9月。 2013年25日—「パパスマーフ」として知られる最も有名な「ブルーマン」が亡くなりました。
ポールカラソンは、赤みがかったブロンドの髪をした色白のそばかすのある少年として生まれました。しかしその後、彼は白髪のショックに対して青みがかった色合いの皮膚を発症しました。これは、栄養補助食品による銀皮症または銀中毒として知られるまれな医学的症候群の結果です。
カラソンは亡くなりました。心臓発作を起こした後、ワシントンの病院で肺炎の治療を受けた後、今週62歳で。彼は以前にも重度の脳卒中を患っていた、と彼の疎遠になった妻のJo AnnaKarasonはNBCのTodayに語った。
ABCNews.comは2008年にKarasonにインタビューした。当時彼はオレゴンに住んでいた。彼は、コロイド銀による健康と若返りを約束する新時代の雑誌の広告を見たとき、その10年以上前に青みがかったと言いました。彼は水に溶かした自家醸造物を1日約10オンス飲んだ。
医学の謎として称賛されたポール・カラソン
カラソンは、自分の肌に気づかなかったと述べた。古くからの友人が訪ねてくるまで、青みがかった色に変わりました。
最初の数か月間、彼は肌の色の変化に気づきませんでした。しかし、彼の健康状態には変化がありました。
「私が完全に解消したばかりの酸逆流症の問題」と彼は言いました。「肩の関節炎がひどいものでした。 「Tシャツを脱ぐことができませんでした。次にわかったのは、それがなくなったところです。」
彼を治したのはコロイド銀であったかどうかについて、カラソンは「そこに」と言いました。私の頭の中では少しも疑わしいことではありません。」1950年代には、コロイド銀が風邪やアレルギーの一般的な治療法でした。
ケンタッキーの鰓は皮膚を持っていました “ルイーズ湖よりも青い
カラソンは、青い色合いの肌を持つ他の多くの人と同様に、インターネットのセンセーションになりました。最も悪名高い-ケンタッキーの青いFugates-はアパラチアの孤立したポケットに住んでいて、彼らの皮膚を青くした劣性遺伝子を伝えました。今日、医師はまれな血液疾患の多くを目にしていません。
彼らの祖先は、ケンタッキー州東部に定住したフランス人の孤児、マーティン・フガテから6世代前に始まりました。
1964年にオクラホマ州タルサで生まれた「青色児」のケリーグリーンでした。彼の家族は、奇形の大動脈のために彼が生きるという希望をほとんど与えられていませんでした。しかし、3歳とその後の数回の心臓手術までに、グリーンは医師によって説明されていました。 「奇跡の子供」として、23ポンドの年齢では小さいが、「本物の生きているワイヤー」。
当時、医師が知らなかったのは、その少年がより深刻な基礎疾患を持っていたということでした。ケンタッキー州の青色児に影響を与えたのと同じ障害であるメテモグロビン血症と呼ばれる血液状態。
「私は青いので小学校の子供として選ばれました」とグリーンは言いました。 「私は死んでいるように見えます。唇は紫色で、指の爪とつま先は暗いです。」
当時、グリーンはシアトルに住んでいて身体が不自由でしたが、彼はフガテスとの遺伝的つながりを見つけることができると信じていたと言いました彼が知らなかった父親についてもっと学ぶのを手伝ってください。
「私は私の父親がその状態にあったことを確信しています」とグリーンは言いました。 「私は彼のある種のぼやけた写真を見ました、そしてあなたはそれをほとんど見ることができました。彼は私がする淡い外観を持っています。」
約74歳のボブグリーンは長い間-テネシー州から西に移住した親戚と一緒にホウルトラックの運転手。
姉妹が養子縁組に出され、グリーンは2人の兄弟の所在を知りません。彼の母親は彼の人生に出入りし、彼は祖父母に育てられました。
「私は自分がどこから来たのか、そして私の家族の歴史のその側面を知りたいだけです」とグリーンは言いました。 「説明するのは難しく、私の状態がどこから来たのかわからないのはちょっと奇妙です。人々は以前に私にFugatesを指摘しました。」
1980年代と1990年代、それらの山人々は分散し、家族の遺伝子プールははるかに多様になりました。ミネソタ州の血液専門医であるアヤレウ・テフェリ博士は、他の親戚、おそらくグリーンの父方の親戚のように、バージニア州とアーカンソー州全体に散らばっていた。メイヨークリニック。 「それは「医学部で学んだ病気であり、血液学のすべての検査を受けるのに十分な頻度ではありません。」
