フォンヒッペルリンダウ病（VHL）とは
フォンヒッペルリンダウ病（VHL）は、非癌性腫瘍が体の特定の部分で成長する、まれな遺伝性の多系統障害です。成長の遅い血管芽細胞腫（多くの血管を伴う良性腫瘍）は、脳、脊髄、目の網膜、および内耳の近くに発生する可能性があります。嚢胞（液体で満たされた嚢）は血管芽腫の周りに発生することがあります。他の種類の腫瘍は、副腎、腎臓、または膵臓に発生します。 VHLの症状は個人によって異なり、腫瘍のサイズと場所によって異なります。症状には、頭痛、バランスと歩行の問題、めまい、手足の脱力、視力の問題、片方の耳の難聴、高血圧などがあります。 VHLの患者さんは、特定の種類のがん、特に腎臓がんのリスクも通常より高くなります。
治療法はありますか？
VHLの治療法は、場所とサイズによって異なります。腫瘍の。一般に、治療の目的は、腫瘍が脳や脊髄に圧力をかけることによって永続的な問題を引き起こすのに十分な大きさに成長する前に、腫瘍を治療することです。この圧力は、神経系の脳脊髄液の流れを遮断したり、視力を低下させたり、難聴を引き起こしたりする可能性があります。 VHLのほとんどの症例の治療には、通常、腫瘍が有害になる前に腫瘍を取り除く手術が含まれます。特定の腫瘍は、集中的な高線量照射で治療することができます。 VHLのある人は、その障害に精通している医師や医療チームによる注意深い監視が必要です。
予後はどうですか？
VHLのある人の予後は、その数、場所によって異なります。 、および腫瘍の合併症。未治療のVHLは、失明や永続的な脳損傷を引き起こす可能性があります。早期発見と治療により、予後は大幅に改善されます。死は通常、脳腫瘍または腎臓癌の合併症によって引き起こされます。
どのような研究が行われていますか？
国立神経疾患・脳卒中研究所（NINDS）の使命は、脳と神経系に関する基本的な知識、そしてその知識を使用して神経疾患の負担を軽減します。 NINDSは、VHLなどの脳や脊髄に腫瘍を引き起こす障害の予防と治療を目的とした活発な研究プログラムを追求しています。博物学研究では、脳腫瘍と脊髄腫瘍の成長、およびVHL患者のそれらに関連して発生する嚢胞についてさらに学ぶことを望んでいます。研究者は、腫瘍の成長速度を調べ、どの要因（思春期、妊娠、更年期障害、血液タンパク質など）が腫瘍の成長に影響を与えるかを判断しようとします。実験室の調査結果に基づいて、NINDSの研究者はVHLを持つ個人のための薬物試験を計画しています。たとえば、NNDSの科学者は、他の癌と戦う薬がVHLの一部の人々の血管芽腫の成長を遅らせる可能性があるかどうかを知りたいと考えています。 NIHの国立がん研究所は、VHL患者の腎臓腫瘍の治療を目的とした研究と、この病気を発症するリスクのある人々の遺伝子変異を特定するための研究を行っています。
更新
クリーブランドクリニックは、非営利の学術医療センターです。当サイトでの広告は、私たちの使命を支援するのに役立ちます。クリーブランドクリニック以外の製品やサービスを推奨するものではありません。 。ポリシー