左心低形成症候群（HLHS）

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左心低形成症候群（HLHS）とは

左心低形成症候群（HLHS）は、のまれな先天性欠損症です。赤ちゃんの心臓。心臓の左側は正常に成長せず、通常よりも小さく、弱くなります。

心臓の左側は血液を体に送り出すことになっています。 。しかし、HLHSの赤ちゃんの心はその仕事をすることができません。これは赤ちゃんを非常に病気にします。心臓を再建するための薬と一連の3回の手術がなければ、HLHSの赤ちゃんは生き残れません。

心臓の左側を固定することはできないため、手術の目標は部品を再建することです。心臓を動かし、血液が体に出入りする方法を「リダイレクト」します。

出生後すぐに、HLHSの赤ちゃんは、生後数週間または数か月間、病院で24時間体制でケアする必要があります。 。

心臓はどのように機能しますか？

心臓は、血液を送り出す筋肉です。 1つで2つのポンプのように機能します。ポンプは心室と呼ばれ、それぞれに重要な役割があります。

• 右心室は体から血液を受け取り、肺動脈から肺に送り出します。
  肺では、血液が酸素で満たされ、二酸化炭素が除去されます。
• 左心室は肺から血液を受け取り、大動脈から体に送り出します。
  血液を全身に送り出すため、左心室は右心室よりも強力なポンプです。

低形成性左心症候群ではどうなりますか？

低形成性左心症候群の場合：

• 左心室と大動脈が小さすぎて、体に十分な血液を送り込めません。 。
• 右心室は、血液を肺に送り込むだけであると考えられており、開存性動脈症（PDA）と呼ばれる追加の経路を介して血液を肺と体に送ります。これは、右心室が過労になることを意味します。
• HLHSの赤ちゃんは、ほとんどの場合、心房中隔欠損症（ASD）で生まれます。これは心臓の上部にある穴です。酸素のある血液と酸素の少ない血液を混ぜ合わせます。次に、右心低形成症候群が血液を肺と体に送ります。

兆候は何ですか&左心低形成症候群の症状？

生後数時間から1日程度以内に、HLHSが診断されていない新生児は次の症状を示す可能性があります。

• 呼吸困難
• 皮膚と爪の青または灰色がかった色
• 摂食困難
• 無気力（活動がほとんどない）
• 腕と脚の脈拍が弱い
• 濡れたおむつが少ない

左心低形成症候群の原因は何ですか？

HLHSは先天性欠損症です。赤ちゃんが子宮の中で成長しているとき。何が原因か正確にはわかりませんが、赤ちゃんの遺伝子（DNA）など、さまざまな原因が考えられます。

左心低形成症候群はどのように診断されますか？

左心低形成症候群左心低形成症候群は次のように診断できます：

• 出生前超音波スキャン
• 胸部X線
• 心電図
• 心エコー図
• パルスオキシメトリ

左心低形成症候群はどのように治療されますか？

HLHSは最初に薬で治療され、次に一連の3回の手術が行われます。手術では、赤ちゃんは生き残れません。 HLHSの治療は、赤ちゃんが生まれるとすぐに始まります。

薬

即時治療には、プロスタグランジンと呼ばれる薬が含まれます。プロスタグランジンはPDAを開いたままにして、酸素が体に到達できるようにします。

一部の赤ちゃんは、肺に送られる血液の量と体に送られる量のバランスをとるために他の薬を必要とします。

また、ASDが小さすぎると、大きくなる可能性があります。これは、心臓カテーテル検査または手術によって行われます。

手術

左心室と大動脈が小さすぎるため、手術の目的は次のとおりです。

• 右心室を使用して酸素を体に送ります。
• 心臓を通過せずに、体から戻ってきた血液を肺に直接送ります。

手術は、赤ちゃんが成長するにつれて段階的に行われます。それらは（順番に）：

1. ノーウッド手術
2. グレン手術
3. フォンタン手術

今後の展望

お子さんのケアプランに積極的に参加することで、よりコントロールしやすくなります。

• 一度に1日ずつ物事を取ります。
• ケアチームに相談して、子供の世話、手術の準備、回復などについて指導してください。質問がある場合は、質問してください。
• 他の人から学ぶ。家族を扱う家族のためのサポートグループを探す心臓の問題があるか、子供が心臓手術を受けた他の親と話してください。サポートグループは次のとおりです。
  • National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative（NPCQJC）
  • Sisters By Heart
  • Pediatric Congenital Heart Association（PCHA）
• 可能な場合は支援を受け入れ、周囲の人々に支援を求めます。
• 医療チームへの質問を記録するために日記をつけます。
• ケアチームと協力して、今後の課題に直面してください。