小児の肺動脈弁狭窄症

小児の肺動脈弁狭窄症とは何ですか？

肺動脈弁狭窄症は、心臓（先天性）の先天性欠損症です。これは、妊娠の最初の8週間に、肺動脈弁が赤ちゃんのように成長しない場合に発生する可能性があります。肺動脈弁は、右心室を肺動脈に接続します。通常、一方向ドアのように機能する3つのフラップ（リーフレット）があります。つまり、血液は右心室から肺動脈に流れることができますが、肺動脈から右心室に逆流することはできません。

肺動脈弁狭窄症では、フラップが開いて血液が流れにくくなります。本来の流れに。フラップがくっついている可能性があります。または、フラップが厚く、完全に開くことができない場合があります。場合によっては、バルブが狭くなることがあります。場合によっては、狭窄は弁尖の問題ではなく、弁の真下と真上の領域に関係している可能性があります。

肺動脈弁狭窄は、血流がどれだけ遮断されているかによって異なります。重度の肺動脈弁狭窄症の子供は、かなり病気になり、明らかな症状を示す可能性があります。軽度の肺動脈弁狭窄症の子供は、症状がほとんどないか、まったくない場合があります。彼または彼女は人生の後半に症状を起こすかもしれません。閉塞や症状は時間の経過とともに悪化する可能性があります。この状態が妊娠中に発見されることはまれです。

肺動脈弁狭窄症は、他の複雑な先天性心疾患の一部として発生することがよくあります。

子供の肺動脈弁狭窄症の原因は何ですか？

肺動脈弁狭窄症は、肺動脈弁狭窄症が発生しない場合に発生します。正常に成長しない、または弁の下または上の領域が妊娠の最初の8週間の赤ちゃんで完全に成長しない。なぜこれが起こるのかは不明です。

いくつかの先天性心疾患は家族に受け継がれている（遺伝的欠陥）。

子供の肺動脈弁狭窄症の症状は何ですか？

肺動脈弁狭窄症の子供たちの中には症状がない人もいます。狭窄がひどいほど、子供は症状を示す可能性が高くなります。最も一般的な症状は次のとおりです。

• 呼吸困難または呼吸困難

• 唇や指の周りの青みがかった色は、低酸素レベルを意味します（チアノーゼ）

• 息切れ

• 特に活動や運動で疲れを感じる

• 速い心拍数

• 脚、足首、足、顔、または腹（腹部）の腫れ

• 失神（失神）

• 胸痛

肺動脈弁狭窄症の症状は、他の健康状態と同じです。お子さんが診断のために自分の医療提供者に診てもらうようにしてください。

お子さんの肺狭窄はどのように診断されますか？

お子さんの症状と健康歴について医療提供者が質問します。彼または彼女はあなたの子供に身体検査をします。プロバイダーは、聴診器で子供の心臓と肺の音を聞きます。プロバイダーは、異常な心音（心雑音）を聞く場合があります。また、他の兆候や症状を見つける場合もあります。プロバイダーは、子供を小児心臓専門医に紹介する場合があります。 。これは、子供の心臓の問題を治療するための特別な訓練を受けた医師です。

心臓専門医もあなたの子供を診察します。彼または彼女は心雑音を注意深く聞きます。心雑音の詳細は、診断。お子さんは次のような検査を受ける可能性があります。

• 胸部X線。胸部X線は、心臓または肺動脈の変化を示す場合があります。

• 心電図（ECG）。ECGは心臓の電気的活動を記録します。異常なリズム（不整脈）を示し、心筋のストレスを検出します。ECGは正常であることが多いですが、異常を示す場合があります。肺狭窄で発見されます。

• 心エコー図（エコー）。エコーは音波（超音波）を使用してtの動画を作成します。彼は心臓と心臓弁です。この検査は、肺動脈弁狭窄症の診断に最も役立ちます。

• 心臓カテーテル検査。あなたの子供は彼または彼女がリラックスするのを助けるために薬を与えられます。医療提供者は、薄くて柔軟なチューブ（カテーテル）を鼠径部の血管に挿入します。彼または彼女はそれを心に動かします。心臓は、心臓の4つのチャンバー内の血圧と酸素を測定することによってチェックされます。肺動脈と大動脈もチェックされます。造影剤も注入され、プロバイダーが心臓内部の構造をより明確に確認できるようにします。心エコー検査で診断できる場合、子供はこの検査を必要としないかもしれません。