最も穏やかな形では、メトヘモグロビン血症は害を引き起こさず、ほとんどのFugatesは生きていました。彼らの80年代によく。しかし、グリーンの場合、彼の体は酸素が不足しており、すべての臓器が影響を受けています。
メトヘモグロビン血症は、異常な量のメトヘモグロビン（ヘモグロビンの一種）が生成される血液障害です。メトヘモグロビン効果的に酸素を放出することはできません。
ヘモグロビンは体に酸素を分配する役割を果たし、酸素がないと心臓、脳、筋肉が死ぬ可能性があります。
「呼吸がよくない」 「グリーンは言った。 「赤血球は私に十分な酸素を与えません」。「
グリーン」の状態は非常に異常だったため、ボストンのダナファーバーがん研究所の血液学者は、数年前に彼を研究するためだけに東に飛ぶために彼にお金を払った。
メトヘモグロビン血症について知られているのは、1960年代初頭のFugate祖先に関するある医師の研究から来ています。ケンタッキー大学のレキシントン医療クリニックの血液学者であるマディソンカウェインIII博士は、遺伝をよりよく理解するために家族図と血液サンプルを描きました
最も詳細な説明「トラブルサムクリークの青い人々」は、1982年にインディアナ大学のキャシートロストによって出版されました。
直系の最後の行当時の医師によると、この遺伝子を受け継いだフガテスはベンジャミン「ベンジー」ステイシーで、出生時の皮膚は「ルイーズ湖と同じくらい青い」でした。フェイスブックによると、彼は現在アラスカに住んでいます。
グリーンブルーフーガットとの遺伝的関係があるかどうか疑問に思うのは、この人だけではありません。
インディアナ州ハートフォードのジェニファー・L・アダムス・ホーズリーはABCNeに語りました。 2012年のws.comは、義母のアマンダ・スーザン・パーカー・ホーズリーが家族の子孫であると確信しています。
「彼女はケンタッキー州の上部地域出身でした」と彼女は言いました。 「彼女の唇と爪床は永久に青かった。」
「彼らはほとんどいつもそうだった」と退職した看護師のHorsley（62歳）は言った。 「色は、彼女がいつ動揺したか、または寒かったかによって異なりました。それは、誰もが彼女が病気だと思ったほどはっきりしていました。」
パーカーは、9年前に肝臓癌で73歳で亡くなりました。 「彼女の義理の娘は言った。
家族はパーカーの母親、メアリー・マクリーズ・パーカーもその状態にあったと推測している。「私の祖母は青かった」とホーズリーの夫ジョン・H・ホーズリーは言った。 。 「誰もがそれは本当に奇妙だと思っていました。」
彼はオハイオ州で育ちましたが、両親はケンタッキー州カーター郡で会っていました。 Horsleysは、メトヘモグロビン血症の遺伝子を受け継いだ子供や孫は他にいないと述べた。
「診断されたことはなく、医師は困惑した」とJenniferHorsley氏は述べた。 「彼らがその名前を聞いたことさえなかったと思います。」
メトヘモグロビン血症は家族に受け継がれるか、特定の薬物、化学物質、または食品への曝露によって引き起こされる可能性があります。
Inグリーンの場合、この障害は遺伝的であり、シトクロムb5レダクターゼと呼ばれる酵素に問題がある場合に発生します。
1型では、赤血球に酵素が不足しています。タイプ2（ヘモグロビンM病とも呼ばれます）では、酵素は体内のどこでも機能しません。
緑にはM病があります。これは、ヘモグロビン分子自体の欠陥によって引き起こされ、受け継がれる可能性があります。グリーンの母親が語った話によると、この障害はかつて父親の命を救ったことがあります。「女性が彼を5回撃ったが、彼の血が原因で出血しなかった」とても厚かったです。」
そのため、グリーンは3つの異なる血液希釈薬を服用して、血餅とモルフィンの痛みを防ぎます。
「私は生きる方法を見つけました。その周りで私ができる最善のことだ」と語った。 「それは私に多くの感情的な問題を引き起こしました。
彼の父を見つけることに関して、「私は彼がそれでどのように育ったか、そして彼がそれをどのように扱ったかについてもっと知りたいです。私の父と私は会ったことがありませんが、私たちがとても似ていることがわかりました。」