Kälteinduzierte Urtikaria oder kalte Urtikaria (CU) ist eine seltene, aber möglicherweise tödliche Erkrankung, die durch Kälteeinwirkung durch lokalen Kontakt mit kalten Gegenständen verursacht wird. Eintauchen von Körperteilen in kaltes Wasser oder Eis oder allgemeine Exposition des Körpers gegenüber kalten Winden oder Umgebungen wie Schwimmbädern. Während die Inzidenz von CU auf 0,05 Prozent geschätzt wird, kann 1 Prävalenz mit dem Klima variieren, wobei eine Häufigkeit von 5,2 Prozent in tropischen Regionen und eine höhere Rate von 33,8 Prozent in kälteren Gebieten beobachtet wird.2 CU wird auch häufiger in Mädchen mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von zwei zu eins.2
Das mittlere Diagnosealter beträgt 18 Jahre, aber auch bei Säuglingen wurden Fälle von CU beschrieben.3 In einer kürzlich durchgeführten Studie wurden 30 CU-Kinder unter 18 Jahren untersucht 18 fanden heraus, dass das mittlere Erkrankungsalter sieben Jahre betrug, ohne dass es zu einer Adoleszenz kam. Diese Beobachtung weist darauf hin, dass CU früher im Leben auftreten kann als bisher angenommen, und erhöht die Möglichkeit, dass es sich um eine nicht anerkannte Erkrankung in der pädiatrischen Bevölkerung handelt.4
ÄTIOLOGIE UND PRÄSENTATION
CU kann klassifiziert werden familiäre und erworbene Formen. Die familiäre Form ist eine seltene autosomal-dominante Merkmalstörung, die mit Mutationen in Chromosom 1q44.5 assoziiert ist. Erworbene Fälle von CU können in primäre oder idiopathische und sekundäre Ursachen unterteilt werden. Die idiopathische CU macht mehr als 90 Prozent der Fälle aus, während die sekundäre CU typischerweise auf Kryoglobulinämie zurückzuführen ist.4 Es gibt Berichte über sekundäre CU im Zusammenhang mit Bienenstichen, infektiöser Mononukleose, Masern, HIV, Borreliose, Syphilis, Vaskulitis, Hypothyreose und bestimmten Medikamenten Es wurde jedoch kein eindeutiger Kausalzusammenhang definiert.6
Derzeit ist die Ätiologie der CU unklar. Histamin scheint der Hauptvermittler zu sein, aber auch andere entzündungsfördernde Faktoren wie Leukotriene, Prostaglandine, Proteinasen und Kinine, die während der Reaktion freigesetzt werden, können eine wichtige Rolle spielen.7 Die Beteiligung dieser verschiedenen Mediatoren deutet auf einen multifaktoriellen und pathophysiologischen Komplex hin Mechanismus für die Entwicklung von CU.
Klinisch weisen Patienten mit CU typischerweise Erytheme, Juckreiz, Ödeme und Quaddelbildung in den Bereichen der Haut auf, die Kälte ausgesetzt sind.7 Die Hautausschläge können papulös erscheinen oder als lokalisierter kälteabhängiger Dermatographismus auftreten und sind häufig mit einem brennenden Gefühl verbunden.6 Obwohl Läsionen normalerweise an Kontaktstellen mit Kälte wie Händen oder Gesicht lokalisiert sind, kann eine stärkere Kälteexposition durch Wind oder Schwimmen in kaltem Wasser zu systemischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber und Schüttelfrost führen , Arthralgie, Tachykardie und Durchfall.
Bei systemischer CU erscheint der Ausschlag häufig makulopapulär, und manchmal kann eine Beteiligung der Mundschleimhäute beobachtet werden.7
Anaphylaxie. Eine schwerwiegende und möglicherweise tödliche Manifestation von Urtikaria, die Ärzte beachten sollten, ist die Anaphylaxie. Bemerkenswerterweise ergab eine Studie, dass von 30 Kindern mit CU ein Drittel anaphylaktische Reaktionen zeigte.4 Den Forschern zufolge gehören zu den drei Hauptrisikofaktoren für die Entwicklung systemischer Reaktionen auf Kälte die Oberfläche der exponierten Haut und die Temperatur von Exposition und Dauer der Exposition.4 Es ist wichtig zu beachten, dass in schweren Fällen Hypotonie, Schock, kardiovaskulärer Kollaps und Tod auftreten können.
