激しい頭痛と空のセラーの履歴

問題：2010年12月

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JeenaSandeep

ステファニーL.リー

37歳の男性が彼の下垂体イメージングを繰り返すための適切な時間間隔の問題を伴う異常な下垂体MRIスキャンの評価。彼が20歳のとき、彼は複雑な親知らずの摘出の2〜3日後に、吐き気、嘔吐、および頭痛の急速な発症を発症しました。彼はその時にCTスキャンを受けましたが、彼の報告によれば、それは目立たないものでした。しかし、彼の症状は約6週間続き、倦怠感、過度の喉の渇き、体重減少などの症状がさらに現れました。伝えられるところによると、当時の前方MRIは、高さが10mm未満の下垂体腫瘍を示していた。当時、彼は薬を投与されていませんでしたが、手術が推奨されました。患者は手術ではなく綿密なモニタリングを選択しました。徐々に、彼の症状は次の8〜12か月で解消しました。

患者は毎年連続した下垂体MRIスキャンを受けましたが、下垂体のサイズが徐々に減少していることが報告されています。 2004年と2008年にレビューのために取得された最初のスキャンでは、下垂体腫瘍は明らかになりませんでしたが、部分的に空のトルコ鞍が示されました（図1）。下垂体前葉は小さく、下垂体前葉は左にシフトして正常な均一なコントラスト増強を示した。造影剤投与後、漏斗は正常に増強した。トルコ鞍には塊は見られなかった。

2003年から2008年までの内分泌検査では、甲状腺刺激ホルモンの正常レベルが1.65 mU / Lであることが報告されています。遊離チロキシン1.2ng / dL;副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）29 pg / mL;コルチゾール10.24mcg / dL;成長ホルモン1.3ng / mL;インスリン様成長因子I260 ng / mL;卵胞刺激ホルモン2.6mU / mL;黄体形成ホルモン4mU / mL;プロラクチン4.1ng / mL;およびテストステロン457ng / dL。興味深いことに、彼の過去の病歴は、患者が19歳で3.5インチの成長、現在の身長6〜7（200.7 cm）で急成長を経験したことを明らかにしました。彼の両親と兄弟は「通常の身長」でした。

空のトルコ鞍症候群

空のトルコ鞍は、下垂体組織で完全に満たされておらず、完全にまたは部分的に満たされているトルコ鞍として定義されます。鞍上横隔膜の欠損を介して、鞍上くも膜下腔からトルコ鞍にヘルニアを形成した脳脊髄液で満たされています（図1）。下垂体は圧縮された下垂体まで伸ばされます。

図1。エンプティセラ症候群のMRIスキャン。 A.コロナルビュー。 B.矢状面。

脳脊髄液（CSF）は、横隔膜の欠損を介して、鞍上腔からトルコ鞍にヘルニアを形成しました。下垂体茎（下垂体）は、パネルAのトルコ鞍の左側にある平らな下垂体に伸びています。通常、冠状動脈（A）と矢状突起（B）の両方のビューで、ガドリニウム造影後に下垂体が増強します。トルコ鞍は「空」のように見えますが、下垂体は蝶形骨に沿って平らになっており、トルコ鞍はCSFで満たされています。

エンプティセラには、プライマリエンプティセラ（PES）とセカンダリエンプティセラの2種類があります。 PESは、先天的に機能不全の横隔膜（漏斗が硬膜を通過して硬膜に入る、図2A）に起因します。横隔膜のセラーの欠陥は、下垂体の平坦化に関連するトルコ鞍へのアラクノイド膜と脳脊髄液のヘルニアを可能にし（図2B）、部分的に空のトルコ鞍の外観を与えます。二次エンプティセラは、良性頭蓋内圧亢進症または腫瘍またはリンパ球性下垂体炎などの下垂体疾患の結果として発生する可能性があり、その後、自然発生的に、または手術、放射線または脳卒中によって解消されます。長年の症例では、おそらく頭蓋内圧の持続的な伝達または下垂体腺腫からのトルコ鞍の前の拡大のために、トルコ鞍の拡大が起こります。

