特定の合併症
大動脈弁狭窄症
4つのレポートは、二尖大動脈弁狭窄症の臨床的および病理学的特徴を定義しています。 3つは壊死データ5822に基づいており、1つは手術標本に基づいています23。重度の大動脈弁狭窄症の成人の約50％が二尖大動脈弁を持っているという幅広い合意があります。重度に狭窄した二尖大動脈弁は、線維症と重度の石灰化のために非常に硬いですが、狭くはありません。82023石灰化と線維症（したがって弁機能の低下）の両方が年齢に関連しています。23臨床シリーズでは、最初は無症候性の大動脈二尖弁患者の3分の1弁は平均10。9年の間に劣化した24。心エコー検査2526は、弁の硬化が20年で始まり、石灰化が40年以降ますます顕著になることを示している。平均大動脈弁勾配は、10年ごとに18 mmHgずつ同時に増加します。心臓弁膜尖のサイズが非対称で前後の位置にある場合、狭窄はより急速に進行しました（27 mm Hg / 10）。26最初に機能的に正常な弁を有する31人の患者の2番目の報告27（平均勾配< 25 mm Hg）、4つは勾配の未定義の増加があり、3つは21か月の追跡期間中央値の間に大動脈弁手術を必要としました。高血清低密度リポタンパク質コレステロール、高血清リポタンパク質（a）、および喫煙は、大動脈弁狭窄症の独立した危険因子であり、おそらく加齢に伴う悪化の一因となります。28
大動脈二尖弁は、大動脈弁狭窄症の最も一般的な病因です。 60歳から75歳の間（症例の59％）;また、60歳未満の40％および75歳以上の32％の原因でもありました8。年齢と二尖大動脈弁狭窄症との関係は、別の剖検シリーズでも示されました26。15％の個人で発生しました。 20〜29歳、55％が40〜49歳、73％が70歳以上。同様に、一連の手術では、40〜49歳の患者の14％、50〜59歳の30％、60〜69歳の35％で発生しました。23
大動脈二尖弁に続発する大動脈狭窄の患者二尖大動脈弁は、三尖大動脈弁を有するものの5年前に大動脈弁の交換を必要とします（59（9）年v 64（9）年（平均（SD））25。単交連大動脈弁は、二尖大動脈弁よりも急速に劣化します10： 21人の患者の平均死亡年齢または大動脈弁置換術、小児期を生き延びた先天性異常弁のコホートの13％は44歳（範囲16から62）でした。
大動脈弁狭窄症のほとんどの症例が発生しますが、成人では、乳児期に深刻な問題が発生する可能性があります。大動脈二尖弁または単交連大動脈弁は、若年期に検出された大動脈弁疾患の症例の80〜95％の原因です。2930乳児期の大動脈弁狭窄症は急速に進行する可能性があります31が、数年にわたる悪化はより一般的。大動脈狭窄で生まれた239人の患者の研究では32 （「軽度の狭窄」およびおそらく正常に機能している二尖大動脈弁を除く）、初期勾配が41〜80 mm Hgの患者の95％および勾配が小さい患者の30％が、平均9。2年後に症候性になりました。小児期の手術または弁形成術後、26％は約10年後にさらなる介入を必要とし33、39％は18年後に必要でした34。小児期に症候性のほとんどの患者は40歳までに2回目の手術を必要とする可能性があります。
大動脈弁閉鎖不全症
二尖大動脈弁を有する患者における大動脈弁逆流の病因は、大動脈弁狭窄症の病因よりも複雑です。これは単独で発生する可能性があり35、通常は不均等なサイズの尖頭の大きい方の脱出の結果1ですが、大動脈基部の拡張3637大動脈縮窄38または感染性心内膜炎にも関連しています6。
二尖（または三尖）大動脈弁の逆流は、上行大動脈のびまん性拡張を引き起こす可能性があります。根の拡張に続発する逆の大動脈弁逆流も発生します。これは特に、上部大動脈輪（洞管接合部）内の弾性組織の破壊または溶解に起因します。これは、この構造が弁尖の主なサポートを提供するためです36。これが二尖大動脈弁に関連して発生する場合、心臓弁膜尖は通常同じサイズです。 。大動脈二尖弁を有する若年成人の約半数は大動脈弁閉鎖不全症39を有しており、したがって、結果として生じる大動脈弁逆流の潜在的な候補となります。
