Spezifische Komplikationen
Aortenstenose
Vier Berichte definieren die klinischen und pathologischen Merkmale der bikuspiden Aortenklappenstenose. Drei basieren auf Autopsiedaten5822 und eine auf chirurgischen Proben.23 Es besteht weitgehend Einigkeit darüber, dass etwa 50% der Erwachsenen mit schwerer Aortenstenose eine bikuspide Aortenklappe haben. Stark stenosierte bikuspide Aortenklappen sind aufgrund von Fibrose und starker Verkalkung sehr starr, aber nicht verengt.82023 Sowohl Verkalkung als auch Fibrose (und damit eine Verschlechterung der Klappenfunktion) sind altersbedingt.23 In einer klinischen Serie ist ein Drittel der anfangs asymptomatischen Patienten mit bikuspider Aorta Die Klappe verschlechterte sich in einem mittleren Zeitraum von 10,9 Jahren.24 Echokardiographische Studien2526 haben gezeigt, dass die Sklerose der Klappe im zweiten Jahrzehnt beginnt und die Verkalkung ab dem vierten Jahrzehnt zunehmend zunimmt. Gleichzeitig steigt der durchschnittliche Gradient der Aortenklappe um 18 mm Hg pro Jahrzehnt. Die Stenose schritt schneller voran (27 mm Hg pro Jahrzehnt), wenn die Höcker asymmetrisch und anteroposterior waren.26 In einem zweiten Bericht27 von 31 Patienten mit einer anfänglich funktionell normalen Klappe (mittlerer Gradient < 25 mm Hg), vier hatten einen undefinierten Anstieg des Gradienten und drei erforderten eine Aortenklappenoperation während einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 21 Monaten. Lipoproteincholesterin mit hohem Serumgehalt und niedriger Dichte, Lipoprotein mit hohem Serumgehalt (a) und Rauchen sind unabhängige Risikofaktoren für Aortenstenose und tragen vermutlich zur altersbedingten Verschlechterung bei.28 Die bikuspide Aortenklappe ist die häufigste Ätiologie der Aortenstenose zwischen 60 und 75 Jahren (59% der Fälle); Dies war auch die Ursache bei 40% der unter 60-Jährigen und 32% der über 75-Jährigen.8 Der Zusammenhang zwischen Alter und bikuspider Aortenklappenstenose wurde auch in einer anderen Autopsie-Serie gezeigt26: Sie trat bei 15% der Personen auf im Alter von 20 bis 29 Jahren, 55% im Alter von 40 bis 49 Jahren und 73% im Alter von über 70 Jahren. Ebenso trat es in einer chirurgischen Serie bei 14% der Patienten im Alter von 40 bis 49 Jahren, 30% im Alter von 50 bis 59 Jahren und 35% im Alter von 60 bis 69 Jahren auf.23
Patienten mit Aortenstenose als Folge von a Die bikuspide Aortenklappe muss fünf Jahre vor denen mit einer trikuspiden Aortenklappe (59 (9) Jahre v 64 (9) Jahre (Mittelwert (SD)) ersetzt werden. 25 Die unikommissurale Aortenklappe verschlechtert sich schneller als die bikuspide Aortenklappe10: die Das Durchschnittsalter bei Tod oder Aortenklappenersatz bei 21 Patienten, 13% einer Kohorte angeboren abnormaler Klappen, die die Kindheit überlebt hatten, betrug 44 Jahre (Bereich 16 bis 62).
Obwohl die meisten Fälle von Aortenstenose auftreten Bei Erwachsenen können im Säuglingsalter schwerwiegende Probleme auftreten. Bicuspide oder unikommissurale Aortenklappen sind für 80–95% der im frühen Leben festgestellten Fälle von Aortenklappenerkrankungen verantwortlich.2930 Die Aortenstenose im Säuglingsalter kann schnell fortschreiten31, verschlechtert sich jedoch über einen Zeitraum von Jahren üblicher. In einer Studie mit 239 Patienten mit Aortenstenose32 (ohne „milde Stenose“ und vermutlich auch normal funktionierende bikuspide Aortenklappen) wurden 95% der Patienten mit einem anfänglichen Gradienten von 41–80 mm Hg und 30% mit einem geringeren Gradienten nach durchschnittlich 9,2 Jahren symptomatisch. Nach einer Operation oder einer Klappenplastik im Kindesalter benötigten 26% nach etwa 10 Jahren eine weitere Intervention33 und 39% nach 18 Jahren.34 Es ist wahrscheinlich, dass die meisten Patienten, die im Kindesalter symptomatisch sind, vor dem 40. Lebensjahr eine zweite Operation benötigen.