Da Wasseraktivität als häufigster Auslöser für anaphylaktische Symptome angegeben wird, besteht bei Kindern mit CU ein erhöhtes Risiko für das Ertrinken. Siebenhaar et al. Außerdem wurde festgestellt, dass bei Patienten mit oropharyngealem Ödem in der Vorgeschichte ein höheres Risiko für die Entwicklung schockartiger Reaktionen aufgrund aquatischer Aktivität bestand und dass Erstickungsgefahr durch pharyngeales Angioödem sogar nach dem Verzehr von kalten Speisen und Getränken auftreten kann.1
In Im Allgemeinen treten die Symptome einer CU sofort innerhalb von zwei bis fünf Minuten nach der Exposition auf und klingen dann in etwa ein bis zwei Stunden ab. Eine verzögerte Urtikaria ist jedoch eine seltene Art von CU, die sich drei bis 24 Stunden nach Kälteexposition entwickeln und bis zu 24 Stunden anhalten kann.7 In der Allgemeinbevölkerung können bei Patienten chronische, wiederkehrende Symptome bei Kälteexposition zwischen einigen Monaten und einigen Monaten auftreten mehr als 20 Jahre nach der Erstvorstellung 3, obwohl eine Verbesserung der Symptome bei etwa 50 Prozent der Patienten innerhalb von fünf Jahren beobachtet wird.1 Bei Kindern unter 18 Jahren wurde eine durchschnittliche Krankheitsdauer von 4,1 Jahren angegeben.4
DIAGNOSE
Die Diagnose kann durch einen Kältestimulationstest bestätigt werden. Die gebräuchlichste Methode ist der „Eiswürfeltest“. Für diesen Test wird ein Eiswürfel für einen nicht standardisierten Zeitraum, im Allgemeinen etwa fünf Minuten, auf die volare Seite des Unterarms des Patienten gelegt (Abb. 1). Nachdem der Eiswürfel entfernt und die Haut wieder erwärmt wurde, entwickelt sich von Erythem und Juckreiz innerhalb von zwei bis vier Minuten (Abb. 2) und die Bildung eines Bienenstocks oder einer Quaddel innerhalb von 10 Minuten (Abb. 3) weisen auf einen positiven Test hin.8 Einer kürzlich durchgeführten Studie zum Eiswürfeltest an 24 Kindern zufolge betrug der optimale Zeitpunkt für die Anwendung des Eiswürfels, der für eine genaue Diagnose der CU ohne falsch positive Ergebnisse erforderlich ist, drei bis fünf Minuten.9 Studien haben dies gezeigt Es besteht eine inverse Korrelation zwischen der klinischen Schwere der Symptome und der Zeit, die ein Kältestimulus benötigt, um die Quaddelbildung zu induzieren, wobei bei Patienten, die in weniger als drei Minuten ein positives Testergebnis entwickeln, häufiger blutdrucksenkende Episoden beobachtet werden.3
Obwohl der Eiswürfeltest der in den meisten Kliniken am häufigsten durchgeführte diagnostische Test ist, können bis zu 20 Prozent der Patienten mit CU ein negatives Testergebnis erzielen.4 Patienten mit einem negativen Eiswürfeltest können eine positive Reaktion entwickeln, wenn getestet für längere Zeiträume (15-20 Minuten) oder wenn sie durch andere Methoden Kälte ausgesetzt sind. Zwei alternative Kältestimulationstests umfassen den Immersions-Test, bei dem die Hand des Patienten vier Minuten lang in Eiswasser gelegt wird, und den Kühlraum-Test, bei dem der Patient 10 bis 30 Minuten lang in einen Kühlraum gebracht wird.6 Wie der Eiswürfeltest ist keiner dieser beiden alternativen Tests standardisiert.
In jüngerer Zeit wurde in Deutschland ein standardisiertes Instrument zur Durchführung von Kaltprovokationstests entwickelt. Dieses elektronische Gerät namens TempTest® setzt die Haut aus definierte Temperaturen, wodurch die genaue Temperaturschwelle und die Zeit bis zur Reaktivität beurteilt werden können.1 Obwohl dieses Tool den zusätzlichen Vorteil hat, dass Patienten ihre Temperaturschwelle erkennen und somit die Kälteexposition in ihrem täglichen Leben hoffentlich besser kontrollieren können, ist es möglicherweise nicht so wirtschaftlich Für Gesundheitsdienstleister ist es wichtig zu erkennen, dass nicht alle Formen von CU auf diese Methoden der Kälteprovokation reagieren. Darüber hinaus sollten Ärzte sehr vorsichtig sein n Durchführung jeder Art von Kältestimulationstest, da bei empfindlichen Patienten systemische Reaktionen ausgelöst werden können.
