Lennox-Gastaut 증후군

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Lennox-Gastaut 증후군이란 무엇입니까?

Lennox-Gastaut 증후군 (LGS)은 발작 장애입니다. LGS 소아는 다음과 같은 증상을 보입니다.

  1. 다양한 종류의 발작
  2. 일부 정도의 지적 장애
  3. 뇌파에서 비정상적인 소견 (검사 뇌파 / 전기적 활동)

LGS는 3 ~ 5 세의 어린이에게서 시작됩니다. 이는 높은 수준의 관리가 필요한 평생의 상태입니다.

Lennox-Gastaut 증후군에서 어떤 종류의 발작이 발생하나요?

LGS의 다양한 발작 유형은 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.

발작 유형

긴장 발작 :

  • 갑자기 근육이 뻣뻣 해집니다.
  • 약 20 초 동안 지속
  • 보통 몸의 양쪽이 관련됩니다
  • 종종 수면

무 발작 발작 :

  • 근육이 짧고 예기치 않게 약하거나 절뚝 거립니다 ( “낙하 공격”이라고 함)
  • 20 초
  • 전신 또는 특정 부분 만 포함 할 수 있습니다.
  • 발작 후 아동은 빠르게 회복됩니다.

기타 유형 :

  • 비정형 부재 발작 : 눈을 깜빡이거나 때리거나 씹으 며 주문을 응시하고 손을 비비는 행위 (자동화라고 함)
  • 근간 대성 발작 : 목, 어깨, 팔뚝, 얼굴의 짧은 근육 경련 또는 경련
  • 긴장-간 대성 발작 : 리드미컬 한 경련, 경직된 근육, 의식 상실, 눈이 뒤로 젖혀지는 경련

레녹스-가스 토 증후군의 원인은 무엇입니까?

Lennox- Gastaut 증후군은 여러 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 감염이나 외상, 유전 적 원인 또는 뇌 기형으로 인한 조기 뇌 손상은 모두 LGS로 이어질 수 있습니다.

때로는 LGS에 명확한 원인이 없습니다.

Lenox-Gastaut는 어떻습니까? 증후군 진단?

LGS는 소아 신경과 전문의 (뇌, 척추 및 신경계 문제를 전문으로하는 의사)가 진단합니다. 테스트에는 다음이 포함됩니다.

  • EEG. LGS가있는 어린이는 “일반화 된 느린 스파이크 및 파동”을 보여주는 패턴을 갖게됩니다.
  • VEEG 또는 비디오 뇌파 검사 (영상 녹화를 통한 EEG)
  • CAT 스캔 및 MRI를 사용하여 뇌 내부를 살펴 봅니다.

Lenox-Gastaut 증후군은 어떻게 치료됩니까?

LGS 발작은 일반적으로 의약품에 잘 반응하지 않습니다. 기타 치료법은 다음과 같습니다.

  • 신경 자극 (신경을 자극하여 발작을 멈추게하는 장치)
  • 케토 제닉 식단 (엄격한 고지방, 저탄수화물 식단)
  • 수술, 두 뇌 반구를 연결하는 “다리”가 절단됩니다. 이것은 긴장성 발작 및 무력 발작에 가장 적합하며 다른 유형의 발작에는 도움이되지 않을 수 있습니다.

아이를 어떻게 도울 수 있습니까?

LGS가있는 자녀를 돌보는 것은 어려울 수 있습니다. 자녀의 돌봄 팀과 협력하여 필요한 약속과 치료를 정하세요.

귀하와 다른 성인 및 간병인 (가족 회원, 베이비 시터, 교사, 코치 등) 발작 중에 무엇을해야하는지 알고 있어야합니다. 발작 중 머리 부상을 방지하기 위해 자녀가 헬멧을 착용해야 할 수도 있습니다.

검토 자 : Harry T. Chugani, MD
검토 날짜 : 2017 년 10 월

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