再発性多発性軟骨炎の人は体内の軟骨に影響を与える可能性がありますが、多くの場合、この病気はいくつかの領域に影響を及ぼし、他の領域は温存します。この病気はその兆候や症状がさまざまであるため、診断が困難になり、数か月、数年、または数十年にわたって認識が遅れる可能性があります。
関連する病気編集
RPに関連する他のいくつかの重複する病気があり、それらも考慮に入れる必要があります。 RP患者の約3分の1は、他の自己免疫疾患、血管炎、造血系疾患に関連している可能性があります。全身性血管炎はRPに関連する最も一般的な関連であり、関節リウマチおよび全身性エリテマトーデスがそれに続きます。次の表は、RPに関連する主な疾患を示しています。
軟骨の炎症編集
軟骨の炎症（再発している軟骨炎として技術的に知られている）は、病気の非常に特徴的であり、RPの診断に必要です。病気の経過中に炎症が再発するこれらのエピソードは、軟骨の破壊と喪失を引き起こす可能性があります。最初に、体のさまざまな部分の軟骨の炎症の兆候と症状について説明します。
EarEdit
餃子耳の変形
耳の軟骨の炎症は、この病気の特定の症状であり、ほとんどの人に影響を及ぼします。それは、提示時にRPを有する人の約20％に存在し、ある時点で90％に存在します。両方の耳がしばしば影響を受けますが、炎症は再発中にどちらかの耳の間で交互になることがあります。耳たぶを除く耳の外側全体が腫れている、赤くなっている、または紫がかった、暖かく、軽いタッチで痛みを伴うことが少ないのが特徴です。
耳の炎症は通常、数日続くか、さらに、まれに数週間、その後自然に解決し、さまざまな間隔で再発します。軟骨が失われるため、数回のフレアの後、カリフラワーの耳の変形が生じる可能性があります。耳の外側の部分は、フロッピーであるか、軟骨を置き換える瘢痕組織の石灰化によって硬化している可能性があります。これらのカリフラワーの耳の変形は、RP患者の約10％で発生します。
NoseEdit
鼻の軟骨の炎症は、鼻の橋を含み、多くの場合、耳。統計によると、この臨床症状はRP患者の15％に見られ、RP患者の65％にある時点で発生します。鼻づまりは一般的な特徴ではありません。萎縮は、最終的には病気の間に二次的に発症する可能性があり、これは徐々に現れ、容易に気付かれません。これにより、鞍鼻の変形を伴う鼻中隔が崩壊する可能性があります。これは無痛ですが、元に戻すことはできません。
呼吸管編集
喉頭、気管、気管支の軟骨で炎症が発生します。これらの部位は両方とも、発症時にRP患者の10％、この自己免疫疾患の経過中に50％に関与し、女性の間でより一般的です。喉頭気管気管支軟骨の関与は重篤で生命を脅かす可能性があります。喉頭軟骨炎は、RP患者の全死亡の3分の1を引き起こします。喉頭軟骨炎は、甲状腺の上の痛みとして現れ、さらに重要なことに、嗄声または一過性失声症を伴う失声症として現れます。この疾患は再発しているため、再発性の喉頭炎症は、喉頭軟化症または吸気性呼吸困難を伴う永続的な喉頭狭窄を引き起こす可能性があり、一時的または永続的な対策として緊急気管切開が必要になる場合があります。
気管気管支の関与は、喉頭軟骨炎を伴う場合と伴わない場合があります。 RPの最も重篤な症状である可能性があります。
症状は、呼吸困難、喘鳴、非生産的な咳、および再発性の、時には重度の、下気道感染症で構成されます。閉塞性呼吸不全は、いずれかの結果として発症する可能性があります。気管気管支樹の呼気崩壊を伴う永続的な気管または気管支の狭窄または軟骨軟化症。内視鏡検査、挿管、または気管切開は死を早めることが示されています。
RibsEdit
肋軟骨の関与は、肋軟骨炎を引き起こします。症状には、胸壁の痛みや、まれに、関連する軟骨の腫れが含まれます。肋骨の関与はRP患者の35％に見られますが、最初の症状になることはめったにありません。
その他の症状編集
