彼の臨床経験と文献を利用して、この著者は、小児患者における多発性および合指症のさまざまな形態への外科的アプローチへの包括的なガイドを提供します。どのセグメントを削除するか、および外科的合併症を回避する方法。
デジタルおよび中足骨の形成における発達上のエラーは、一般的な小児の異常です。これらには、骨と軟組織のデジタル融合、複数の指、およびこれらのパターンの両方を含む複雑な変形が含まれます。さらに、中足骨、中足骨、後足骨の発達異常が関連している可能性があります。それらは、単独で発生するか、上肢の奇形と組み合わされるか、または識別可能な症候群を構成する骨格および内臓奇形のクラスターの一部である可能性があります。
多指症では、四肢に5桁以上あります。 。これらは多かれ少なかれ完全な複製の形をとります。場合によっては、数字は完全に形成されます。他の人では、不十分な指骨と爪甲の発達によって区別される不完全な表現があるかもしれません。場合によっては、重複した数字が異常に配置されることがあります。まれに、放射線学的に認識可能な指骨が、os中足骨間と同じ領域の第1中足骨基部と第2中足骨基部の間の間隔で見えることがあります。多指症は、単独で発生する場合もあれば、他の先天性骨格および内臓の異常と組み合わされた症候群の構成要素である場合もあります。1-5
多指症は、2つ以上の隣接する指が完全に分節化できないことを特徴とします。いくつかのサブセットが認識されます。単純な合指骨は、多かれ少なかれ完全な単一の皮膚エンベロープに含まれている場合でも、隣接する指骨の完全な分離として定義されます。完全な合指症では、融合は下咽頭にまで及びます。
不完全な合指症は、つま先の隣接する軟組織セグメントの部分的な融合として定義されますが、皮膚の融合のレベルは下垂体までは及びません。 2つの異なるネイルプレートの存在は、通常、2つの別々の末節骨または少なくとも重複した末端房を示します。複雑な合指症では、指骨は骨の部分のコースに沿ったある時点で融合します。融合は、末節骨の先端で発生する可能性が最も高いです。
開窓は非常にまれにしか発生しません。軟組織ブリッジの上面と下面の間に明確な開口部が発生すると、完全に合指症で発生する可能性が最も高くなります。
Syndactylyは、最も一般的に発生する四肢の奇形の1つです。それは単独で発生することもあれば、300を超える症候群異常の構成要素である可能性もあります6。合指症は1：2,000から1：2,500の出生で発生し、男性で3倍一般的です。 2番目と3番目のつま先が最も頻繁に関与します。7脛骨（軸前）多指症はすべてのつま先重複の15％を占め、腓骨（軸後）多指症は79％を占めます。余分なつま先が単一の皮膚エンベロープに含まれている多指症のバリエーション。
混乱した多症候性は、通常、他の名前の付いた症候群に関連する奇形です。最良の例は、カーペンター症候群とアペール症候群です。これらは、頭蓋および顎顔面の異常、多指症の上肢の変化、および多指症と主要な後足の連合を含む足の奇形を含む複雑な障害です。
解剖学的分布と分類のガイド
さらに四肢の解剖学的分布に従って、合指症、多指症、および多指症をグループ化します。以前は、軸前、中央、軸後という用語は、それぞれ最初の光線、中央光線、および横光線を含む異常を説明していました。
数年前、手の文献はこの分類を放棄し、多指症、中指症、尺骨多指症、多指症、多指症という用語を使用することを支持し始めました。足と足首の文献では、脛骨と腓骨の用語を使用して、軸前と軸後の古い用語を置き換えることにより、この分類を徐々に採用しています。中央という用語は同じままです。足と足首の文献はこの用語を受け入れるのがやや遅く、最近書かれた記事の多くは古い用語を使い続けています。
足の多指症の鏡は非常にまれな状態であり、単一の識別可能な大きな中足骨が特徴ですこの状態は通常、さまざまな形態の脛骨無形成および腓骨ジメリアを含む複数の内臓および骨格の異常を伴います。まれに、単独で発生する場合があります。16
足の多指症および合指症には多くの解剖学的分類があります。これらのほとんどは、手の分類から適応されています。これらの分類で提案されたフォームのいくつかは、おそらく完全を期すために追加されたものであり、実際には存在しない可能性があります。これは、腓骨多指症および多指症に特に当てはまります。一方、一部の臨床パターンは非常に珍しく奇妙であるため、現在利用可能なすべての分類に反します。
分類は、専門家の間で奇形の性質を伝えるのに役立ちますが、最終的な分析では、分類は奇形の解剖学的構造を研究し、患者の機能的ニーズを評価するため、説明と意思決定のみがケースバイケースで行われます。すべての分類について説明することはこの記事の範囲を超えており、読者に文献を紹介します。6,17-22