Aortenregeneration
Die Ätiologie der Aorteninsuffizienz bei Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe ist komplexer als die der Aortenstenose. Es kann isoliert auftreten, 35 normalerweise als Folge eines Prolapses der größeren ungleich großen Höcker 1, aber auch in Verbindung mit einer Aortenwurzeldilatation, einer 3637 Koarktation der Aorta, 38 oder einer infektiösen Endokarditis.6
Das Aufstoßen einer bikuspiden (oder trikuspiden) Aortenklappe kann zu einer diffusen Erweiterung der aufsteigenden Aorta führen. Die umgekehrte Aorteninsuffizienz infolge der Wurzeldilatation tritt ebenfalls auf. Dies resultiert insbesondere aus der Störung oder Auflösung des elastischen Gewebes innerhalb des oberen Aortenrings (sinotubulärer Übergang), da diese Struktur die Hauptstütze für die Klappenhöcker darstellt.36 Wenn dies in Verbindung mit einer bikuspiden Aortenklappe auftritt, sind die Höcker normalerweise gleich groß . Ungefähr die Hälfte der jungen Erwachsenen mit einer bikuspiden Aortenklappe hat eine Aortenwurzeldilatation39 und ist daher ein potenzieller Kandidat für eine resultierende Aorteninsuffizienz.
Als isoliertes Phänomen ist eine bikuspide Aortenklappe eine relativ seltene Ursache für eine schwere Aorteninsuffizienz (dazwischen) 1,5% 35 und 10,7% 37), aber die in verschiedenen Studien festgestellte Inzidenz steigt signifikant an, wenn Fälle mit assoziierter Pathologie hinzugefügt werden – von 1,5% auf 10%, 5 von 8% auf 21%, 35 und von 3% auf 40%.20 Aufgrund der rückläufigen Inzidenz rheumatischer Herzerkrankungen scheint es, dass die bikuspide Aortenklappe direkt oder indirekt mit der Mehrzahl der Fälle schwerer Aorteninsuffizienz assoziiert sein kann.2136
Wahrscheinlich aufgrund ihres Zusammenhangs mit der Koarktation von In der Aorta und insbesondere bei infektiöser Endokarditis sterben Patienten mit Aorteninsuffizienz oder haben einen chirurgischen Eingriff in einem früheren Alter als Patienten mit Aortenstenose: in der Autopsie-Serie 35 Jahre21v 46 Jahre5; In chirurgischen Reihen 48 Jahre9 v 59 Jahre.23
INFEKTIVE ENDOKARDITIS
Zwischen 10% und 30% der bikuspiden Aortenklappen entwickeln eine infektiöse Endokarditis, 679264041 und 25% Fälle einer infektiösen Endokarditis an einer bikuspiden Aortenklappe.1115 Diese Zahlen basieren auf ausgewählten Fallserien, und die tatsächliche Inzidenz dürfte geringer sein. Die bikuspide Aortenklappe als Substrat für infektiöse Endokarditis ist vorwiegend eine Komplikation bei Kindern und jungen Erwachsenen. Es war die Todesursache bei 55% der Patienten unter 30 Jahren, aber nur bei 13% der Patienten über 70 Jahre.21 Im Säuglingsalter und in der Kindheit vier Läsionen – Fallot-Tetralogie, ventrikulärer Septumdefekt, bikuspide Aortenklappe und Mitral Klappenprolaps – sind das Substrat für 80–90% der Fälle.42-44 Bei Kindern kann die bikuspide Aortenklappe nach der Fallot-Tetralogie in der Reihenfolge ihrer Bedeutung an zweiter Stelle stehen, 42 und bei jungen Erwachsenen ist sie mit dem Mitralklappenprolaps vergleichbar. Infektiöse Endokarditis ist für 43 bis 9% der Fälle von schwerer Aorteninsuffizienz bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe verantwortlich, die in den meisten Fällen auf eine Höckerperforation zurückzuführen sind.16 Die bikuspide Aortenklappe ist die übliche Vegetationsstelle bei Patienten mit Koarktation der Aorta, die eine infektiöse Endokarditis haben.