図2。通常のトルコ鞍（A）と部分的に空のトルコ鞍（B）の内容のイラスト。

緑：下垂体前葉。白：下垂体後葉および下垂体後葉（漏斗）。青：デュラ。赤：トルコ鞍にヘルニアを形成している超セラー槽のCSF（B）。灰色：蝶形骨。黄色の矢印：Normalduraの開口部（トルコ鞍結節）。緑の矢印：拡大した横隔膜トルコ鞍原発性エンプティセラ症候群。

エンプティセラ症候群のMRI所見には、卵管漏斗の変位を特徴とする下垂体組織の欠如または変位を伴う拡大または正常サイズのトルコ鞍が含まれます（図1）。通常、下垂体はトルコ鞍の床に沿って平らになり、MRIまたはCTスキャンでは見られない場合がありますが、通常は正常な機能を維持します。

関連症状

エンプティセラは通常、臨床症状がありませんが、頭痛（50％）、視野欠損（1.6％〜15％）、非外傷性脳脊髄液を伴う場合があります。鼻漏および下垂体ホルモンの異常（25％から55％）。空のトルコ鞍の評価には、脳の画像診断とホルモン異常および視野欠損の評価が含まれます。ホルモン異常の中で、GH欠乏症と軽度の高プロラクチン血症もそれぞれ10.3％から32％と4％の患者で報告されています。全体的な下垂体機能低下症はまれであり、エンプティセラ患者の約2％から16％に発生します。完全なホルモン補充を必要とする世界的な下垂体機能低下症を引き起こす空のトルコ鞍の進行は非常にまれであり、平均48ヶ月間追跡された58人の患者の1人に見られました。 ACTH、TSH、および抗利尿ホルモン（ADHまたはバソプレッシン）の孤立した欠乏症が時折発生する可能性があります。尿崩症は、クモ膜および脳脊髄液のトルコ鞍へのヘルニアによる下垂体の茎の圧迫またはねじれに関連していると考えられています。 PESの場合に見られる視野欠損または他の視覚異常は、視神経および視交叉の後部脱臼、視神経孔と下垂体窩の前部との間の視神経圧迫、または視神経および視神経を伴うセラーへの視索の部分的脱出の結果である。視交叉ひずみ。

この患者が原発性または続発性の空のセラー症候群を患っていたかどうかは明らかではありません。一つの推測は、彼が彼の外科的処置の後に脳卒中、頭痛および嘔吐を伴う彼の過度の成長の噴出および高さの原因であったGH分泌腫瘍を持っていたということです。多尿を伴う数ヶ月の多尿症の彼の不満は文書化されていませんが、下垂体茎の圧迫とバソプレシン分泌の相対的な欠如および部分的な中枢性尿崩症の結果である可能性があります。過度の喉の渇きの彼の症状は、彼の連続した下垂体イメージングスキャンに記録されているように、脳卒中に関連した下垂体の拡大の解決と下垂体茎の圧迫の緩和で解決されたでしょう。

コシントロピンによる下垂体-副腎軸の評価、一晩のメチラポン検査、および正式な視野検査を推奨しました。下垂体機能障害が時間とともに発生する可能性は低いですが、定期的な内分泌検査と視野検査が推奨されました。彼は、毎年下垂体MRIスキャンを必要としないとアドバイスされました。ただし、新しい症状またはホルモン異常が認められた場合にのみ、ガドリニウム造影で下垂体MRIを繰り返す必要があります。

Jeena Sandeep、MDは、マサチューセッツ州ケンブリッジのMount AuburnHospitalの内科研修医です。StephanieL。Lee、MD、PhDは、内分泌学、糖尿病、栄養学のセクションの副主任であり、医学の准教授です。ボストンメディカルセンターで。