ADEM (日本語)

急性散在性脳脊髄炎(ADEM)は、主に小児および若年成人に発症する中枢神経系のまれな炎症性脱髄性疾患です。通常、感染症、最も一般的にははしか、おたふく風邪、インフルエンザAまたはB、ロッキー山紅斑熱、またはA型またはB型肝炎、または単純ヘルペス、ヒトヘルペスウイルス6型、水痘、風疹、ワクシニア、エプスタインの感染が先行します。バーウイルス、サイトメガロウイルス、Mycoplasma pneumoniae、Chlamydia、Legionella、Campylobacter、またはStreptococci。 ADEMは、予防接種にも従うことができます:狂犬病、ジフテリア-破傷風-pertussis、smallpox、はしか、日本脳炎、および豚1,2⇓特徴的な臨床的特徴には、両側視神経炎、視野欠損、失語症などの多発性神経障害の突然の発症が含まれます、運動および感覚障害、運動失調、運動障害、および髄膜刺激症状を伴う急性髄膜脳症の徴候、意識レベルの低下、限局性または全身性発作、および精神病。最大の赤字は数日以内に到達し、寛解は同様に急速である可能性があります。ただし、多くの場合、解決は部分的であり、数週間または数か月かかります。過去には、特にADEMがはしかを追跡した場合、高い死亡率(最大20%)が頻繁に発生していました。しかし、効果的なワクチン接種戦略の導入とはしかの減少により、死亡はまれです2。MRIは、造影剤と同期して一般的に増強するT2強調シーケンスで信号強度が増加した多焦点領域を明らかにします3,4⇓広範囲の限局性浮腫は見た。白質の関与が優勢ですが、灰白質、特に大脳基底核、視床、脳幹も影響を受ける可能性があります。病変は、脳幹または小脳に限定される場合もあります。腫瘍のような病変も発生します。 CSFは通常、髄液細胞増多症を示しますが、髄液内オリゴクローナル免疫グロブリン(Ig)G産生はめったになく、患者が改善するとほぼ必ず停止します。高用量ステロイド、血漿交換、IVIg、免疫調節剤、および低体温療法が試みられましたが、治療法は確立されていません。5-9⇓⇓⇓⇓このADEMの教科書ビューは、単一の症例と小さな症例から抽出された特徴の編集に基づいています…

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