孤立した現象として、大動脈二尖弁は、重度の大動脈弁逆流の比較的まれな原因です（ 1.5％35および10.7％37）が、関連する病状を伴う症例を追加すると、さまざまな研究で見られる発生率が大幅に増加します— 1.5％から10％、5、8％から21％、35および3％から40％。20リウマチ性心臓病の発生率が低下しているため、二尖大動脈弁は、直接的または間接的に、重度の大動脈弁逆流の症例の大部分と関連している可能性があります。2136
おそらく縮窄症との関連が原因です。大動脈、特に感染性心内膜炎では、大動脈弁逆流症の患者は、大動脈弁狭窄症の患者よりも早い年齢で死亡するか、外科的介入を受けます。壊死シリーズでは、35年21v46年5。外科シリーズでは、48年9対59年。23
感染性心内膜炎
大動脈二尖弁の10％から30％が感染性心内膜炎を発症し、679264041と25％の感染性心内膜炎が発症します。これらの数値は、選択された症例シリーズに基づいており、実際の発生率は低い可能性があります。感染性心内膜炎の基質としての二尖大動脈弁は、主に小児および若年成人の合併症です。これは、30歳未満の患者の55％で死亡の原因でしたが、70歳以上の患者ではわずか13％でした21。乳児期および小児期には、ファロー四徴症、心室中隔欠損症、大動脈二尖弁、僧帽弁の4つの病変がありました。弁逸脱症—症例の80〜90％の基質です42-44。小児では、大動脈二尖弁はファロー四徴症に次ぐ重要性があり42、若い成人では僧帽弁逸脱症に匹敵します。感染性心内膜炎は、大動脈二尖弁を有する患者の重度の大動脈逆流の症例の43％9から60％35の原因であり、大部分の症例での尖窄穿孔の結果です16。二尖大動脈弁は、患者の通常の植生部位です。感染性心内膜炎を患っている大動脈縮窄症を伴う。
大動脈解離
大動脈縮窄症の症例の19％38から23％45の間で、大動脈解離が死因であった。術前の時代の大動脈ですが、大動脈二尖弁が共存していた場合は50％でした38。大動脈解離の選択されていない症例の1％46から13％2に大動脈二尖弁が存在します。他の3つの大きなシリーズでは、この数字は約7％でした47-49が、近位解離の15％で49。二尖大動脈弁の存在は、解離のリスクを9倍（6.14％v 0.67％）増加させ、これは単交連大動脈弁がある場合は18倍（12.5％v 0.67％）49大動脈二尖弁の患者では、若い年齢で大動脈二尖弁が発生します（54v 62歳）47。ある研究では、大動脈二尖弁で10年前に発生しました。三尖大動脈弁よりも、20年前に単交連大動脈弁を使用した場合50。40歳より前に大動脈解離で死亡した患者グループの24％に二尖大動脈弁があり51、13％（若い）軍人2。大動脈二尖弁のほとんどの患者は高血圧症を患っています46-4850。これは、二尖大動脈弁と大動脈二尖弁が共存する場合の解離の発生率が高いことを説明しています。大動脈解離は通常、正常に機能している二尖大動脈弁4950の存在下で発生しますが、大動脈二尖弁の外科的アクセスから離れた部位で、狭窄した二尖大動脈弁47および大動脈弁の交換後にも発生する可能性があります52。解離の前兆である大動脈二尖弁は、正常に機能している大動脈二尖弁を持つ患者の50〜60％で発生し3953、軽度の大動脈逆流または軽度から中等度の大動脈狭窄を伴う患者と同じくらい頻繁に正常に機能している大動脈二尖弁で報告されています。54
大動脈二尖弁の患者で大動脈解離の発生率が高い理由は不明です。マルファン症候群の患者が大動脈解離を発症する可能性は嚢胞性内側壊死に起因するとされていますが、現在の意見では、明らかに異常な大動脈と正常な老化プロセスとの組織学的差異は定量的であるだけです。より極端な変化を伴う患者は現在、正常な（および異常な）血行動態ストレスの影響に反応して拡張する傾向がある「遺伝的に劣った」大動脈を有する55。おそらく、同じことが二尖大動脈弁を有する人々にも当てはまる。これらの観察の前でさえ、二尖大動脈弁および大動脈解離を有する患者における内側壊死の報告された発生率は大きく異なりました。24750
マルファン症候群の患者の約40％が大動脈解離を有しますが、大動脈二尖弁の患者。ただし、大動脈二尖弁の発生率ははるかに高いため（1〜2％対0.01％）、より一般的な病因です。4850