関連する症候群について知っておくべきこと
Syndactyly 、多指症および多指症は、単独で発生する可能性があり、またはそれらは、症候群の非常に大きなグループの構成要素である可能性があります。リストは非常に長く、Bardet-Biedl症候群、Peters症候群、18トリソミー症候群、Ellis-Van Creveld症候群、Rubinstein-Taybi症候群、尾部退行症候群など、この記事の範囲を超えている多くの症候群が含まれています。または話し合います。外科医は、これらの指の変形と頭蓋、心臓、腎臓、泌尿生殖器、神経解剖学的異常、およびその他の神経学的問題との関連について、これらの患者のそれぞれを注意深く調べることが重要です。これらが孤立した奇形であると思い込まないでください。多くの患者では、これらの関連するより深刻な状態はまだ診断されていません。
脛骨多指症。これらには、中足骨の関与がある場合とない場合の趾の重複が含まれます。中足骨の関与は、中足骨頭、幅の広いまたは短いシャフトの異常を伴う不完全な場合があり、または中足骨の不完全または完全な重複を伴う場合があります。場合によっては、内側中足骨の痕跡が不完全であり、足根骨のサポートが希薄である可能性があります。他の場合では、中足骨の痕跡は、最初の中足骨の内側に沿った繊維状の残骸である可能性があり、X線写真では表示されません。母趾内転筋の経過と挿入は通常異常です。23
中枢性多指症。これは多指症の最も一般的でない形態です。症例の3〜6パーセントを占めます24。ほとんどの場合、1つまたは複数の中心光線が完全に重複しています。指骨で完全な中足骨を特定することができ、足根構造との関係は可変である可能性があります。それは、単一の楔形文字上の別の光線と関節を共有する場合もあれば、別個の付属楔形文字を有する場合もあります。時折、余分な中足骨を特定することはできますが、指骨の構造を区別することができません。25文献では、二分された遠位中足骨の変化も報告されています。26
腓骨多指症。足の外側の異常は、内側の異常よりもはるかに一般的です。それらは、指骨の多かれ少なかれ完全な複製によって特徴付けられます。中足骨の頭はわずかに広がっているか、ビフィッド、ダンベル型、V字型、Y字型、T字型であるか、中足骨が完全に複製されている可能性があります。一般的に言えば、側方成分は内在的異常の発生率が高く、救助を試みることが最も望ましくない可能性があります。まれに、外側中足指節関節が形成されないことがあります。ただし、この規則には多くの例外があります。27
脛骨の合指症。まれに、1桁目と2桁目がシンダクチル化される場合があります。これが発生すると、通常、第1足指と第2足指の両方に通常の指骨の列があります。中足指節関節は正常です。
中央シンダクティ。中央の合指症の最も一般的な形態は、多かれ少なかれ完全な2番目と3番目のつま先の合指症です。 3番目のつま先の中節骨は異常である可能性が高く、身体がない可能性があります。第2趾の中節骨は、しばしば、第2趾の遠位部分が外転するように、外側の頂点に挟まれています。これらの異常のために、2つのつま先の進行性の変形は、この状態のより横方向の形態よりも、その後の成長とともに発生する可能性が高くなります。それほど頻繁ではありませんが、3番目と4番目のつま先が関係しています。ごくまれに、4番目と5番目のつま先が関与します。
この形態の合指症の重要な特徴は、皮膚エンベロープの融合の程度と指骨融合の有無です。興味深いことに、指骨自体が融合している場合、この変形は、関与する足指の一方または両方のマクロダクティに関連していることがよくあります。
腓骨シンダクティ。この変形では、単一の皮膚エンベロープに4番目と5番目のつま先が含まれます。ほとんどの場合、各ペアの指骨は別々で別個のものです。 5番目のつま先は、3つの異なる指骨ではなく、両指骨のつま先である可能性があります。
脛骨の多症候性。これらは2つの形式を取ります。より頻繁に、別々の爪甲と非常に広い基節骨を伴う末節骨の重複があります。それほど頻繁ではありませんが、近位指骨と遠位指骨が重複している可能性があります。第1中足骨頭の変化は可変です。重複が末節骨のみを含む場合、中足指骨関節は正常である可能性があります。近位指骨と遠位指骨が重複している場合、第1中足骨頭は異常であり、解剖学的構造が2つの指骨基部を支えます。
中央多症候性。最も頻繁な形態は、末節骨の重複です。 2つの異なる釘板の存在によってこれを臨床的に認識することができます。中指骨および基節骨の関与ははるかに少ないです。