子供は肺動脈弁狭窄症をどのように治療しますか？

軽度の肺動脈弁狭窄症狭窄症はしばしば治療を必要としません。中等度または重度の狭窄は修復が必要です。

一部の乳児は非常に病気で、欠陥を修復する前に集中治療室（ICU）で治療が必要になります。狭窄が非常にひどい場合、一部の乳児は緊急修復が必要になることがあります。動脈管を開いた状態に保つ薬であるプロスタグランジンは、十分な血液が肺に流れるように投与されます。子供が安定したら、弁を修復する手順が実行されます。重度の狭窄が少ない子供には、修復が予定されています。

修復の選択肢は次のとおりです。

• バルーン拡張術または弁形成術。心臓カテーテル検査は、診断テストと同様に行われます。カテーテルの先端にはバルーンが付いています。カテーテルが狭くなった弁または領域に到達すると、プロバイダーはバルーンを短時間膨らませて広げます。バルーン拡張術を受けた子供は、退院後の心臓感染を防ぐために抗生物質を服用する必要があるかもしれません。

• 弁膜切開術。これは、肺動脈弁尖から瘢痕組織を取り除く手術です。これにより、バルブが正常に開くようになります。

• 弁切除術。これは、弁を取り除く手術です。多くの場合、パッチは右心室から肺動脈への血流を助けるために使用されます。子供が成人の場合、肺動脈弁の交換が必要になる場合があります。

• パッチの拡大。パッチは、狭い領域を拡大するために使用されます。右心室または肺動脈に追加される場合があります。

• 肺動脈弁の交換。一部の子供は肺動脈弁の交換が必要になる場合があります。組織弁（ブタまたはヒト）を使用することができます。弁置換術を受けた子供は、将来、医学的および歯科的処置の前に抗生物質を服用する必要があります。

子供の肺動脈弁狭窄症の考えられる合併症は何ですか？

治療しないと、中等度から重度の肺動脈弁狭窄症が合併症を引き起こす可能性があります。右心室は、肺動脈弁または狭くなった領域を通して血液を移動させようとするために、より一生懸命働かなければなりません。やがて、右心室が拡大し、余分な作業を処理できなくなります。うまくポンピングできません（心不全）。もう1つの合併症は、不整脈（不整脈）です。

子供が肺動脈弁狭窄症で生活するのをどのように助けることができますか？

肺動脈弁狭窄症の子供たちの見通しは通常、優れています。しばらくの間、子供の心臓専門医は、心臓の内膜と弁の感染（細菌性心内膜炎）を防ぐために抗生物質を服用するようにアドバイスする場合があります。子供は、医療および歯科治療の前に抗生物質を服用する必要があります。

場合によっては、子供は弁を伸ばすために時間をかけて再度処置を行う必要があります。子供は、合併症を防ぐために、10代または若い成人として肺弁の交換が必要になる場合があります。

子供生涯、先天性心臓ケアセンターで定期的なフォローアップケアが必要になります。

お子さんの見通しについてお子さんの心臓専門医に確認してください。

いつすべきですか子供のヘルスケアプロバイダーに電話しますか？

次のような症状がある場合は、子供のヘルスケアプロバイダーに電話してください。

• 呼吸の問題

• 速い心臓の鼓動

• 疲れを感じる

• 脚、足首、足の腫れ、顔、または腹（腹部）

肺狭窄に関する重要なポイント小児の場合

• 肺動脈弁狭窄症は、血液が右心室から肺に流れるのを困難にします。

• 肺動脈弁狭窄症は単独で、または他の先天性心疾患とともに発生します。

• 肺動脈弁狭窄症の子供には症状がない場合があります。この状態は、医療提供者が心雑音を聞いたときに見つかる可能性があります。

• 症状が発生した場合、呼吸障害、チアノーゼ、速い心拍数、疲労感、腫れなどがあります。脚、足首、足、顔、または腹。

• 軽度の肺動脈弁狭窄症は修復が必要ない場合があります。狭窄が中等度から重度の場合は、修復が必要になることがあります。

• 肺動脈弁狭窄症の子供たちの見通しはほとんどの場合優れています。

次のステップ

子供の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• 訪問の理由とあなたが何をしているのかを知る起こりたい。

• 訪問する前に、答えたい質問を書き留めてください。

• 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査。また、プロバイダーが子供に与える新しい指示を書き留めます。

• 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを理解します。副作用が何であるかも知ってください。

• あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。

• 理由を知ってくださいテストまたは手順が推奨され、結果が何を意味する可能性があります。

• 子供が薬を服用していない、またはテストまたは手順を持っていない場合に何を期待するかを知ってください。

• お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。

• あなたのやり方を知ってください営業時間後にお子様の医療提供者に連絡できます。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。