態は良好です。ケアプロバイダーは、血液検査で3〜6か月ごとにALPとビリルビンのレベルをチェックします。
- ALPとビリルビンのレベルを記録して追跡します。
症状の治療
ありますがはPBCの治療法ではありません。医療提供者は、次のような症状の治療を推奨する場合があります。
- ジフェンヒドラミン（ベネドリル）などの市販の抗ヒスタミン薬は、激しいかゆみの治療に役立つ場合があります。 PBCの最も一般的な症状。コレスチラミン（Questran）と呼ばれる薬は、胆汁の結合を助け、ビリルビンレベルの上昇に伴うかゆみを軽減します。リファンピシン、ナルトレキソン、セルトラリンなどの他の薬剤が処方される場合があります。
- 点眼薬や人工涙液はドライアイを和らげることができます。
- ハードキャンディーやチューインガムを吸うと唾液が増え、唾液が和らぎます。口渇。代替の唾液や一部の薬も使用できます。
合併症の予防
医療提供者は、合併症を回避するために次の検査を実施する場合があります。
- 血液検査は脂溶性ビタミンの欠乏を監視するために使用される場合があります。
- PBCが進行するにつれて、脂肪便で失われた脂溶性ビタミンを交換する必要がある人もいます。ビタミンA、D、E、Kの補充療法について。
- PBCの人は骨粗鬆症のリスクが高いため、通常、カルシウムとビタミンDが処方されます。骨密度検査による骨粗鬆症のスクリーニングが推奨される場合があります。
- 肝機能は時間とともに低下するため、肝硬変に関連する合併症に対処して治療する必要があります。肝硬変が発症したら、内出血と肝臓がんのスクリーニングが推奨されることがよくあります。
ライフスタイルの変更
健康的なライフスタイルを維持することで、PBCの人の気分も良くなります。病気に関連するいくつかの症状を緩和または予防するため。診断されたら、医療提供者は次のことを提案する場合があります。
- 低ナトリウムおよび/または低脂肪食を開始します。
- アルコール摂取を避けるか減らします。
- カフェインの摂取量を減らします。
- 可能な限りストレスを避けます。
- 運動、特にウォーキングを開始します。
- 禁煙します。
- 適切なスキンケアを維持します。
- 定期的な歯科検診を受けます。
PBCは通常、何年にもわたってゆっくりと進行することに注意してください。多くの人は、診断がどれだけ早く行われるかに応じて、何年も症状なしで通常の生活を送っています。治療法はありませんが、投薬計画を順守し、健康的なライフスタイルを維持することで、病気の進行を遅らせ、合併症なく長生きするという良い結果が得られています。
予防
原発性胆汁性胆管炎（PBC）の正確な原因は不明です。しかし、PBCはアルコールや違法薬物の使用が原因ではないことが知られています。これは、遺伝的に影響を受けやすい個人に発生する自己免疫疾患です。体の免疫系は、自分の細胞（この場合は肝内胆管の細胞）を誤って攻撃して破壊します。PBCと診断された人の中には、他の1つ以上の自己免疫疾患を持っている人もいます。
男性よりも9倍PBCを発症する可能性があります。つまり、女性はPBC症例の約90％を占めます。
この病気は中年に発症することが最も多く、通常35〜60歳の人に診断されます。 PBCは兄弟や1人のメンバーが影響を受けた家族でより一般的であり、遺伝子が関与している可能性があることを示しています。
知っておくべき事実
- 原発性胆汁性胆管炎（PBC ）アルコールや薬物の使用が原因ではありません。
- PBCは予防や治癒が不可能な自己免疫疾患ですが、疾患の進行を遅らせるための治療法があります。
- PBCの多くの人適切な治療を受けて正常で健康的な生活を送っています。
- PBC患者の推定90％は女性です。
- 1988年以来、PBCは米国の女性の間で肝移植の2番目に一般的な理由でした。
質問
予約時に医療提供者に質問する質問のリストがあると、原発性胆汁性胆管炎（PBC）に関連する重要な懸念事項を思い出すのに役立ちます。 。肝臓の酵素（アルカリホスファターゼとビリルビン）を3〜6か月ごとにチェックし、酵素をできるだけ正常に近づけるためにできることを行うことに加えて、これらの質問（および追加する可能性のあるその他の質問）とペンを答えを書き留めます。
1。血液検査やその他の医療検査の結果はどうなりますか？結果を説明してください。
2。私の生検の結果は何ですか？結果を説明してください。
3。私の薬、治療法、または検査の変更を提案しますか？
4。食事、運動、仕事関連の活動の変更など、ライフスタイルの変更をお勧めしますか？
5。
- セカンドオピニオン;
- さらなる医療検査;
- 食事指導;
- 理学療法;または
- その他の外部支援はありますか？
6。私の医療記録のコピーを他の医療提供者に送ってくれませんか？
7。ラボの結果と医療検査のコピーをください。
8。何人のPBC患者を治療しますか？
9。代替医療についてどう思いますか？
10。肝疾患が進行するにつれて、どのような症状または関連疾患が予想されますか？
11。医学的障害を申請するのに適切な時期に私をサポートしてくれませんか？
12。肝移植を受けるためにサインアップする必要がある場合、あなたのオフィススタッフは私を支援する準備ができていますか？
13。 PBCまたは関連疾患の調査研究への参加について私を紹介してもよろしいですか？
介護者またはサポート担当者が医師に尋ねたい質問：
1。何ができますか？
2。どのような種類の毎日の支援を提供する必要がありますか？
3。治療、感情、身体の変化や痛み、経済的支援、その他の問題をどのように支援できますか？
4。肉体的または精神的にどのような変化が見られると思いますか？
5。私が世話をしている人、家族、または私にカウンセリングを勧めますか？
6.現時点で医学的障害を申請する必要がありますか？
7。その他の支援を提供できますか？
重要なQ & A
Q：原発性胆汁性胆管炎（PBC）とは何ですか？