腓骨多症候性。 2つの異なる形式があります。最も一般的な形態は、第5趾の末節骨と、第4趾との合指骨の重複です。あまり一般的ではないのは、第5趾の3つの指骨すべての重複と、第4趾に合指を伴う中足骨の痕跡です。時折、V字型またはY字型の第5中足骨の形をとる、第5中足骨頭の異常を伴う第5趾のセグメントの重複があります。この形態の複雑な要因は、第5中足骨の異常なセグメントの一方または両方の異常な矢状面の位置です。これは、ビフィッド中足骨頭節の1つの足底屈による異常な体重負荷につながる可能性があります。基節骨と中節骨に異常があり、削除するセグメントを特定するのが困難な場合があります。
基本的な治療上の考慮事項
足の指の先天性異常の治療の目標と目的には、痛みの緩和、足指の適切な位置合わせ、および患者が靴を履いているときの快適さが含まれる必要があります。
合指症、多指症、多指症の外科的修復に当てはまる一般的な規則がいくつかあります。いくつかの例外を除いて、外科医は、外側のセグメントを削除することにより、足の腓骨側で最も合指的に治療するのが最善です。一方、脛骨多指症のほとんどの症例に関しては、外科医は内側セグメントを削除することによってこれらの症例を最もよく管理します。
中央多指症はいくつかの困難をもたらします。まず、異常な光線がどれであるかを判断するのは困難です。異常に長い光線または異常に短い光線を特定することをお勧めします。外科的ジレンマは、光線自体の切除が足を狭めず、美容的に許容できるウェブスペースの再構築が非常に難しいことです。医師は、足根骨の異常にさらに注意を払う必要があります。
中枢性合指症は、介入の決定において外科的ジレンマも示します。 2つのつま先に矛盾した成長がない限り、つま先を分離する医学的適応はありません。 2つの例外があります。第一に、非対称的な成長のために進行中の変形があった場合、合指による修復は正当化されるでしょう。第二に、まれに、心理的な問題が非常に深刻になり、無痛症の試みが正当化される場合があります。
腓骨多発性症は通常、臨床症状を引き起こします。足の衛生状態に問題があるかもしれません。非常に頻繁に、靴のギアの取り付けに問題があります。どのセグメントを削除する必要があるかの決定は、変形の解剖学的構造に依存します。位置合わせは重要ですが、最終的な美容上の外観も考慮に入れる必要があります。
腓骨多指症は、いくつかの困難な外科的計画の問題を提示する可能性があり、治療は第5中足骨の解剖学的構造に影響されます。ほとんどの場合、外側のセグメントは外科医が削除のために選択するものになります。外側セグメントを削除した後、第5中足骨頭が横方向に大きい場合、頭を減量して狭くする必要があります。
ここでの懸念は、遠位に位置する第5中足骨の物理的損傷です。注意深く切除すれば、ピュシスはおそらく正常に機能し続けるでしょう。横方向の成長停止とそれに続く第5趾の横方向のずれの可能性は現実的な可能性です。第5中足骨がY字型である場合、内側部分は近位セグメントに関連して内転する可能性があり、そのシャフトコンポーネントはやや小さい可能性があります。
許容できない足底屈または背屈を伴う、矢状面の位置ずれもある可能性があります。外側部分を切除すると、かなりの量の外側皮質欠損が残り、同時に追加の矯正骨切り術が中足骨シャフトの「分水界」領域の近くで行われるため、いくらか危険です。実質的な外側皮質が失われるため、固定は困難です。また、シャフト内に位置しているため、結合の遅延または非結合の可能性は非常に現実的です。
植皮が必要な場合
デジタルシンダクティの分離とさまざまな形態の多指症の修復では、外科医は植皮を行う準備をする必要があります。通常、片方のつま先の片側を覆うフラップを設計するのに十分な皮膚がありますが、もう一方のつま先の隣接する側には、全層植皮が必要です。足根洞の背外側面または腱のすぐ前の外側足首の皮膚-アキレス腱断裂は、美容によく合います。鼠径部も良い場所ですが、陰毛を移植するリスクがほとんどないように、正中線の十分外側の領域で収穫を行う必要があります。
研究者は、複数のフラップと植皮を使用する多くの分離技術について説明しています。29-31著者は、植皮を必要とせずに多発性関節症を修復する技術について説明しています。32,33つま先の露出面を粒状にする技術を説明している文献。34,35
植皮が必要な修復では、主な懸念は植皮の喪失です。これは、部品の過度の動き、移植片の下の血腫または漿液腫の発生、またはすべての皮下脂肪の適切な創面切除による移植片の準備の失敗が原因で発生する可能性があります。移植片の血管新生を可能にするために、部品を数週間固定することが有利である。これは、年齢が原因で術後プロトコルに従うことができない幼児では非常に困難な場合があります。体重負荷を最小限に抑える、または防ぐためのキャストへの固定が役立ちます。患者が固定を容易に確保できる年齢にあるとき（おそらく、患者が歩行を開始する前、または子供が状況の重大さを理解するのに十分な年齢であり、協力できるとき）に手術することも役立ちます。