Obwohl selten diagnostisch, helfen Laboruntersuchungen, eine Ätiologie der sekundären CU auszuschließen. Die meisten Dermatologen empfehlen, bei allen Patienten mit Verdacht auf CU ein vollständiges Blutbild mit Differential, eine Erythrozytensedimentationsrate und ein Chemieprofil einschließlich Leber- und Nierenfunktionstests zu bestellen, zusätzlich zu einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung mit einer Kältestimulation test.6 Einige zusätzliche Tests, die in Tabelle 1 aufgeführt sind, können auch durchgeführt werden, wenn Anamnese, Untersuchung, anfängliche Laboruntersuchung oder klinischer Verdacht auf eine sekundäre Ursache hindeuten.6
MANAGEMENT
Die Behandlung umfasst Prävention, die Verwendung von prophylaktische Antihistaminika und die Beförderung von Adrenalin zur Vorbeugung von Anaphylaxie. Das Vermeiden von Auslösern und das Verhindern von Episoden ist ein kritischer Aspekt der Therapie. Patienten sollten kalte Umgebungen, den Verzehr von kalten Speisen und Getränken und das Schwimmen in kaltem Wasser nach Möglichkeit vermeiden. Wenn solche Expositionen unvermeidbar sind, müssen die Patienten die Dauer der Kälteexposition begrenzen. Darüber hinaus sollten alle Patienten, insbesondere Kinder, bei Wasseraktivitäten immer einen Erwachsenen bei sich haben, der weiß, wie man das entstehende Adrenalin verwendet. Da Kinder mit CU einem höheren Ertrinkungsrisiko ausgesetzt sind, sollten alle Patienten mit einem Adrenalin-Autoinjektor ausgestattet und über die Verwendung eines Adrenalin-Autoinjektors informiert werden. Das Tragen eines MedicAlert-Armbands kann auch bei kälteempfindlicheren Patienten nützlich sein.
Traditionell war Cyproheptadinhydrochlorid die Hauptstütze der Antihistamin-Therapie, aber Doxepin, Hydroxyzin, Cetirizin und Cinnarizin haben sich auch als wirksam erwiesen.7,10 Eine Anfangsdosis von 10 mg / d Doxepin vor dem Schlafengehen ist effektiv und bietet tagsüber weniger Schläfrigkeit. Diese Dosis kann je nach Verträglichkeit schrittweise titriert werden. Nicht sedierende Antihistaminika können eine Alternative sein. Es wurde berichtet, dass sie weniger Nebenwirkungen haben, aber das klinische Ansprechen ist unterschiedlich.3 Bei Patienten mit Verdacht auf sekundäre CU muss die Grunderkrankung behandelt werden, um die Symptome zu beheben.
Für refraktäre Patienten, die nicht ansprechen Bei konservativeren Therapien kann die Induktion einer Kältetoleranz hilfreich sein. Dies beinhaltet eine sehr genaue Überwachung und typischerweise Krankenhauseinweisung des Patienten und eine Prophylaxe mit Antihistaminika, während der Patient mehrmals täglich seriell kaltes Wasser auf zunehmende Bereiche der Körperoberfläche und bei sinkenden Temperaturen aufträgt.7 Es ist jedoch schwierig, die kalte Desensibilisierung im täglichen Leben fortzusetzen über einen längeren Zeitraum, da es eine hohe Compliance des Patienten mit täglichen kalten Duschen beinhaltet. Andernfalls führt das Absetzen zu einem vollständigen Wiederauftreten der Symptome.11
KALTE HARTFAKT
Kinder mit CU leiden häufig an juckender Urtikaria, Quaddeln, Erythemen, Ödemen oder schwereren systemischen Symptomen, die nach Erkältung auftreten Exposition, normalerweise durch Schwimmen.Denken Sie daran, dass alle Kinder mit Verdacht auf CU einen Kältestimulationstest (Eiswürfeltest) durchlaufen sollten, um die Diagnose zu überprüfen, und grundlegende Labore durchgeführt werden sollten, wobei umfangreichere Untersuchungen Patienten mit Verdacht auf sekundäre CU vorbehalten bleiben sollten. Da bei Patienten mit CU ein erhöhtes Risiko für das Ertrinken besteht, ist es unbedingt erforderlich, Kinder und ihre Familien hinsichtlich der Vermeidung von Kälteexposition und der Verwendung des Adrenalin-Autoinjektors zu beraten und gleichzeitig die Bedeutung einer engen Überwachung der betroffenen Patienten durch Erwachsene beim Schwimmen hervorzuheben.
Die Behandlung mit prophylaktischen Antihistaminika kann auch hilfreich sein, um mildere Symptome zu unterdrücken, und sollte durchgeführt werden, wenn eine Kälteexposition unvermeidbar ist.
Die Autoren haben keine relevanten Angaben.
- Siebenhaar F., Weller K., Mlynek A., Magerl M., Altrichter S., Vieira dos Santos R., Maurer M., Zuberbier T. Erworbene kalte Urtikaria: Krankheitsbild und Aktualisierung von Diagnose und Behandlung. Klinische und experimentelle Dermatologie 2007; 32: 241-245.
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