A：PBCは、肝臓に影響を与える長期的な自己免疫疾患です。簡単に言えば、身体は肝臓を異物と見なし、胆管に対する免疫防御メカニズムを使用しようとします。これにより、毒性が生じます。胆汁の蓄積。アルコールや薬とは関係がなく、現時点では不治です。しかし、症状の進行を遅らせる治療法があります。
Q：なぜそれがあるのですか？
A：PBCを捕まえないことを知っておくことが重要です。 PBCが発達するためには、2つのことが起こらなければなりません。まず第一に、あなたには遺伝的素因があるということです。 DNA内の約25の領域がPBCに関連付けられています。一部は一般的に自己免疫疾患に関連付けられており、一部はPBCに固有です。あなたがこの遺伝的素因を持っていると仮定すると、あなたはそれから引き金に遭遇しなければなりません。トリガーは人によって異なり、ウイルス、細菌、化学的、さらには外傷性の経験である可能性があります。
Q：それを渡すことはできますか？
A：PBCは風邪やインフルエンザ。遺伝的素因を子供に伝えることはできますが、PBC自体を伝えることはできません。家族の木を見ると、関節リウマチ、狼瘡、1型糖尿病、甲状腺機能低下症、セリアック病、強皮症、シェーグレン症候群などの他の自己免疫疾患に遭遇することがよくあります。可能性は5％未満です。あなたの子供がPBCを発症するだろうと。
Q：PBCでの私の期待寿命はどれくらいですか？
あなたはPBCから「から」よりも「PBCで」死ぬ可能性が高いです。PBCは一般的に長期ですPBCがより早く進行する場合もありますが、それでも数週間や数か月ではなく数年になる傾向があります。
Q：病気を管理するために何ができますか？
A：リソースを使用して症状を追跡します。症状の経験に関する情報を収集すると、PBCの管理に役立つため、医師に役立ちます。かゆみ、疲労、その他のPBC症状を監視します。病気の症状を管理して、継続できるようにします。肝臓がPBCと戦うのを助ける薬で追跡します。
サポートグループと組織
livingwithPBC.com
アクションを実行できます。あなた一人じゃありません。 PBCコミュニティとつながり、病気の管理に役立ててください。 PBCコミュニティからのサポートを受けることについて学びましょう。
世界中にPBCを持つ人々をサポートすることに専念するグループや組織があります。各グループの詳細については、以下のリンクをたどってください。
PBCers組織
この米国の使命ベースの組織は、進行性の慢性肝疾患である原発性胆汁性胆管炎（以前は原発性胆汁性肝硬変として知られていました）と診断された人々を団結させることです。この組織は、PBC患者とその介護者、友人、家族がPBCに対処し、教育とサポートを通じて生活の質を向上させるのを支援しています。
住所：PBCers Organization、1430 Garden Road、Pearland、TX 77581
メール：PBCers @ PBCers.org
ウェブサイト：PBCers.org
PBC Society
PBCに関する研究のためのサポートと励まし、教育と情報、資金調達を提供する地域グループを持つカナダの組織
住所： Canadian PBC Society、4936 Yonge Street、Suite 221、Toronto、Ontario M2N6S3
メール：[email protected]
ウェブサイト：PBC-Society.ca
PBC財団
A PBCと一緒に暮らす世界中の人々とその家族や友人をサポートする、約10,000人のメンバーを擁する英国を拠点とする患者団体
住所：PBC Foundation、2 York Place、Edinburgh EH1 3EP
Email ：[email protected]
ウェブサイト：PBCFoundation.org.uk
PBCの詳細については、次のウェブサイトにアクセスしてください。
American Liver Foundation
PBCなどの肝疾患の予防、治療、治療を専門とする患者、家族、専門家のための全国組織
住所：American Liver Foundation、39 Broadway、Suite 2700 、ニューヨーク、ニューヨーク10006
ウェブサイト：LiverFoundation.org
マヨクリニック
PBCを含むさまざまな病状に関する情報を提供する非営利の医療行為および研究グループ
ウェブサイト： MayoClinic.org
Medline Plus
米国国立医学図書館のサービスとしてPBCやその他の疾患を持つ人々の健康情報を提供するウェブサイト
住所：米国国立医学図書館、8600 Rockville Pike、Bethesda、MD 20894
ウェブサイト：MedlinePlus.gov
Medicine Net
PBCの人々とその介護者を対象とした情報を医師が作成したウェブサイト。 PBCの人々からのコメントが含まれています
ウェブサイト：MedicineNet.com
National Organization for Rare Disorders（NORD）
アドボカシーや教育などのサービスを提供して、まれな病気の人
住所：National Organization for Rare Disorders、55 Kenosia Avenue、Danbury、CT 06610
ウェブサイト：RareDiseases.org
National Digestive Diseases Information Clearinghouse
提供するウェブサイト国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所が提供する、肝疾患のある人を募集する研究を含む消化器疾患に関する情報
住所：National Digestive Diseases Information Clearinghouse、2 Information Way、Bethesda、MD 20892
ウェブサイト：NIH .gov