まれにケロイド形成が起こることがあります。これは管理が非常に困難です。36-38考えられる解決策は、瘢痕形成を最小限に抑えるためにメトトレキサートを使用することです。39
外科医は、植皮の採取がドナーに及ぼす可能性のある悪影響も考慮する必要があります。地点。見苦しい傷跡が問題になる可能性があります。ドナー部位の瘢痕の拘縮は大きな問題になる可能性があります。色素沈着過剰も発生する可能性があります。多くの植皮は、鼠径部のビキニエリアから収穫されます。受信者のサイトで色やテクスチャが一致しない可能性があります。背外側前頭前頭とそれに続く腱アキレス腱断裂とくるぶしの間の領域はよく一致し、外科医が主要な神経を避けている限り、罹患率は最小限です。
合併症リスクの低減に関するその他の関連する洞察
可能な限り、それぞれの外科医は手と足の複合先天性変形の修復を一緒に行う必要があります。明らかに、単一の麻酔が有利です。ただし、追加の利点は、先天性のつま先の異常から採取した皮膚が指の全層植皮になる可能性があることです。40
可能な限り、合指症および多指症の場合だけでなく、吸収性縫合糸を使用する必要があります。修復だけでなく、他のほとんどの小児の足の手術でも41。これにより、子供と外科医は、吸収できない多数の縫合糸を取り除くのが困難になります。
外科医は次のことを覚えておくことも重要です。 3つの隣接するつま先がシンダクティおよびポリシンダクティに関与する場合は、つま先の両側で非合指症または介入を試みてはなりません。血管合併症のリスクは圧倒的であり、壊滅的な合併症と主要な指の喪失を伴う、関与する足指の2つまたは3つすべての虚血の可能性が非常に高いです。
明らかに成功した脛骨多指症の矯正にもかかわらず、つま先の進行性内反変形は持続する可能性があり、場合によっては悪化します。これは、中足骨関節面の適応内側位置の発達に一部起因しています。非常に幼い子供では、関節面のより良い整列をもたらす改造の可能性が高いです。逸脱はまた、不完全に形成された内側光線の残骸によって引き起こされる、足の内側に沿った深い軟組織の持続的な繋留が原因である可能性があります。
縦方向の骨端軟骨は多指症および多指症で時折発生します。この変形では、骨端に単一の骨端が位置するのではなく、骨端板と骨端自体が関与する骨の片側を包み込みます42。これにより、片側の成長が制限され、骨が全体的に短くなります。しかし、反対側でいくらかの縦方向の成長を可能にします。その結果、短縮と角変形が生じます43,44。第1中足骨で発生すると、内反変形が生じます45。縦方向の骨端軟骨は、先天性の足と手の変形の2〜14パーセントに存在します。46この病変は、骨端が骨の近位端に位置する短い管状骨でのみ報告されています。これにより、変形が指骨と第1中足骨に限定されます。
治療はブラケット切除によるものです。43,47-49骨端骨化の前に、ブラケットを簡単に切除することができます。骨化が発生したら、ブラケットが再確立するのを防ぐために、ボイドに何かを置く必要があります。これは、手術に隣接する領域から脂肪を採取するか、ブラケットを切除した後、骨幹に対してメタクリル酸メチルのストリップを配置することができます。
結論
これらの変形の修復は患者と外科医の両方にとって非常にやりがいがあります。結果は瞬時に現れ、すぐに明らかになります。
ただし、外科医が解剖学的構造を注意深く評価する時間をとらない場合、目標と目的が現実的になり、合併症を回避できるため、深刻で不可逆的なエラーが発生する可能性があります。正常な機能のいくつかの類似性が主要な目標ですが、外科医は化粧品を完全に無視することはできません。特定の問題は、瘢痕形成、適切な組織の色と質感の一致、許容可能なウェブスペースの作成、フラップの発達と植皮、および関節の動きの維持です。
技術的なスキルにもかかわらず、部品とX線写真の臨床的外観を注意深く評価することは、良好な結果を保証するための最も重要な要素です。このタイプの手術は、「2回測定し、1回カットする」という古い格言を補強します。
ハリス博士は、イリノイ州メイウッドにあるロヨラ医療センターの整形外科およびリハビリテーション科の臨床准教授です。彼は、米国足足外科医大学のフェローです。
詳細については、http://tinyurl.com/8tecso2のDPMブログ「Syndactylyを修正して外科的合併症を回避するための鍵」を参照してください。アーカイブにアクセスするには、www.podiatrytoday.comにアクセスしてください。