再発性多発性軟骨炎は、体のさまざまな臓器系に影響を与える可能性があります。最初は、この病気の人の中には、発熱、体重減少、倦怠感などの非特異的な症状しかない人もいます。
JointEdit
この病気の2番目に一般的な臨床所見は関節痛です関節炎の有無にかかわらず、軟骨炎の後。すべての滑膜関節が影響を受ける可能性があります。
プレゼンテーションでは、約33％の人が多発性関節炎および/または多発性関節炎、または体のさまざまな部分に影響を及ぼし、しばしば一時的、非対称、移動性、非変形性のように見える関節炎を伴う関節症状を示します。最も一般的な関与部位は、中手指節関節、近位指節間関節、および膝です。その後、足首、手首、中足指節関節、肘が続きます。軸骨格の関与は非常にまれであると考えられています。関節リウマチとの併存疾患がない限り、関節リウマチの影響を受けた人の関節リウマチの検査は陰性です。
関節リウマチ、単関節炎、または関節リウマチを模倣した慢性多発性関節炎を経験する可能性があるという報告はほとんどありません。 、この病気の診断が困難になります。しかし、びらんや破壊の出現は非常にまれであり、これは代わりに関節リウマチが原因であることを示している可能性があります。
腱の病気や炎症は、RPの少数の人々で報告されています。病気の経過中に、約80％の人が関節症状を発症します。
EyeEdit
眼の関与が初期症状になることはめったにありませんが、RP患者の60％で発症します。眼の病変の最も一般的な形態は通常軽度であり、片側性または両側性の上強膜炎および/または強膜炎からなることが多く、これはしばしば前方にあり、長引くか再発する可能性があります。壊死性の強膜炎は非常にまれであることがわかっています。まれに結膜炎が発生します。RP患者に発生する他の眼症状もあります。これらには、乾性角結膜炎、末梢性角膜炎（まれに潰瘍を伴う）、前部ブドウ膜炎、網膜血管炎、プロプトーシス、眼瞼浮腫、角膜円錐、網膜症、虹彩環炎が含まれます。失明につながる可能性のある視神経炎。白内障は、疾患またはグルココルチコイド曝露のいずれかに関連して報告されています。
NeurologicalEdit
末梢神経系または中枢神経系の関与は比較的まれですRPに冒された人の3％でのみ発生し、付随するブドウ膜炎に関連して見られることもあります。最も一般的な神経症状は、頭蓋神経VおよびVIIの麻痺です。また、片麻痺、運動失調、脊髄炎、多発性神経障害が科学文献で報告されています。非常にまれな神経学的症状には、無菌性髄膜炎、髄膜脳炎、脳卒中、限局性または全身性発作、頭蓋内動脈瘤などがあります。脳の磁気共鳴イメージングは、脳血管炎と一致する増強の多発性領域を示しています。場合によっては。
KidneyEdit
腎臓の病変は、原発性腎実質病変、基礎となる血管炎、またはその他の関連する自己免疫疾患によって引き起こされる可能性があります。実際の腎臓の関与は非常にまれであり、クレアチニンレベルの上昇はRP患者の約10％で報告され、尿検査の異常は26％で報告されています。腎臓の関与はしばしば予後不良を示し、10年生存率は30％です。最も一般的な組織病理学的所見は軽度のメサンギウム増殖であり、その後に三日月を伴う限局性および分節性壊死性糸球体腎炎が続きます。発見された他の異常には、糸球体硬化症、IgA腎症および間質性腎炎が含まれます。免疫蛍光検査では、主にメサンギウムにC3、IgG、またはIgMのかすかな沈着物が見られることがほとんどです。
体質的症状編集
これらの症状は、無力症、発熱、食欲不振、体重減少で構成されます。それらは主に重度の疾患フレア中に発生します。
その他編集
- 皮膚および粘膜：再発性多形紅斑の患者の20〜30％は、口内炎、性器などの皮膚病変を持っています潰瘍、および結節性紅斑、網状皮斑、じんましん、および多形紅斑を含む多くの非特異的な皮膚発疹。
- 心血管系：再発性多発性慢性炎は大動脈の炎症を引き起こす可能性があります。また、心臓弁の漏出を引き起こす可能性があります（大動脈弁逆流が4〜10％、僧帽弁逆流が2％）。