尋常性魚鱗癬とは何ですか？
尋常性魚鱗癬は、過度の乾燥したうろこ状の皮膚が特徴です。これは、遺伝性魚鱗癬の最も一般的な形態です。 「魚鱗癬」という名前は、魚を意味するギリシャ語の語根「魚鱗癬」に由来します。尋常性魚鱗癬は、「魚の鱗病」または「魚の皮膚病」という別名が付けられています。「尋常性」は一般的な意味です。
尋常性魚鱗癬は遺伝性または後天性である可能性があります。このページでは、より一般的な遺伝型に焦点を当てています。
尋常性魚鱗癬の原因は何ですか？
尋常性魚鱗癬は、タンパク質フィラグリン（FLG）をコードする遺伝子の機能喪失型変異に起因します。これは、染色体1q21の表皮分化複合体にマッピングされています。突然変異はフィラグリンの不完全な生産につながります。
フィラグリンは、効果的な皮膚バリアを形成するために、表皮細胞のケラチン繊維の結合に必要なフィラメント関連の表皮タンパク質です。皮膚のpHを維持し、角質層の水分を保持し、経表皮水分喪失（TEWL）を減らすのに役立ちます。
乾皮症または乾燥は、フィラグリンの欠陥に関連する皮膚の水分補給の低下に起因します。過度の鱗屑は、角質層を通って上方に移動するときに、落屑（皮膚細胞）が水和したままでいられないことに起因します。角質増殖症は、細胞増殖を増加させる代償性修復メカニズムに起因します。
尋常性魚鱗癬を発症するのは誰ですか？
尋常性魚鱗癬は、250人に1人が罹患しています。フィラグリン変異はヨーロッパ人で最も一般的に報告されています。他の人種での有病率は調査中です。
尋常性魚鱗癬は常染色体の半優性状態です。セミドミナントとは、染色体ペアの一方の遺伝子の突然変異が軽度の病気を引き起こすのに対し、染色体ペアの両方の遺伝子の突然変異は中等度から重度の形態をもたらすことを意味します。
臨床とは尋常性魚鱗癬の特徴は？
症状は重症度が異なり、暖かく湿った気候ではそれほど重症ではない傾向があります。
- 尋常性魚鱗癬は通常、出生時に存在しません。ほとんどの場合、約2か月後、ほとんどの場合5歳より前に現れます。症状は思春期まで悪化することがあり、年齢とともに改善することもあります。
- 乾燥したうろこ状の皮膚（乾皮症）は、伸筋の側面に影響を与えます。手足、頭皮、中央の顔と体幹。皮膚のひだは通常は免れます（首、脇の下、ひじ、ひざのしわ）。手のひらと足の裏にひび割れ（痛みを伴う裂傷）がある可能性があります。
- 尋常性魚鱗癬は、毛孔性角化症（濾胞性角質増殖症）と手のひらと足の裏の直線性亢進（皮膚の線と発音）に関連しています。
アトピー性皮膚炎（湿疹）は尋常性魚鱗癬の患者の50％に見られます（そしてアトピー性湿疹の患者の8％は尋常性魚鱗癬の特徴を持っています）。アトピー性皮膚炎が重度の尋常性魚鱗癬に関連している場合、皮膚炎は発症が早く、重度であり、成人期まで続く可能性が高くなります。喘息、鼻炎、食物アレルギーのリスクも高まります。
尋常性魚鱗癬
尋常性魚鱗癬はどのように診断されますか？
尋常性魚鱗癬は通常、臨床診断です。軽度の魚鱗癬は、単に「乾燥肌」と呼ばれることがよくあります。
フィラグリンの変異は、頬の塗抹標本または唾液サンプルから研究所で検出できます。
皮膚生検では、組織学により角質増殖が見られます。角質層および顆粒層の減少または欠如。電子顕微鏡検査では、ケラトヒアリン顆粒の減少または欠如も示されます。その主成分は、フィラグリンの前駆体であるタンパク質プロフィラグリンです。
尋常性魚鱗癬の治療法は何ですか？
治療は、乾燥、鱗屑、裂け目、肥厚を減らすことを目的としています。皮膚。これは、毎日定期的に剥離と保湿を行うことで達成されます。
皮膚の水分を保つための治療
ラノリンクリーム（角質）など、脂質含有量の高い皮膚軟化剤を塗布します。 -羊毛を持った動物に由来する物質のようなものです。
スケールを減らすための治療
- 塩水で入浴する
- サリックを含むクリームまたはローションを塗る皮膚を剥離し、潤いを与えるためのイル酸、グリコール酸、乳酸または尿素。これらは活動性湿疹を刺激する可能性があります。
- アシトレチンやイソトレチノインなどの経口レチノイドは重症の場合に処方できます。
一般的なヒント
- ローションとクリームを湿った肌に塗り、湿気を閉じ込めます（シャワー/入浴から3分以内）。
- ローションとクリームは、しがみつくフィルムラップで1〜2時間閉塞状態に保つことができます。肌の水分補給。
- 濡れた肌にパミスストーンを優しくこすり、厚くなった無愛想な肌を取り除きます。
- 洗った髪をブラッシングして、頭皮から鱗屑を取り除きます。