근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 운동 신경 질환, 루 게릭 병 및 샤르코 병 (유럽)으로도 알려져 있습니다. ALS는 근육의 움직임을 시작하고 제어하는 세포 인 “운동 뉴런”의 질병입니다. 운동 뉴런은 뇌에서 시작되면 “위”로, 척수에서 시작되면 “아래”로 특성화됩니다. ALS는 상부 및 하부 운동 뉴런 모두에 영향을 미치지 만, ALS를 가진 각 사람은 다양한 양의 상부 및 하부 운동 뉴런 질환을 가지고 있습니다. 상부 운동 뉴런 질환은 “경직”이라고하는 경직을 유발합니다. 하부 운동 뉴런 질환은 쇠약, 근육 손실 ( “위축”) 및 근육 경련 ( “매혹”)을 유발합니다. ALS는 상부 또는 하부 운동 뉴런의 이상으로 시작할 수 있습니다. 진행성 구근 마비라고도하는 “Bulbar”ALS는 언어, 삼키기 및 혀 운동과 관련된 근육에 현저하게 영향을 미칩니다.
원발성 측삭 경화증 (PLS)은 상부 운동 뉴런에만 영향을 미치는 ALS의 변종입니다. PLS 환자는 말하고, 삼키고, 걷는 능력에 영향을 미칠 수있는 심한 경직 ( “경직”) 문제가 있습니다.
진행성 근육 위축 (PMA)은 하부 운동 뉴런에만 영향을 미쳐 쇠약과 손실을 유발합니다. 근육 부피 ( “위축”).
PLS 및 PMA는 ALS의 변종으로 간주되며 이러한 장애가있는 사람들은 진전 된 ALS로 발전 할 수 있습니다.