- 最初の説明
- EGPA（「典型的な」患者）を取得するのは誰ですか？
- EGPAの古典的な症状
- EGPAの原因は何ですか？
- EGPAはどのように診断されますか？
- EGPAの治療と経過
最初の説明
以前はチャーグ-ストラウス症候群として知られていた多血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGP）は、全身性血管炎です。この病気は、1951年にジェイコブチャーグ博士とロッテ博士によって最初に説明されました。 「喘息、好酸球性多発性硬化症、発熱、およびそれに伴うさまざまな臓器系の血管炎」からなる症候群としてのシュトラウス。 EGPAは、結節性多発動脈炎（「PAN」、別の種類の血管炎）および多発血管炎性肉芽腫症（GPA）の臨床的および病理学的特徴の多くを共有しています。しかし、チャーグ博士とシュトラウス博士は、肉芽腫の存在と好酸球の豊富さを発見しました。この病気をPANおよびGPAと区別しました。
EGPA（「典型的な」患者）を取得するのは誰ですか？
EGPAの典型的な患者は、新たに発症した病歴のある中年の個人です。または新たに悪化した喘息。男性と女性の間の病気の分布はほぼ等しいです。
EGPAの古典的な症状と徴候
喘息はEGPAの主要な特徴の1つです。喘息の症状は、血管炎の発症のずっと前に始まる可能性があります。たとえば、EGPAの他の症状が発生する何年も前、およびEGPAの診断が下されるずっと前です。その他の初期症状/徴候には、鼻ポリープやアレルギー性鼻炎が含まれます。
この病気の次の段階は、好酸球増加症、つまり血液や組織に過剰な数の好酸球が見られることで特徴づけられます。好酸球は、白血球のサブタイプの1つです。通常、好酸球は総白血球数の5％以下を占めます。 EGPAでは、好酸球の割合が60％に達する可能性があります。下の写真では、好酸球は濃いピンクの染みで示されています。
病気の第3段階は血管炎です、皮膚、肺、神経、腎臓、その他の臓器が関与します。手や足に重度のうずき、しびれ、射撃痛、重度の筋肉の消耗/力の喪失を引き起こす神経の頻繁な壊滅的な関与（多発単神経炎と呼ばれる）について特に言及する必要があります。以下のリストには、EGPAに一般的に関与する臓器と、各臓器の特定の疾患症状が含まれています。
- 鼻
- 肺
- 皮膚
- 腎臓
- 胃腸
- 心臓
- 神経
鼻
- アレルギー性鼻炎を含む副鼻腔炎
- 鼻ポリープ
肺
- 肺浸潤（全患者の3分の1のみ）
- 肺への出血（時折）
- びまん性間質性肺疾患（まれに）
皮膚
- 発疹
- 触知可能な紫斑病
- 小結節（皮膚の上または下）、多くの場合圧迫部位、肘など
腎臓
- 糸球体腎炎（炎症血液をろ過する腎臓の小さな単位）
- 高血圧
胃腸
- 病変（血管炎）がGIに見られることがありますトラクト
- 脾臓に時々見られる肉芽腫
心臓
- 心臓の血管炎病変は、うっ血性心不全または心臓発作を引き起こす可能性があります
神経
- 四肢の痛み、しびれ、うずきなどの末梢神経の関与（神経障害/多発単神経炎）
EGPAの原因は何ですか？
EGPAの原因は不明ですが、おそらく多発性です。遺伝学はこの病気で小さな役割を果たしているかもしれませんが、EGPAは同じ家族の2人のメンバーではほとんど見られません。工業用溶剤への暴露などの環境要因がこの病気への感受性に影響を与える可能性がありますが、これは主に推測です。感染症は刺激的な出来事である可能性がありますが、これまでのところ明確な証拠はありません。
EGPAはどのように診断されますか？
すべての血管炎の中で、喘息は特徴的です。 EGPAのみの特徴。しかし、喘息のすべての患者が血管炎を患っているわけではありません。実際、血管炎を患っているのはごく少数です。医師が診断を下すのに役立つのは、症状と徴候の特定の組み合わせ、臓器の関与のパターン、および特定の異常な血液検査（特に好酸球増加症）の存在です。詳細な病歴と身体診察に加えて、血液検査、胸部X線およびその他の種類の画像検査、神経伝導検査、および組織生検（肺、皮膚、神経など）を実施してEGPAの診断に役立てることができます。
次の特徴はGPAの診断と一致しています：
- 喘息
- 好酸球増加症
- 単神経障害
- 胸部X線での一過性肺浸潤
- 鼻傍洞異常
- 血管外好酸球を伴う血管を含む生検。
治療と経過EGPAの
EGPAは通常、プレドニゾンに反応します。最初に、高用量の経口プレドニゾンが、病気をできるだけ早く寛解させるために使用されます（例えば、経口プレドニゾン40-60mg /日を使用して）。最初の1か月かそこらの後、この高用量のプレドニゾンは、その後の数か月にわたって徐々に減少します。プレドニゾンに加えて、アザチオプリン、セルセプト、メトトレキサート、シクロホスファミド、またはリツキシマブなどの他の免疫抑制薬を使用することができます。高用量の静脈内ステロイド（通常はメチルプレドニゾロン）は、重度の疾患のある患者や、他の免疫抑制薬と併用した経口プレドニゾンの組み合わせに反応しない患者に役立つ可能性があります。
プレドニゾン、EGPAの登場前多くの場合、致命的な病気でした。患者の大多数は、蔓延している制御不能な病気で亡くなりました。現在の治療法では、体質性の症状は非常に迅速に解消し始め、心機能と腎機能が徐々に改善し、末梢神経の関与に起因する痛みも改善します。治療の期間と種類は病気の重症度と関与する臓器によって異なりますが、治療のコースは1〜2年続くことがあります。治療に対する患者の反応と、プレドニゾンの投与量を減らしている間の疾病管理の継続は、治療を継続する期間の主要な決定要因です。血液検査の検査室モニタリングは、病気の活動を測定するのに非常に役立ちます。最も有用な臨床検査のいくつかは、赤血球沈降速度（ESR）と好酸球数です。