強皮症には、全身性と限局性の2つの主要な形態があります。強皮症は、体の微小血管系と疎性結合組織に影響を与える原因不明の疾患であり、皮膚、肺、腸、腎臓、心臓の血管の線維化と閉塞を特徴としています。モルフィアは強皮症の限局性の形態であり、主に皮膚のみに影響を及ぼします。病変は通常限られており、最も一般的には1つの病変のみが見つかります。ただし、モルフィアは、一般化された形態だけでなく、滴状、結節性、皮下および線形の形態でも発生する可能性があります。モルフィアは比較的まれであり、女性は男性の約3倍の頻度で影響を受けます。それは黒人でもより一般的であり、ほとんどの患者は診断時に20歳から50歳の間です。線状形態は通常、より早い年齢で見られ、ほとんどの患者は20歳未満です。線形形態は、皮膚だけでなく、筋肉や骨などの基礎となる構造にも影響を与える可能性があります。抗核抗体、免疫グロブリンレベルの上昇、およびリウマチ因子は、あらゆる形態の限局性強皮症で上昇することが知られていますが、全体的な発生率は不明です。それにもかかわらず、予後は一般的に良好です。病気はしばしば3〜5年で不活発になります。影響を受けた皮膚の残存萎縮および色素沈着過剰/変色がしばしば残る。筋萎縮などの基礎となる構造の損傷による障害が発生する可能性がありますが、非常にまれです。
モルフィアの外観は、明確に定義された象牙色のプラークの外観です。その境界についてさまざまな程度の炎症を伴う。それは一般的に浮腫性に見える赤くなった領域として始まります。中央は徐々に白または黄色になります。これらの病変には髪の毛が不足している可能性があり、病変がどの程度進行したかに応じて発汗が減少する可能性があります。
全身性形態は、限局性疾患の重症型です。皮膚の関与は、複数のプラーク/病変を伴って広範囲に及んでいます。プラークは局所的な形態よりも大きい場合がありますが、初期段階では区別がつかない場合があります。全身性疾患とは関連していません。
滴状乾癬は硬化性苔癬の変種である可能性があり、同じ患者に2つの状態が見られます。それは、モルフィアのより大きな病変に見られるしっかりした中心を欠く小さな白亜の白い病変によって特徴付けられます。これは主に首と体の上部幹領域に関係します。
結節性形態（ケロイド形態としても知られています）は非常にまれです。ケロイドに似たプラークの代わりに結節性病変が見られます。それは、診断に役立つより典型的な形態のモルフィアと一緒に見ることができます。
皮下モルフィア（モルフィア深部としても知られています）は、深く、束縛された硬化性プラークによって示されます。これは皮膚のはるかに深いところで起こり、このため、典型的な炎症性変化と着色は一般的に見られません。
ピエリニとパシーニのアトフォダーマは、いくつかの楕円形の色素過剰を発症する珍しい非常に表面的な形態です（暗い）体幹の萎縮性プラーク。特徴的なのは、他の形態のモルフィアに見られる硬化症の欠如です。よく発達した病変では、わずかにくぼんだ中心があり、外観は「クリフドロップ」と呼ばれる明確な境界があります。
線形強皮症（線形強皮症） ）は直線状の帯で発生し、通常は体の片側にのみ発生し、対称的ではありません。最も頻繁に関与する領域は下肢であり、次に上肢、頭の前部領域、前胴部が続きます。これが顔に発生する場合または額の領域は「クーデサーベル」または剣のストライキとして知られており、皮膚および下にある構造の畝間形成を伴う萎縮を特徴とします。萎縮は、顔の半分の病変、時には同じ側の舌。モルフィアと線形モルフィアの違いは、モルフィアが皮膚の基礎となる構造を含まないことです。
限局性強皮症の治療は依然として不十分です。幸いなことに、それは一般的に自己制限的であり、簡単にhなら識別された領域は、まったく治療を必要としない場合があります。通常の治療には、強力な局所コルチコステロイドまたは病変内コルチコステロイドの使用が含まれます。別の治療法は、局所的にも適用されるビタミンDアナログカルシポトリオールの使用です。他の治療法も検討できますが、強皮症とモルフィアの治療に経験のある皮膚科医と話し合うのが最善です。
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