Aortendissektion
Die Dissektion der Aorta war die Todesursache zwischen 19% 38 und 23% 45 der Fälle von Koarktation der Aorta in der präoperativen Ära, aber in 50% bei gleichzeitiger Existenz einer bikuspiden Aortenklappe.38 Eine bikuspide Aortenklappe ist in 1% 46 bis 13% 2 der nicht ausgewählten Fälle einer Aortendissektion vorhanden. In drei anderen großen Serien betrug die Zahl ungefähr 7%, 47-49, aber in 15% der proximalen Dissektionen.49 Das Vorhandensein einer bikuspiden Aortenklappe erhöht das Dissektionsrisiko um das Neunfache (6,14% gegenüber 0,67%), und dies steigt auf 18-fach bei einer unikommissuralen Aortenklappe (12,5% gegenüber 0,67%). 49 Bei Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe (54 v 62 Jahre) tritt eine Aortendissektion in einem jüngeren Alter auf .47 In einer Studie trat sie ein Jahrzehnt früher mit bikuspider Aortenklappe auf als bei der Trikuspidal-Aortenklappe und zwei Jahrzehnte zuvor bei einer unikommissuralen Aortenklappe.50 Vierundzwanzig Prozent einer Gruppe von Patienten, die vor dem 40. Lebensjahr an einer Aortendissektion starben, hatten eine Bikuspid-Aortenklappe, 51 und 13% der (jungen) Militärpersonal.2 Die meisten Patienten mit Aortendissektion leiden an Bluthochdruck (46-4850), was die hohe Inzidenz von Dissektionen erklärt, wenn Bicuspideaortenklappe und Koarktation nebeneinander bestehen. Eine Aortendissektion tritt normalerweise in Gegenwart einer normal funktionierenden bikuspiden Aortenklappe4950 auf, kann aber auch bei stenosierten bikuspiden Aortenklappen47 und nach einem Aortenklappenersatz an einer Stelle auftreten, die vom chirurgischen Zugang zur Klappe entfernt ist.52 Aortenwurzeldilatation, ein Vorläufer der Dissektion tritt bei 50–60% der Patienten mit einer normal funktionierenden bikuspiden Aortenklappe auf3953 und wurde bei normal funktionierenden bikuspiden Aortenklappen genauso häufig berichtet wie bei Patienten mit assoziierter leichter Aorteninsuffizienz oder leichter bis mittelschwerer Aortenstenose.54
Der Grund für die hohe Inzidenz von Aortendissektionen bei Patienten mit bikuspider Aortenklappe ist unklar. Obwohl die Anfälligkeit von Patienten mit Marfan-Syndrom für die Entwicklung einer Aortendissektion auf eine zystische mediale Nekrose zurückgeführt wurde, ist die derzeitige Meinung, dass die histologischen Unterschiede zwischen offen abnormalen Aorten und dem normalen Alterungsprozess nur quantitativ sind. Patienten mit extremeren Veränderungen werden jetzt genannt „genetisch minderwertige“ Aorten zu haben, die dazu neigen, sich als Reaktion auf die Auswirkungen normaler (und abnormaler) hämodynamischer Belastungen zu erweitern.55 Vermutlich gilt dies auch für Menschen mit bikuspiden Aortenklappen. Bereits vor diesen Beobachtungen war die berichtete Inzidenz medialer Nekrose bei Patienten mit bikuspiden Aortenklappen und Aortendissektion sehr unterschiedlich.24750
Ungefähr 40% der Patienten mit Marfan-Syndrom haben eine Aortendissektion, aber nur 5% Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe. Da die Prävalenz der bikuspiden Aortenklappe jedoch viel höher ist (1–2% gegenüber 0,01%), ist dies die häufigere Ätiologie.4850